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Sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica progressiva) (codice 34)

Definizione. La sclerodermia sistemica è una malattia progressiva con cambiamenti caratteristici della pelle, del sistema muscoloscheletrico, degli organi interni (polmoni, cuore, tratto digestivo, reni) e comuni disturbi vasospastici come la sindrome di Raynaud, che si basano su danni al tessuto connettivo con prevalenza di fibrosi e vasi sanguigni dal tipo di endarterite cancellante (N.G. Guseva, 1993).

Statistiche. Il danno patologico è di 2-12 casi per 1 milione di persone all'anno. Le donne si ammalano più spesso (il rapporto tra donne e uomini è 7: 1), l'insorgenza della malattia si verifica all'età di 30-50 anni.

Eziologia, fattori di rischio:

• È stata stabilita una correlazione significativa tra sclerodermia sistemica e antigeni di istocompatibilità HLA-DR5, HLA-DR1.

• Fattori che implementano la malattia: contatto con solventi organici, infezioni, lesioni, vibrazioni, ipotermia. L'ultimo fattore, in particolare l'ipotermia locale delle mani, era di grande importanza per E.M. Container.

Patogenesi. Anatomia Patologica:

• La formazione della fibrosi si basa sull'elevata attività dei fibroblasti, portando ad un aumento della biosintesi del collagene.

• L'attività delle cellule immunocompetenti è stata aumentata, gli anticorpi anti-collagene sono stati identificati e la citotossicità di alcuni fattori sierici è stata dimostrata.

• I disturbi microcircolatori sono causati da danno endoteliale, vasospasmo, obliterazione della rete capillare.

Dal punto di vista di un patomorfologo, la sclerodermia sistemica è una variante dell'infiammazione immunitaria che coinvolge linfociti T, mastociti, fibroblasti, cellule endoteliali. Il marker della malattia è un'eccessiva fibrosi con la sostituzione del tessuto connettivo grossolano delle mucose, degli elementi di tessuto della pelle, dei muscoli. Caratteristici sono la vasculite con infiltrati perivascolari, ispessimento dell'intima, microtrombosi. Da qui la violazione del tessuto trofico, il fenomeno della necrobiosi e della necrosi.

Clinica, diagnostica. Le prime manifestazioni cliniche: sindrome di Raynaud, gonfiore delle dita delle mani e dei piedi con un serraggio graduale della pelle; poli artralgia; meno spesso, disturbi del tratto digestivo (bruciore di stomaco, disfagia) o polmoni (mancanza di respiro).

Nelle fasi successive, si sviluppa una clinica di sofferenza polisindromica.

• Pelle, mucose. I cambiamenti della pelle attraversano le fasi di edema denso, induzione, atrofia. Con una forma limitata, il processo cattura il viso e le mani, con una pelle diffusa, la pelle di tutto il corpo: la pelle diventa "tesa", lucida, iperpigmentata, il viso mascherato da una "bocca da borsellino", "naso di uccello" e le dita sono dense, sottili (sclerodattili). Le unghie sono deformate, con ulcere, pustole. A volte c'è nidificazione o calvizie totale (alopecia areata s. Totalis).

Le mucose della bocca e della bocca sono asciutte a causa di danni alle ghiandole lacrimali e salivari (sindrome di Sjogren).

• Grasso sottocutaneo. Calcificazione limitata a livello delle dita e periarticolare (radiologicamente - sindrome di Wessenbach).

• Sindrome di Raynaud: sbiancamento, cianosi, iperemia (processo trifase, sotto forma di un "attacco"). Prima di tutto, sono coinvolte dita delle mani e dei piedi, naso, labbra, guance, orecchie. Nel tempo, le reazioni vasospastiche diventano sempre più protratte, il paziente sviluppa dolori prolungati, parestesie e le aree interessate diventano pallide.

• Sistema muscoloscheletrico. Articolazioni: poliartralgia, periartrite, artrite "reumatoide". Nell'esito del danno articolare: contratture alla flessione delle dita, articolazioni radiali e ulnari. Muscolo scheletrico: miosite interstiziale fibrosa con esito in atrofia muscolo-fibrosa. Osteolisi delle falangi delle unghie con accorciamento e deformazione delle dita.

