Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parassitologia medica / Anatomia patologica / Pediatria / Fisiologia patologica / Otorinolaringoiatria / Organizzazione di un sistema sanitario / Oncologia / Neurologia e neurochirurgia / Malattie ereditarie, genetiche / Malattie della pelle e della trasmissione sessuale / Storia medica / Malattie infettive / Immunologia e allergologia / Ematologia / Valeologia / Terapia intensiva, anestesiologia e terapia intensiva, pronto soccorso / Igiene e controllo sanitario ed epidemiologico / Cardiologia / Medicina veterinaria / Virologia / Medicina interna / Ostetricia e ginecologia
principale
A proposito del progetto
Notizie mediche
Per gli autori
Libri con licenza di medicina
<< Precedente Successivo >>

PIÙ DISTURBI DELLA FUNZIONE DEL SISTEMA ENDOCRINO

R. Neil Schimke





L'ipofunzione o l'ipofunzione multipla delle ghiandole endocrine può essere causata non solo dalla patologia primaria dell'asse ipotalamo-ipofisario, ma anche da altre ragioni. Alcuni, sebbene rari tipi di patologia, che colpiscono contemporaneamente molte ghiandole endocrine, sono ereditati e quindi il loro significato va oltre lo scopo determinato solo dalla prevalenza.



Sindromi da iperfunzione multisistema



Neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I)



Questa patologia, chiamata anche sindrome di Vermera, si manifesta con tumori o iperplasia delle ghiandole paratiroidee, delle cellule insulari del pancreas, della ghiandola pituitaria, della corteccia surrenale e della tiroide. Le sindromi cliniche variano a seconda della funzione di quale delle ghiandole potenzialmente colpite è elevata al momento della diagnosi. In circa il 60% dei pazienti vengono rilevati adenomi di due o più ghiandole endocrine e nel 20% tumori di tre o più ghiandole.

La maggior parte dei pazienti ha ulcera peptica e sue complicanze, ipoglicemia, ipercalcemia e / o nefrocalcinosi, disfunzione ipofisaria (mal di testa, difetti del campo visivo e amenorrea secondaria) e lipomi cutanei multipli. Circa il 10% dei pazienti vede un medico in merito all'acromegalia, alla sindrome di Cushing, adenomi tiroidei non funzionanti, ipertiroidismo, epatomegalia (a causa di danni al fegato causati dalle metastasi) o vampate di calore (associati alla sindrome carcinoide).

La sconfitta delle ghiandole paratiroidi negli UOMINI I può essere asintomatica per lungo tempo, sebbene la maggior parte dei pazienti alla fine mostri alcuni segni di iperparatiroidismo. I tumori delle cellule delle isole possono produrre quantità in eccesso di insulina o gastrina. Gli insulinomi causano ipoglicemia (vedi cap. 329), mentre l'eccessiva secrezione gastrica porta alla comparsa della sindrome di Zollinger - Ellison con ulcere multifocali o localizzate atipicamente e aumento della secrezione di acido gastrico. A volte i sintomi non differiscono da quelli con un'ulcera peptica normale, poiché questa sindrome più spesso causa complicazioni, tra cui perforazione, sanguinamento e ostruzione. Spesso c'è la diarrea, di solito con steatorrea. Con l'eredità a raggi X, si trovano pieghe giganti della mucosa gastrica, noduli a dodici nodi! intestino, ulcere ectopiche nell'esofago, parte inferiore del duodeno e digiuno, nonché aumento della motilità intestinale. Più del 25% dei pazienti con sindrome di Zollinger-Ellison e il 50% dei parenti più prossimi di tali pazienti presentano concomitanti alterazioni endocrine caratteristiche della sindrome degli UOMINI. UOMINI Dovrei essere sospettato in un paziente con sindrome di Zollinger-Ellison anche se non ci sono manifestazioni evidenti di altri cambiamenti endocrini.

