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Sclerodermia sistemica (Sclerosi sistemica progressiva) (codice numero 34)

Definizione. Lo scleroderma sistemico è una malattia progressiva con alterazioni caratteristiche della pelle, sistema muscolo-scheletrico, organi interni (polmoni, cuore, tratto digestivo, reni) e diffusi disturbi vasospastici della sindrome di Raynaud, che si basano sulla sconfitta del tessuto connettivo con fibrosi e predominanza vascolare dal tipo di endoarterite obliterante (NG Guseva, 1993).

Statistiche. L'incidenza patologica è di 2-12 casi per 1 milione di abitanti l'anno. Le donne sono più spesso malate (il rapporto tra donne e uomini è 7: 1), l'insorgenza della malattia si verifica all'età di 30-50 anni.

Eziologia, fattori di rischio:

• Stabilita una correlazione significativa tra gli sclerodermi sistemici e gli antigeni di istocompatibilità HLA-DR5, HLA-DR1.

• Fattori che implementano la malattia: contatto con solventi organici, infezioni, lesioni, vibrazioni, ipotermia. L'ultimo fattore, in particolare la sovraraffreddamento locale delle mani, è stato di grande importanza per EM. Container.

Patogenesi. Anatomia patologica:

• La formazione di fibroblasti è compromessa dall'alta attività dei fibroblasti, che porta ad un aumento della biosintesi del collagene.

• È stata aumentata l'attività delle cellule immunocompetenti, sono stati rilevati anticorpi anti-collagene, è stata dimostrata la citotossicità di alcuni fattori sierici.

• Disturbi microcircolatori dovuti a lesione endoteliale, spasmo vascolare, obliterazione della rete capillare.

Dalla posizione del patologo, lo scleroderma sistemico è una variante dell'infiammazione immunitaria che coinvolge linfociti T, mastociti, fibroblasti, cellule endoteliali. Il marcatore della malattia è una fibrosi eccessiva con sostituzione delle membrane mucose, tessuto cutaneo ed elementi muscolari con tessuto connettivo grossolano. Caratterizzato da vasculite con infiltrati peri-vascolari, ispessimento intimale, microtrombosi. Da qui la violazione del tessuto trofico, i fenomeni di necrobiosi e necrosi.

Clinica, diagnosi. Le prime manifestazioni cliniche: la sindrome di Raynaud, gonfiore delle dita delle mani e dei piedi con un graduale irrigidimento della pelle; poli-artralgia; meno comunemente, disturbi del tratto digestivo (bruciore di stomaco, disfagia) o dei polmoni (mancanza di respiro).

Nelle fasi successive, la clinica sta sviluppando sofferenza polisindromica.

• Pelle, mucose. I cambiamenti nella pelle subiscono uno stadio di edema denso, indurimento, atrofia. Con una forma limitata, il processo cattura il viso e le mani, mentre diffonde - la pelle di tutto il corpo.La pelle diventa "tesa", lucida, iperpigmentata, il viso è simile a una "bocca da bocchino", "naso di uccello", dita - denso, magro (sclerodattilia). Le unghie sono deformate, con ulcere, pustole. A volte c'è nidificazione o calvizie totale (alopecia areata s. Totalis).

Le mucose dell'occhio, la cavità orale sono secche a causa di lesioni delle ghiandole lacrimali e salivari (sindrome di Sjogren).

• Grasso sottocutaneo. Calcificazione limitata nella punta delle dita e periarticolare (radiograficamente - Sindrome di Vessenbach).

• Sindrome di Raynaud: sbiancamento, cianosi, iperemia (processo a tre fasi, sotto forma di "attacco"). Prima di tutto sono coinvolte dita di mani e piedi, naso, labbra, guance, orecchie. Nel tempo, le reazioni vasospastiche diventano sempre più protratte, il paziente appare dolore prolungato, parestesia, le aree colpite diventano pallide.

• Sistema muscolo-scheletrico. Articolazioni: poliartralgia, periartrite, artrite "tipo reumatoide". Nel risultato delle lesioni delle articolazioni: contratture in flessione delle articolazioni delle dita, del raggio e del gomito. Muscolo scheletrico: miosite interstiziale fibrosa con esito in atrofia muscolare-fibrosa. Osteolisi delle unghie delle falangi con accorciamento e deformazione delle dita.

