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PARALISI PERIODICA

R. C. Griggs





In una persona sana, un'improvvisa perdita della normale forza muscolare è estremamente rara. Allo stesso tempo, una lamentela sulla debolezza muscolare generale che si verificano periodicamente è abbastanza comune. Una vera valutazione di questo sintomo richiede piuttosto tempo, perché quando si esamina un paziente tra attacchi di debolezza muscolare, di solito non è possibile identificare deviazioni dalla norma e basarsi su un giudizio diagnostico solo sui dati di anamnesi è piuttosto rischioso. Questo capitolo tratta la paralisi ricorrente primaria. Altre condizioni che causano periodica debolezza muscolare sono discusse nel cap. 17.

Tutta la paralisi periodica primaria ha alcune caratteristiche comuni. Nella maggior parte dei pazienti, la malattia è ereditata come patologia autosomica dominante. I sintomi della malattia di solito compaiono nelle prime fasi della vita, molto meno spesso dopo 25 anni. Gli attacchi di malattia si verificano, di regola, dopo il riposo o il sonno e non disturbano mai il paziente durante la normale vita attiva; il momento provocatorio è spesso lo stress fisico precedente. Durante un attacco, i pazienti di solito rimangono pienamente coscienti. Nelle prime fasi della malattia nel periodo interictale, la forza muscolare rimane completamente normale, ma dopo che gli attacchi della malattia continuano per diversi anni, si sviluppa una debolezza muscolare progressiva. Tutte le forme di paralisi ricorrente sono curabili, in modo che la debolezza muscolare progressiva possa essere prevenuta in modo tempestivo e persino invertita.

La diagnosi si basa su una storia ed è confermata dalla determinazione degli elettroliti sierici durante un attacco della malattia, nonché dalla valutazione della forza muscolare in risposta a test provocatori con glucosio, insulina, potassio e raffreddore.



Paralisi periodica ipopotassiemica



In 2/3 casi, è una malattia autosomica dominante e in 1/3 è sporadica. Gli uomini si ammalano più spesso e più duramente. Gli attacchi di debolezza muscolare di solito iniziano nell'adolescenza, ma possono verificarsi anche nella prima decade di vita. Dopo 25 anni, la malattia inizia raramente. Se l'insorgenza della "malattia" si nota nella vecchiaia, allora non è quasi mai una data forma nosologica. La frequenza degli attacchi è diversa: da 1 volta al giorno a 1 volta all'anno. Gli attacchi durano da 3-4 ore a un giorno o più. Possono essere innescati da un alto contenuto di carboidrati e sale da cucina negli alimenti. I muscoli delle estremità sono solitamente coinvolti nella paralisi, inoltre, prossimalmente in misura maggiore rispetto a quella distale. I muscoli oculomotori, bulbari e respiratori sono raramente trascinati nel processo patologico. La sconfitta del muscolo bulbare e respiratorio può essere fatale. I riflessi sono ridotti, a volte si verificano aritmie cardiache durante le convulsioni. Dopo che l'attacco della malattia dura un anno, può svilupparsi una debolezza costante dei muscoli degli arti prossimali. Quando si esamina un paziente tra convulsioni, le patologie di solito non vengono stabilite, ad eccezione della miotonia delle palpebre. La diagnosi viene fatta dal basso contenuto di potassio nel siero del sangue durante un attacco paralitico, escludendo tutte le altre cause di ipopotassiemia (vedi cap. 17). Sull'ECG, preso durante l'attacco della malattia, puoi vedere i cambiamenti caratteristici dell'ipopotassiemia. EMG non è informativo da un punto di vista diagnostico; in una biopsia, i muscoli rivelano vacuoli singoli o multipli localizzati centralmente nelle miofibrille. Nei pazienti i cui attacchi della malattia sono molto rari ed è poco pratico attendere la diagnosi di attacchi spontanei, è possibile eseguire test provocatori con glucosio e insulina. Questi test sono potenzialmente pericolosi, quindi devono essere eseguiti con un attento monitoraggio dello stato delle funzioni vitali dell'organismo sferico. Poiché questa malattia è piuttosto rara, questi test vengono eseguiti meglio in centri diagnostici specializzati e solo da personale altamente qualificato.