I tumori delle cellule delle isole possono anche produrre glucagone, un polipeptide intestinale vasoattivo (VIP), prostaglandine, ormone adrenocorticotropo (ACTH), ormone paratiroideo, ormone antidiuretico (ADH), serotonina, somatostatina, calcitonina e polipeptidi pancreatici. 329). I glucagonomi causano iperglicemia, perdita di peso, stomatite e un'eruzione cutanea speciale chiamata eritema migratorio necrotizzante. VIP e prostaglandine causano lo sviluppo della sindrome della diarrea dell'acqua (colera pancreatica), talvolta osservata negli UOMINI I. La sindrome di Cushing può essere una conseguenza dell'adenoma surrenalico o della produzione di ACTH ectopica di tumore a cellule insulari o carcinoide timico. Alcuni adenomi surrenali producono aldosterone o androgeni. La ghiandola tiroidea è raramente coinvolta nel processo con MEN I, ma è ancora possibile la comparsa di gozzo, adenoma semplice e tiroidite. Altre manifestazioni di UOMINI I comprendono tumori carcinoidi dell'intestino tenue e dei bronchi, schwannomi, timomi, lipomi multipli con cisti e leiomiomi cutanei.

Nei pazienti con UOMO I, i sintomi si manifestano a qualsiasi età, ma questa patologia è meno comune nell'infanzia e nella senilità. I pazienti presentano contemporaneamente segni di danno a molte ghiandole endocrine oppure passano mesi e anni tra la rilevazione di un adenoma e la comparsa di quella successiva. Dopo aver stabilito la diagnosi dei pazienti, è necessario esaminare periodicamente per rilevare tempestivamente nuove manifestazioni della sindrome. Per lo stesso motivo, è necessario esaminare tutti i parenti più prossimi del paziente. Quando si selezionano i parenti dei pazienti ad alto rischio, si dovrebbe: 1) scoprire la storia dei sintomi di ulcera peptica, ipoglicemia, malattia dei calcoli renali, lipomatosi o ipopituitarismo; 2) verificare la presenza di lipomi multipli; 3) determinare il contenuto di calcio sierico, fosforo, prolattina e gastrina. La radiografia del tratto gastrointestinale superiore e la sella turca non sono informative come test di screening. Se possibile, è consigliabile determinare il contenuto sierico di polipeptide pancreatico.

Qual è la base di MEN I è sconosciuta. Alcuni autori ritengono che il motivo principale risieda nella capacità delle cellule delle isole di sintetizzare molti ormoni e che i cambiamenti in altre ghiandole siano secondari all'ipersecrezione di questi ormoni e ai loro effetti. Altri vedono MEN I come neurocrestopatia, che significa alterata differenziazione o regolazione della capesante embrionale, che è un segnalibro di almeno una parte del sistema endocrino. I componenti endocrini della capesante sono suddivisi in sottosistemi di cellule APUD, così chiamati per la loro capacità di assorbire e decarbossilare l'assorbimento e la decarbossilazione del precursore dell'ammina. L'evidenza dell'origine di tutte le cellule APUD dalla capesante è debole: in effetti, le cellule di diversa origine probabilmente possiedono proprietà simili; in altre parole, si verifica la convergenza strutturale e funzionale di cellule diverse.

I tumori della ghiandola pituitaria e delle paratiroidi negli UOMINI I sono generalmente benigni, ma i tumori del pancreas sono spesso maligni. Il trattamento prevede spesso la rimozione chirurgica della ghiandola interessata, sebbene la radioterapia convenzionale venga utilizzata per i tumori ipofisari e i derivati ​​dell'ergocriptina per i prolattinomi. L'iperparatiroidismo è talvolta causato da un singolo adenoma, ma l'iperplasia diffusa di diverse ghiandole paratiroidi è più comune. In alcune cliniche, il cateterismo selettivo delle vene con la determinazione del contenuto di ormone paratiroideo viene utilizzato per distinguere tra queste opzioni. Poiché dopo la rimozione dell'adenoma, possono svilupparsi nuovi tumori nelle restanti ghiandole normali (e le operazioni ripetute sono difficili a causa della formazione di cicatrici), alcuni esperti raccomandano di rimuovere immediatamente tutte le ghiandole paratiroidi e di sostituire i frammenti di tessuto rimossi sulla coscia o sull'avambraccio, che possono essere facilmente rimossi in caso di recidiva di iperparatiroidismo . Il trapianto riuscito può rinunciare al trattamento cronico per l'ipoparatiroidismo. Con ipergastrinemia a causa di danni alle cellule delle isole, è consigliabile eseguire una gastrectomia totale per prevenire la ricaduta delle ulcere peptiche; dopo tale operazione, metastasi tumorali distanti a volte regrediscono. Per correggere la maggiore acidità e diarrea osservate con ipergastrinemia, sono stati utilizzati con successo antagonisti del recettore dell'istamina-2.