• Patologia viscerale. Tratto gastrointestinale: "esofago sclerodermico" con disfagia, dolore, bruciore di stomaco, acalasia dell'esofago, esofagite da reflusso ^ con un decorso grave (ulcere, esofago di Barrett). Intestino: duodenite, enteropatia, ostruzione intestinale parziale ricorrente Sindrome di CREST: calcificazione dei tessuti molli, sindrome di Raynaud, esofagite, sclerodattilia, teleangectasie.

Polmoni. Alveolite fibrosa, pneumosclerosi diffusa, aderenze pleuriche. Il tipo di insufficienza respiratoria è restrittivo. Il respiro corto, combinato con la tosse secca non produttiva, sta aumentando. In alcuni pazienti, a causa della vasculite dei vasi del piccolo cerchio, si sviluppa un cuore polmonare cronico.

Cuore. Cardiosclerosi, ischemia e necrosi miocardica necoronarogena con equivalenti clinici sotto forma di cardiomegalia, aritmie e blocco cardiaco. La pericardite fibrinosa è frequente e si manifesta in modo latente. Occasionalmente, si forma una cardiopatia valvolare - insufficienza della valvola mitrale, moderata.

I reni
Un vero rene sclerodermico è una manifestazione drammatica di sclerodermia sistemica dovuta a una lesione generalizzata dei vasi renali. Segni clinici: ipertensione arteriosa alta o maligna con retinopatia, encefalopatia, sindrome urinaria (oliguria, proteine, cilindri), tipo renale subacuto CGTH. Un certo numero di pazienti sviluppa nefropatia come glomerulonefrite cronica con sindrome urinaria isolata.

Sintomi comuni Perdita di peso corporeo durante la generalizzazione del processo ("reliquie viventi" secondo I. A. Turgenev). A volte subfibrillazione prolungata.

Diagnostica di laboratorio Anemia ipocromica. Leucopenia, meno comunemente leucocitosi, ESR è aumentata moderatamente (15-30 mm / h), moderate variazioni degli indicatori di fase acuta. Nel 30-45%, viene rilevato il fattore reumatoide, nel 2-6% - fenomeno LE. Gli anticorpi anti-antigene Scl-70 (a forma diffusa) e gli anticorpi anticentromeri con forma limitata e sindrome CREST sono considerati specifici per la sclerodermia.

Capillaroscopia del letto ungueale: espansione e tortuosità dei cappi capillari, campi di avascolarizzazione, emorragie.

Biopsie cutanee - trasformazione fibrotica.

Classificazione. Secondo N.G. Oca, si distinguono le forme cliniche: limitate con danni alla pelle del viso e delle mani, o sindrome CREST, e diffuse con danni alla pelle e agli organi interni.

Corso: acuto (sindrome articolare della pelle rapidamente progressiva, viscerite, vero rene sclerodermico); subacuto (lesioni cutanee tipiche, poliartrite, glomerulonefrite cronica); cronico (forma limitata, sidro articolare, sindrome di Raynaud, formazione graduale di contratture, aggiunta di viscerite).

L'attività del processo - minima (1 cucchiaio), moderata (2 cucchiai), alta (3 cucchiai) - è determinata dalla natura del decorso della malattia, dalla velocità della sua progressione, dalla gravità delle variazioni dei parametri di laboratorio.

La diagnosi riflette le principali sindromi della malattia, il grado di compensazione degli organi.

Una formulazione approssimativa della diagnosi.

• Sclerodermia sistemica, forma diffusa, decorso cronico, attività di 1 °: gonfiore denso della pelle del viso, induzione della pelle delle dita; Sindrome di Raynaud; poliartralgia; esofagite; cardio ,? 1 cucchiaio; glomerulonefrite cronica, sindrome urinaria isolata, insufficienza renale cronica 0 cucchiai.

Diagnosi differenziale

• La fascite eosinofila diffusa è caratterizzata da lesioni cutanee induttive simili alla sclerodermia negli avambracci e nelle gambe, eosinofilia. Contrariamente alla sclerodermia, le estremità distali rimangono intatte, la sindrome di Raynaud e la viscerite sono assenti. Principalmente gli uomini sono affetti da fascite eosinofila diffusa. La malattia inizia acutamente, dopo uno sforzo fisico eccessivo.

• Fibrosi locale (retroperitoneale con ostruzione degli ureteri, dell'uretra e del mediastinale con compressione dell'esofago, fibrosi della pleura e del pericardio) - malattie di natura poco chiara, diagnosticate dopo complicazioni. Il chiarimento della diagnosi è possibile dopo una biopsia.