Patogenesi. La patogenesi degli attacchi paralitici è in gran parte poco chiara. Nei pazienti con paralisi periodica ipopotassiemica, il contenuto di potassio totale nel corpo, di regola, non è ridotto. Prima o durante le convulsioni, non si verifica una maggiore escrezione di potassio nelle urine, ma c'è un eccesso di potassio dal sangue ai muscoli, che può essere dovuto a qualche tipo di anomalia delle membrane muscolari, che rende il muscolo elettricamente eccitabile. I muscoli di tali pazienti dopo saturazione con potassio diventano particolarmente sensibili all'insulina. Il significato di questo non è noto, poiché la debolezza muscolare si manifesta molto bruscamente quando il livello di potassio nel sangue non è solitamente accompagnato da determinate manifestazioni patologiche in individui sani. Inoltre, gli attacchi di debolezza muscolare sono possibili anche quando il contenuto di insulina nel sangue è abbastanza basso. Pertanto, fattori diversi dall'ipopotassiemia di per sé sono responsabili del verificarsi di debolezza muscolare.

Trattamento. Attacchi acuti. Nella paralisi acuta, i sali di potassio sono efficaci. Somministrare per via orale cloruro di potassio in una dose di 0,2-0,4 meq / kg. Se si verifica una debolezza muscolare acuta, il farmaco viene somministrato nella stessa dose al paziente ogni 15-30 minuti, a seconda dell'ECG, del potassio sierico e del ripristino della forza muscolare. Attacchi non così acuti di debolezza muscolare di solito vanno via da soli; la scomparsa della debolezza muscolare può essere accelerata dall'esercizio fisico per il muscolo interessato. Se il paziente non può deglutire o ha il vomito, è necessario stabilire la somministrazione endovenosa del farmaco. In genere, piccole dosi di cloruro di potassio (0,1 meq / kg) vengono somministrate nuovamente in bolo ogni 5-10 minuti con un attento monitoraggio dell'ECG e del potassio sierico. Se il potassio viene somministrato sotto forma di soluzione diluita (20-40 meq / l) in una soluzione di glucosio al 5% o in soluzione fisiologica, la concentrazione di uno ione nel sangue può diminuire e la debolezza muscolare può aumentare di conseguenza. In questi casi è meglio effettuare la somministrazione endovenosa di potassio nella soluzione di mannitolo, poiché contribuisce al rapido ripristino della concentrazione di questo ione nel sangue a un livello normale, contribuendo così ad evitare una riduzione rischiosa della sua concentrazione, come talvolta accade con l'introduzione di potassio nella soluzione di glucosio o in soluzione fisiologica .

Prevenzione di attacchi di paralisi periodica. Il compito del medico è prevenire il verificarsi di attacchi di paralisi periodica, nonché prevenire possibili debolezze muscolari nel periodo tra gli attacchi. Se l'attacco si è comunque verificato, il trattamento dovrebbe ridurre la durata del periodo di debolezza muscolare post-attacco. I mezzi per prevenire gli attacchi acuti di paralisi periodica sono abbastanza convenienti, ma la debolezza muscolare progressiva cronica progressiva spesso porta allo sviluppo di una grave disabilità. L'uso profilattico di sali di potassio anche a dosi elevate non impedisce l'insorgenza di attacchi, ma il diacarb (125-1000 mg al giorno frazionalmente) interrompe gli attacchi nella maggior parte dei pazienti. Il meccanismo d'azione dell'acetazolamide è in gran parte poco chiaro, ma può bloccare la fuoriuscita di potassio dal siero del sangue ai muscoli. L'acidosi metabolica che provoca può approfondire il suo effetto terapeutico. Paradossalmente, l'acetazolamide abbassa il potassio nel sangue attraverso l'uresi di potassio. Per ottenere un'adeguata risposta terapeutica, alcuni pazienti devono somministrare contemporaneamente potassio e acetazolamide, mentre i pazienti non devono assumere cibi ricchi di carboidrati. Il trattamento cronico con acetazolamide è spesso complicato dalla formazione di calcoli renali. Va notato che in alcuni pazienti l'acetazolamide non solo non ferma un attacco di paralisi muscolare, ma lo aggrava. In tali casi, triamteren (25-100 mg al giorno) o spironolattone (25-100 mg al giorno) devono essere usati per trattare i pazienti.