Neoplasia endocrina multipla di tipo II (MEN II o IIA)



MEN II, noto anche come sindrome di Sipple, si manifesta con feocromocitoma (spesso bilaterale e talvolta extrarenale), carcinoma tiroideo midollare (MTC) e in circa il 50% dei casi, iperplasia delle ghiandole paratiroidi. MEN II può essere più strettamente associato allo sviluppo anormale della capesante nervoso rispetto a MEN 1, poiché entrambe le cellule del midollo surrenale e i tirrociti parafollicolari o le cellule K della ghiandola tiroidea provengono da questa formazione. Tuttavia, non ci sono prove che le cellule paratiroidee delle ghiandole paratiroidi siano della stessa origine. Trocrociti parafollicolari producono calcitonina, il principale marker di carcinoma tiroideo midollare. La MTCG è relativamente rara e rappresenta meno del 10% di tutti i tumori maligni della tiroide. In almeno il 10% dei casi di MTC, una malattia familiare è un componente di MEN II o MEN III (vedi sotto). I tumori midollari possono verificarsi anche in famiglie in cui non vi sono altre manifestazioni di disfunzione endocrina; questa forma viene anche trasmessa come tratto autosomico dominante. L'MTCG è accompagnato da un ingrossamento della ghiandola tiroidea o è clinicamente asintomatico e non viene rilevato dalla palpazione o dalla scansione con iodio radioattivo. La diagnosi si basa sulla determinazione radioimmunologica della calcitonina nel siero del sangue, a meno che, ovviamente, non sia possibile escludere la produzione ectopica di questo ormone (ad esempio tumori della mammella, dei polmoni e delle cellule delle isole del pancreas). A volte, in soggetti ad alto rischio di malattia, il livello basale della calcitonina sierica confina con la norma e, a fini diagnostici, è possibile determinare il suo contenuto plasmatico dopo infusione di calcio o pentagastrina. In alcuni casi, MTCH nasconde anche altre sostanze, tra cui ACTH, prolattina, serotonina, VIP, istamina e varie prostaglandine, che determinano uno spettro infinito di sintomi.

Il feocromocitoma in MEN II può essere accompagnato dai segni classici di catecolamine in eccesso descritte nel cap. 326 o essere asintomatici. Circa il 7% dei pazienti con feocromocitoma viene anche diagnosticato con MTC. I sintomi dell'iperparatiroidismo raramente causano al medico il trattamento primario dei pazienti con MEN II.

Lo studio delle cellule tumorali tiroidee e del feocromocitoma in MEN II utilizzando marcatori genici collegati al cromosoma X ci ha permesso di concludere che un difetto ereditario provoca la formazione di molti cloni di cellule anormali; quindi dopo la seconda mutazione del clone anormale si sviluppano tumori che determinano la varietà delle manifestazioni cliniche della sindrome. Altri tumori in MEN L includono gliomi, glioblastomi e meningiomi, che possono anche provenire da cellule capesante.