• Sindrome sclerodermica paraneoplastica. Sono possibili tre opzioni: sindrome sclerodermica sistemica, resistente a tutti i tipi di terapia; alterazioni induttive nei tessuti periarticolari, fibrosite, artralgia, mioossalgia, contrattura in assenza di manifestazioni viscerali e vascolari; poliartralgia e mialgia, perdita di peso in combinazione con una certa amimicità, pallore, gonfiore del viso.

• Sindrome da sclerodermia di produzione quando si lavora con clorovinile, tricloroetilene, solventi organici, anilina.

• Dermatomiosite - una malattia la cui principale caratteristica è una lesione sistemica dei muscoli striati, spesso combinata con danni alla pelle e agli organi interni. La forma acuta è caratterizzata da una polimiosite grave (aumento del volume muscolare, dolore acuto, grave miastenia grave, disfagia, atrofia muscolare), artralgia, eruzioni cutanee eritematose e viscerite. Nel corso subacuto, la polimiosite è meno grave, la viscerite è più favorevole. Nel decorso cronico, la malattia si sviluppa policiclica, con un cambiamento di esacerbazioni e remissioni, con un danno predominante ai muscoli con una bassa gravità dei sintomi degli organi.

• Lupus eritematoso sistemico. Spesso tipica "farfalla" sul viso, assenza di ispessimento della sclerodermia della pelle e osteolisi, frequenti danni al sistema nervoso, viscerite con prevalenza di alterazioni infiammatorie, piuttosto che fibrosi, caratterizzata da febbre grave e un forte cambiamento dei parametri di laboratorio, il rilevamento di cellule LE e anticorpi nella maggior parte dei pazienti al DNA.
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Sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica progressiva) (codice 34)

  1. Sclerodermia (sclerosi progressiva sistemica)
    La sclerodermia è una malattia cronica caratterizzata da disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo e dallo sviluppo della fibrosi comune. • Più comune nelle giovani donne. • Le lesioni della pelle, dei polmoni, del tratto gastrointestinale, dell'esofago, del cuore, dei reni e della sindrome di Raynaud sono caratteristiche. Nella pelle: i cambiamenti sclerotici portano alla sua compattazione e immobilità: appare
  2. Sclerodermia sistemica
    La sclerodermia sistemica (SJS), o sclerosi sistemica progressiva, è una malattia caratterizzata da cambiamenti nella pelle sotto forma di compattazione e atrofia, nonché danni al sistema muscolo-scheletrico, ai piccoli vasi e agli organi interni con cambiamenti fibrosclerotici. In termini di prevalenza, SJS è secondo solo a SLE. La malattia può manifestarsi nei bambini di qualsiasi età, ma
  3. Sclerodermia sistemica
    - una malattia polisindromica progressiva con cambiamenti caratteristici della pelle, del sistema muscolo-scheletrico, degli organi interni (polmoni, cuore, tratto digestivo, reni) e comuni disturbi vasospastici come la sindrome di Raynaud, che si basano su lesioni del tessuto connettivo con prevalenza di fibrosi e patologia vascolare nella forma eliminazione dell'endarterite.
  4. Sclerodermia sistemica
    La sclerodermia sistemica (SJS) è una malattia sistemica del tessuto connettivo e dei piccoli vasi, caratterizzata da infiammazione e cambiamenti fibrosclerotici diffusi nella pelle e negli organi viscerali. Questa definizione della malattia riflette l'essenza di SJS - la "trasformazione" fibrosa del tessuto connettivo, che è lo "scheletro" degli organi interni, un elemento integrale della pelle e dei vasi sanguigni.
  5. Sclerodermia sistemica
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  6. Sclerodermia sistemica
    -S-we generale: perdita di peso, debolezza -skin cm: gonfiore testicolare della pelle del viso, degli arti, del tronco, compattazione a consistenza lignea, atrofia, pigmentazione, teleangectasie, necrosi, ulcere, alterazioni degenerative di unghie, capelli : mialgia, miosite, atrofia muscolare, sclerosi muscolare, contrattura - articolazione cm: artralgia, artrite, rigidità articolare, limitazione del range di movimento,
  7. Lupus eritematoso sistemico (codice? 32)
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  14. Vasculite sistemica
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