• Patologia viscerale. Gastrointestinale: "esofago sclerodermico" con disfagia, dolore, bruciore di stomaco, acalasia dell'esofago, esofagite da reflusso ^ con decorso severo (ulcere, esofago di Barrett). Intestino: duodenite, enteropatia, ostruzione parziale intestinale ricorrente Sindrome CREST: calcificazione dei tessuti molli, sindrome di Raynaud, esofagite, sclerodattilia, telangiectasia.

Polmoni. Alveolite fibrosa, pneumosclerosi diffusa, aderenze pleuriche. Il tipo di disturbo respiratorio è restrittivo. Aumenta la dispnea, in combinazione con una tosse secca e improduttiva. In alcuni pazienti, a causa di vasculite del piccolo cerchio di navi, si sviluppa un cuore polmonare cronico.

Cuore. Cardiosclerosi, ischemia e necrosi miocardica non coronarica con equivalenti clinici sotto forma di cardiomegalia, aritmie e blocco cardiaco. Pericardite fibrinosa non rara, che scorre latente. Occasionalmente si forma una cardiopatia valvolare - insufficienza della valvola mitrale, moderatamente grave.

Reni.
Il vero rene da scleroderma - una conseguenza della malattia vascolare renale generalizzata - è una manifestazione drammatica dello scleroderma sistemico. Segni clinici: ipertensione arteriosa alta o maligna con retinopatia, encefalopatia, sindrome urinaria (oliguria, proteine, cilindri), epatite cronica subacuta di tipo renale. Un numero di pazienti sviluppa nefropatia del tipo di glomerulonefrite cronica con sindrome urinaria isolata.

Sintomi comuni Perdita di peso corporeo durante il periodo di generalizzazione del processo ("reliquie viventi" secondo I. A. Turgenev). A volte sottofibrilite persistente.

Diagnosi di laboratorio Anemia ipocromica Leucopenia, raramente leucocitosi, aumento della VES moderatamente (15-30 mm / h), variazioni moderate negli indicatori di fase acuta. Nel 30-45%, il fattore reumatoide viene rilevato, nel 2-6% - il fenomeno LE. Gli anticorpi anti-Scl-70 (con forma diffusa) e anticorpi anti-centromerici con forma limitata e la sindrome CREST sono considerati specifici per la sclerodermia.

Capillaroscopia del letto ungueale: espansione e crimpacità di anse capillari, campi di avascolarizzazione, emorragie.

Biopsie cutanee - trasformazione fibrosa.

Classificazione. Secondo N.G. Guseva, le forme cliniche sono distinte: limitate con una lesione della pelle del viso e delle mani, o sindrome CREST, e diffuse con una lesione della pelle e degli organi interni.

Corrente: acuta (sindrome dermico-articolare rapidamente progressiva, visceriti, vero rene di scleroderma); subacuta (tipica lesione cutanea, poliartrite, glomerulonefrite cronica); cronica (forma limitata, sindrome articolare, sindrome di Raynaud, formazione graduale di contratture, aggiunta di visceriti).

L'attività del processo - minima (1 °), moderata (2 °), alta (3 °) - è determinata dalla natura del decorso della malattia, dalla velocità della sua progressione, dalla gravità delle variazioni nei parametri di laboratorio.

La diagnosi riflette le principali sindromi della malattia, il grado di compensazione dell'organo.

La formulazione approssimativa della diagnosi.

• Sclerodermia sistemica, forma diffusa, decorso cronico, attività 1: gonfiore denso della pelle del viso, indurimento cutaneo delle dita; La sindrome di Raynaud; poliartralgia; esofagite; cardio ,? 1 cucchiaio; glomerulonefrite cronica, sindrome urinaria isolata, insufficienza renale cronica 0 cucchiai.

Diagnostica differenziale

• La fascite eosinofila diffusa è caratterizzata da lesioni cutanee indurenti simili alla sclerodermia negli avambracci e nella parte inferiore delle gambe, eosinofilia. In contrasto con lo scleroderma, le estremità distali rimangono intatte, la sindrome di Raynaud e la viscerite sono assenti. Ill con fascite eosinofila diffusa principalmente uomini. La malattia inizia in modo acuto, dopo un eccessivo sforzo fisico.