L'età dei pazienti varia da 2 a 67 anni. L'iperplasia delle cellule K tiroidee è talvolta molti anni più avanti della comparsa di un tumore maligno, il che rende necessario determinare il contenuto di calcitonina in tutti i membri del gruppo a rischio. L'unica forma efficace di trattamento per il cancro alla tiroide è la rimozione chirurgica dell'intera ghiandola tiroidea, poiché il tumore probabilmente ha sempre un carattere multi-focale. A molti pazienti viene mostrata un'escissione limitata dei linfonodi, poiché il cancro, nonostante la sua morfologia, a volte progredisce lentamente. Anche con le metastasi, i pazienti sopravvivono abbastanza a lungo. Per valutare la completezza della rimozione del tumore, viene determinato il contenuto di calcitonina nel siero del sangue. Quest'ultimo, insieme al cateterismo selettivo delle vene, consente anche di determinare la localizzazione delle metastasi separate disponibili per la rimozione chirurgica. Con il carcinoma tiroideo midollare diffuso, la terapia con radioiodio standard e l'irradiazione esterna sono inefficaci, la chemioterapia ha solo un valore limitato (vedi cap. 324). I feocromocitomi sono generalmente benigni e soggetti anche alla rimozione chirurgica. Nel caso di feocromociti maligni inoperabili, è necessario un blocco cronico di influenze simpatiche. Alcune speranze in termini sia diagnostici che terapeutici sono assegnate a un nuovo farmaco radiofarmacologico - la meta-iodobenzilguanidina (meta-iodobenzilguanidina).



Neoplasia endocrina multipla di tipo III (MEN III o IIB)



MEN III include anche carcinoma tiroideo midollare e feocromocitoma, ma nei pazienti si trovano anche neuromi nella congiuntiva, nella mucosa delle labbra e nella superficie interna della cavità orale, nella lingua, nella laringe e nel tratto gastrointestinale.
Pertanto, questa malattia è chiamata la sindrome della neuromatosi delle mucose. Altre manifestazioni includono l'ipertrofia delle terminazioni nervose nella cornea, la tuberosità dei tessuti molli, la pigmentazione cutanea diffusa (macchie del colore del caffè con il latte o la somiglianza delle lentiggini), i neuromi della pelle e i neurofibromi. Il fisico dei pazienti è caratteristico, ricorda quello della sindrome di Marfan, con ipotensione, aumento della mobilità articolare, gambe a forma di X e piedi cavi. A volte c'è un megacolon.

MEN 3 e MEN II sembrano essere malattie diverse. Ad esempio, con MEN III, l'iperplasia delle ghiandole paratiroidi o la produzione di cancro alla tiroide di qualsiasi altro ormone diverso dalla calcitonina sono rare. I pazienti con MEN III vivono in media circa 30 anni, mentre con MEN II - circa 60, che indica un decorso più maligno di MEN III, sebbene i tumori istologicamente tiroidei in entrambe le sindromi siano indistinguibili. Come con MEN II, il carcinoma midollare viene rimosso chirurgicamente. L'aspetto peculiare dei pazienti con MEN III-dovrebbe immediatamente suggerire la possibilità di un tumore maligno della ghiandola tiroidea. L'MTC si riscontra in bambini con MEN III, anche se non ci sono lamentele specifiche, e l'iperplasia delle cellule K è stata rilevata durante l'intervento chirurgico nei bambini già di 15 mesi di età. I feocromocitomi concomitanti hanno il solito decorso clinico (vedi cap. 326).



Sindrome di Albright - Mac Cune



La malattia è caratterizzata da displasia fibrosa poliostica, comparsa di macchie brune pallide sulla pelle e pubertà precoce isosessuale (principalmente nelle ragazze). La pubertà isosessuale prematura può essere dovuta a disturbi di origine ipotalamica, ma in alcuni casi è stata notata una funzione ovarica indipendente 4) ovulazione (vedi cap. 331). A volte ai pazienti viene diagnosticata la sindrome di Cushing, il gigantismo o l'acromegalia e l'iperprolattinemia. La sindrome di Cushing può essere dovuta a una violazione della produzione di ACTH o adenomi surrenali. È stato anche osservato gozzo tossico nodulare, ifeochromocytoma. La patologia ossea ricorda quella dell'iperparatiroidismo e l'esame istologico ha rivelato l'iperplasia delle ghiandole paratiroidee, che è clinicamente asintomatica. La sindrome di solito si verifica sporadicamente, ma sono stati segnalati anche casi familiari, che suggeriscono ereditarietà autosomica dominante. La causa della sindrome rimane sconosciuta (vedi cap. 339).