Paralisi periodica tireotossica



Possono verificarsi attacchi di paralisi periodica ipopotassiemica in pazienti affetti da tireotossicosi; molto spesso si tratta di rappresentanti della popolazione ispanica (principalmente giovani) o uomini di origine orientale; nei rappresentanti di questi gruppi etnici, la paralisi periodica si verifica con una frequenza fino al 10%. In molti di questi pazienti, la diagnosi di tireotossicosi viene fatta molto tardi (fino a molti mesi).
La paralisi periodica è causata dalla tossicosi T3 e dall'uso esogeno dell'ormone tiroideo. Tipicamente, l'inizio della paralisi ricorrente coincide con l'inizio della tireotossicosi, altrimenti la malattia assomiglia alla paralisi ricorrente ipopotassiemica familiare. Gli attacchi acuti della malattia possono essere interrotti con preparati di potassio. Un trattamento adeguato per una malattia di fondo (in questo caso la tireotossicosi) contribuisce alla scomparsa degli attacchi della malattia; l'uso di beta-bloccanti riduce la frequenza e la gravità degli attacchi di paralisi, rispetto al gruppo di controllo dei pazienti con tireotossicosi. L'acetazolamide è inefficace per la prevenzione degli attacchi di paralisi.



Paralisi periodica iperkaliemica



Questa malattia differisce dalla paralisi periodica ipopotassiemica in quanto i suoi attacchi sono di solito molto brevi nel tempo (1-2 ore o meno), ma più spesso; si osserva spesso miotonia clinicamente espressa o rilevata elettromiograficamente. Gli attacchi sono provocati dalla fame o si verificano durante il riposo dopo l'esercizio. La malattia di solito inizia in età precoce rispetto alla paralisi periodica ipopotassiemica, quindi gli attacchi di miotonia possono essere completamente evidenti durante il primo anno di vita. La malattia viene ereditata in modo autosomico dominante; i casi sporadici sono anche rari.

Il termine "iperkaliemico" è in qualche modo errato, poiché i pazienti con normokaliemia sono spesso notati durante un attacco. Il fatto è che gli attacchi di questa paralisi sono provocati dall'uso di preparati di potassio. Quindi il nome più accurato della malattia dovrebbe essere considerato "paralisi periodica sensibile al potassio". Inoltre, nel periodo tra gli attacchi, quando i pazienti non osservano debolezza muscolare, il contenuto di potassio nel sangue è leggermente aumentato. Gli attacchi della malattia sono caratterizzati principalmente da debolezza dei muscoli degli arti, sebbene, naturalmente, i muscoli "cranici" e i muscoli respiratori possano essere coinvolti nel processo patologico. In alcuni pazienti, appare l'aritmia cardiaca. Unisci spesso parestesia e dolore ai muscoli, un sintomo positivo di Hvostek.

Un'ipotesi di una possibile diagnosi può sorgere se, durante gli attacchi di paralisi periodica, si nota un moderato aumento della concentrazione di potassio nel sangue, che si verifica in quasi il 50% dei pazienti; a volte, tuttavia, i livelli sierici di potassio rimangono normali o diminuiscono leggermente. Un “carico” endovenoso di glucosio e insulina non causa debolezza muscolare, ma un test con un carico di potassio (0,05-0,15 g / kg) provoca una forte debolezza muscolare in tali pazienti. La miotonia può aumentare in questo caso. Il test del potassio in tali casi è potenzialmente pericoloso ed è controindicato nei pazienti con malattie renali o diabete. La determinazione del livello di potassio nel sangue, effettuata in connessione con un'altra malattia, può suggerire l'idea della paralisi periodica di iperkaliemia, poiché un contenuto leggermente aumentato di questo ione si verifica anche in tali pazienti nel periodo interictale. I segni di miotonia su EMG, nonché il rilevamento di vacuoli nelle cellule muscolari in una biopsia del muscolo interessato confermano la diagnosi.

Patogenesi. Il fatto è che l'iperkaliemia durante gli attacchi di paralisi da iperkaliemia periodica è raramente abbastanza pronunciata da associare la paralisi ad essa. E, inoltre, il contenuto di potassio nel siero del sangue può anche rimanere normale. Quindi nella patogenesi di questi attacchi, alcuni altri fattori sono chiaramente coinvolti, oltre all'iperkaliemia. I cambiamenti patologici riscontrati nel sarcolemma possono causare depolarizzazione spontanea delle cellule muscolari e causare sia miotonia che paralisi. All'origine della depolarizzazione spontanea, può essere coinvolta una diminuzione dell'attività della pompa sodio-potassio.