• Fibrosi locale (retroperitoneale con schiacciamento degli ureteri, uretra e mediastino con compressione esofagea, fibrosi della pleura e pericardio) - malattie di natura poco chiara, diagnosticate dopo l'insorgenza di complicanze. L'aggiornamento della diagnosi è possibile dopo la biopsia.

• Sindrome da sclerodermia paraneoplastica. Sono possibili tre opzioni: la sindrome da sclerodermia sistemica, resistente a tutti i tipi di terapia; cambiamenti indurenti dei tessuti periarticolari, fibrosite, artralgia, miosalgia, contratture in assenza di manifestazioni viscerali e vascolari; poliartralgia e mialgia, perdita di peso corporeo in combinazione con una faccia ammalica, pallida, gonfia.

• Sindrome simil-sclerodermica quando si lavora con cloruro di vinile, tricloroetilene, solventi organici, anilina.

• La dermatomiosite è una malattia, la cui caratteristica principale è una lesione sistemica dei muscoli striati, spesso associata a danni alla pelle e agli organi interni. La forma acuta è caratterizzata da polimiosite grave (aumento dei muscoli nel volume, dolore acuto, grave miastenia grave, disfagia e atrofia muscolare), artralgia, eritemi eritematosi e viscerite. Nel decorso subacuto, la polimiosite è meno grave, le visceriti procedono in modo più favorevole. Nel decorso cronico, la malattia si sviluppa policiclicamente, con un cambiamento di esacerbazioni e remissioni, con danno muscolare predominante con scarsa severità dei sintomi d'organo.

• Lupus eritematoso sistemico. Spesso tipici sono una farfalla sul viso, mancanza di tensione cutanea e osteolisi caratteristica dello scleroderma, frequente danno al sistema nervoso, visceriti con una prevalenza di alterazioni infiammatorie piuttosto che fibrosi, febbre pronunciata e bruschi cambiamenti nei parametri di laboratorio, e la rilevazione della maggioranza dei pazienti con cellule LE, anticorpi al DNA.
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Sclerodermia sistemica (Sclerosi sistemica progressiva) (codice numero 34)

  1. Scleroderma (sclerosi progressiva sistemica)
    Lo scleroderma è una malattia cronica caratterizzata da disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo e dallo sviluppo della fibrosi comune. • Più comune nelle giovani donne. • Caratterizzato da pelle, polmone, gastrointestinale, esofago, cuore, rene e sindrome di Raynaud. Nella pelle: i cambiamenti sclerotici portano alla compattazione e all'inattività: appare
  2. Sclerodermia sistemica
    La sclerodermia sistemica (SSD), o la sclerosi sistemica progressiva, è una malattia caratterizzata da cambiamenti cutanei sotto forma di indurimento e atrofia, nonché danni al sistema muscolo-scheletrico, ai piccoli vasi e agli organi interni con alterazioni fibro-sclerotiche. Secondo la prevalenza di SSD prende il secondo posto dopo SLE. La malattia può verificarsi nei bambini di qualsiasi età, ma
  3. Sclerodermia sistemica
    - malattia polisindromica progressiva con alterazioni caratteristiche della pelle, sistema muscolo-scheletrico, organi interni (polmoni, cuore, tratto digestivo, reni) e disturbi vasospastici diffusi di tipo sindrome di Raynaud, sulla base di lesioni del tessuto connettivo con prevalenza di fibrosi e patologia vascolare in forma obliterazione dell'endarterite.
  4. Sclerodermia sistemica
    La sclerodermia sistemica (SSD) è una malattia sistemica del tessuto connettivo e dei piccoli vasi, caratterizzata da infiammazione e alterazioni fibro-sclerotiche diffuse nella pelle e negli organi viscerali. Questa definizione della malattia riflette l'essenza di SJS - la "trasformazione" fibrosa del tessuto connettivo, che è lo "scheletro" degli organi interni, una parte integrante della pelle e dei vasi sanguigni.
  5. Sclerodermia sistemica
    - malattia polisindromica progressiva con una caratteristica lesione della pelle, sistema muscolo-scheletrico, organi interni (polmoni, cuore, tratto digestivo, reni) e disordini vasospastici diffusi di tipo sindrome di Raynaud. Le principali manifestazioni cliniche Uno dei primi e più frequenti segni di scleroderma sistemico è la sindrome di Raynaud, che riflette
  6. Sclerodermia sistemica
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