Sindromi con ipofunzione multisistemica



Sindrome da insufficienza poliglandolare (sindrome di Schmidt) (vedi capitoli 324 e 325)



Il prototipo dello stato di insufficienza poliglandolare è la sindrome di Schmidt, inizialmente caratterizzata da una combinazione della malattia di Addison e della tiroidite linfocitaria nello stesso paziente. Attualmente, questa sindrome comprende insufficienza surrenalica, tiroidite linfocitica, ipoparatiroidismo e insufficienza genitale in qualsiasi combinazione di queste manifestazioni tra loro; il diabete è anche possibile. I segni clinici possono essere così diversi da imitare il panipopituitarismo; l'insufficienza ipofisaria vera è rara. I primi segni di endocrinopatia compaiono, di regola, nell'età adulta. Dai dati di laboratorio, oltre ai bassi livelli di ormoni nel sangue, la presenza di anticorpi verso una o più ghiandole endocrine è considerata la più significativa. Gli anticorpi possono anche essere presenti se l'attività delle ghiandole non è compromessa, ma la loro ipofunzione di solito si sviluppa nel tempo. Un'ulteriore prova della patogenesi immunitaria della malattia è la maggiore frequenza di rilevazione di anticorpi contro le cellule parietali dello stomaco, che possono o meno essere accompagnate da acloridria e anemia perniciosa, nonché dalla presenza di malattie concomitanti apparentemente di natura autoimmune, come lo spru, la vitiligine e la miastenia grave, aplasia dei globuli rossi puri e deficit immunoglobulinico mediato da anticorpi. L'ipertiroidismo può complicare il quadro clinico.

Le donne hanno maggiori probabilità di ammalarsi e la maggior parte dei casi di malattia sono sporadici, anche se ci sono segnalazioni di psicosi di molti membri della stessa famiglia, che indicano la natura genetica della patologia. I membri di tali famiglie senza segni di endocrinopatia hanno spesso anomalie sierologiche che indicano una disfunzione del sistema immunitario. Molti disturbi endocrini in questa sindrome sono associati alla presenza di alcuni antigeni HLA, in particolare HLA-B8 e -Dw3 (tra la razza caucasica). Altri gruppi razziali hanno altre associazioni, ad esempio ipertiroidismo con HLA-Bw35 nella popolazione giapponese. Ciò ha dato motivo di concludere che la violazione principale è la mutazione delle caratteristiche immunologiche ereditarie. Ad esempio, uno stato di immunodeficienza selettiva può determinare una maggiore suscettibilità individuale a determinati fattori ambientali (in particolare virus), che influenzano prevalentemente il sistema endocrino. Лизис или повреждение клеток могли бы приводить к высвобождению внутриклеточного содержимого и обусловливать появление аутоантител. Эти аутоантитела необязательно играют патогенетическую роль; их появление может быть и вторичным феноменом и служить маркером потенциального заболевания. Альтернативное объяснение могло бы заключаться в том, что основное нарушение — это генетически обусловленный дефект супрессорных Т-клеток, что приводит к недостаточности супрессии синтеза антител. Синдром, по всей вероятности, этиологически гетерогенен и имеет разные патогенетические механизмы. Лечение в настоящее время ограничивается заместительной гормональной терапией.