Trattamento. Gli attacchi di debolezza muscolare con paralisi periodica iperkaliemica sono raramente abbastanza pronunciati, pertanto non sono necessari interventi urgenti. Gli attacchi, di regola, non terminano con la morte del paziente. Dare per via orale glucosio o altri carboidrati, che accelera il recupero. Poiché la debolezza muscolare può svilupparsi dopo ripetuti attacchi nel periodo interictale, è consigliabile eseguire una terapia preventiva. È interessante notare che l'acetazolamide (125-1000 mg al giorno), che di solito è il farmaco di scelta per la paralisi periodica ipopotassiemica, è stato il primo farmaco ad essere efficace per la paralisi periodica iperkaliemica, che è probabilmente dovuta al suo effetto pene di potassio. I diuretici tiazidici [ad esempio, clortiazide (clorotiazide) 250-1000 mg al giorno] sono più efficaci e hanno meno effetti collaterali.



Paralisi periodica normokaliemica



Nella maggior parte dei pazienti con paralisi periodica, in cui il contenuto di potassio nel siero del sangue rimane a un livello normale durante le convulsioni della malattia, gli stessi sintomi compaiono come nella paralisi periodica iperkaliemica; rispondono bene anche ai preparati di potassio, infatti le cosiddette forme iperkaliemiche e normokalemiche di paralisi periodica sono essenzialmente la stessa unità nosologica. Occasionalmente, i pazienti con paralisi periodica normokalemica sono insensibili ai preparati di potassio, tuttavia, con la biopsia muscolare, mostrano segni di distruzione muscolare e altri cambiamenti morfologici, che eliminano la paralisi periodica primaria.



Paramiotonia con paralisi periodica



Attacchi di paralisi periodica si osservano anche con la paramiotonia, provocata dal raffreddamento o che si alza spontaneamente. La paramiotonia congenita è caratterizzata da miotonia paradossa (cioè miotonia, aggravata dall'attività muscolare), sono provocate dal raffreddamento; convulsioni si verificano spontaneamente e una storia ereditaria è gravata da ciò che suggerisce una malattia ereditaria autosomica dominante. La debolezza muscolare provocata dal raffreddamento distingue questa forma di paralisi periodica dalle altre. La seguente sottoclassificazione di paramiotonia si è rivelata praticamente utile: 1) paramiotonia congenita, in cui gli attacchi spontanei di debolezza muscolare sono accompagnati da una diminuzione del potassio nel sangue e varie misure volte a ridurre il livello di potassio nel sangue, di norma, provocano il verificarsi di attacchi; 2) paralisi paramiotonica, in cui gli attacchi spontanei della malattia possono essere accompagnati da iperkaliemia e provocati dalla somministrazione orale di preparati di potassio. Questa maggiore sensibilità al potassio ha portato in passato a una classificazione errata di questa condizione, che è stata considerata una variante della paralisi periodica iperkaliemica o normokaliemica.

La diagnosi dipende dal fatto che la debolezza muscolare possa essere innescata dal raffreddamento o meno.

I test con glucosio e insulina, nonché con preparati di potassio aiutano a svolgere una sottoclassificazione più dettagliata della malattia e aiutano anche a scegliere un farmaco adeguato per il trattamento del paziente.

Patogenesi. Entrambi i tipi di paramiotonia sembrano avere un'eziologia diversa. Con la paramiotonia congenita, il raffreddamento del muscolo porta alla depolarizzazione patologica, che causa prima la miotonia e quindi la sua perdita di eccitabilità. La conduttività, eseguita con sodio e potassio, è gravemente disturbata quando i muscoli si raffreddano. La patologia nei canali del sodio, a quanto pare, è responsabile della violazione della conduzione nervosa.

Trattamento. Gli attacchi spontanei di paralisi periodica e paramiotonia congenita sono relativamente rari. E spesso, i pazienti non hanno bisogno di alcun trattamento preventivo per prevenire gli attacchi.

Nella paramiotonia congenita, è consigliabile prescrivere lo spironolattone a pazienti con convulsioni frequenti e gravi della malattia e acetazolamide o tiazidici a pazienti con paralisi periodica paramiotonica. L'acetazolamide, a sua volta, può provocare debolezza muscolare con paramiotonia congenita, mentre la miotonia con paramiotonia congenita può ammorbidirsi sotto l'influenza sia dell'acetazolamide che della tocainide (Tocainide); l'effetto di quest'ultimo è probabilmente associato al blocco dei canali patologici del sodio.
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PARALISI PERIODICA

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