Синдром кандидоза — эндокринопатии



Предполагают, что в основе патогенеза синдрома кандидоза — эндокринопатии лежит аутоиммунный механизм. В отличие от синдрома Шмидта названный синдром проявляется в детском возрасте и характеризуется монилиазом слизистых оболочек и кожи, диабетом (редко), гипопаратиреозом и остро протекающей недостаточностью надпочечников. Иногда появляются органоспецифические антитела к различным эндокринным железам, развиваются пернициозная анемия, спру, хронический активный гепатит и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Клеточная иммунная реакция на Candida albicans нарушена; у некоторых больных отмечают более генерализованную анергию. Причинно-следственные взаимоотношения между монилиазной инфекцией и эндокринопатией не установлены. Синдром встречается у сиблингов, иногда в случае браков между близкими родственниками, и может наследоваться как аутосомно-рецессивный признак. Ассоциации с системой HLA не обнаружены, но у больных может наблюдаться недостаточность иммуноглобулина А и гипергаммаглобулинемия. Функция супрессорных Т-клеток может быть нарушена, но иммунологический профиль варьирует даже у сибсов. Грибковая инфекция обычно резистентна к обычным химиотерапевтическим средствам, хотя при сочетании кетоконазола с фактором переноса отмечалась частичная ремиссия. Смягчение проявлений кандидоза не влияет на течение эндокринопатии, коррекцию которой осуществляют при помощи обычной заместительной терапии.



Липодистрофические синдромы



Липодистрофические синдромы описаны в гл. 318. Они часто сопровождаются инсулинорезистентным диабетом, повышением содержания гормона роста и нередко поликистозной болезнью яичников, акромегалией и болезнью Кушинга.



Сахарный диабет, несахарный диабет и атрофия зрительных нервов



Этот синдром обнаруживается у сибсов и представляет собой редко встречающийся аутосомно-рецессивный дефект. Иногда у больных появляется также нервная глухота. Сахарный диабет юношеского инсулинзависимого типа. Несахарный диабет обычно проявляется у лиц в возрасте до 20 лет. Разнообразные симптомы трудно систематизировать, а лечение заключается в заместительном введении недостающих гормонов.



Таблица 334-1. Состояния, сопровождающиеся полигландулярными проявлениями



Синдромы ожирения — гипогонадизма



Несколько, по-видимому, разных синдромом объединяет наличие ожирения, сопровождающегося, как правило, явным сахарным диабетом и гипогонадизмом, первичным или вторичным. Наряду с ожирением, гипогонадотропным гипогонадизмом и (у некоторых больных) сахарным диабетом синдром Бидля — Барде проявляется пигментным ретинитом, полидактилией, отставанием в психическом развитии и почечными аномалиями. Этот синдром имеет много общего с сиидромом Альстрема (пигментный ретинит, нервная глухота, сахарный диабет и первичная недостаточность гонад), что часто порождает ошибки при диагностике. Оба эти состояния наследуются как аутосомно-рецессивные признаки. Однако при синдроме Альстрема у больных не обнаруживают полидактилии и нарушений психического развития. Сходное состояние представляет собой синдром Бимонда, характеризующийся ожирением, сахарным диабетом, вторичным гипогонадизмом и постаксиальной полидактилией, но не пигментной ретинопатией (как в случае синдрома Бидля — Барде и Альстрема), а колобомой радужной оболочки глаза. У больных с синдромом Прадера—Вилли (ожирение, гипогонадизм, гипотония, психическая отсталость) находят также сахарный диабет взрослого типа. Генетическая основа синдромов Бимопда и Прадера— Вилли не выяснена. У некоторых больных с последним заболеванием обнаруживают небольшую делецию 15-й хромосомы.



Хромосомные нарушения с эндокринной недостаточностью (см. гл. 60 и 333)



У больных с синдромом Тернера выявляют гипогонадизм, часто развиваются сахарный диабет и тиреоидит, обусловленные, как полагают, аутоиммунными нарушениями. При синдроме Клайнфелтера наряду с недостаточностью гонад больные также часто страдают сахарным диабетом. При синдроме Дауна все мужчины страдают гипогонадизмом, а большинство женщин отличают нерегулярность менструаций и ранняя менопауза. Кроме того, у таких больных чаще появляются лимфоцитарной тиреоидит и сахарный диабет.



Другие состояние с мультисистемными проявлениями



Существуют и другие редко встречающиеся состояния, для которых настолько характерна патология нескольких эндокринных желез, что составляет существенный аспект синдрома. В некоторых случаях, например при нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) н бугорчатом склерозе, отмечают как гипо-, так и гиперфункцию эндокринных желез, поскольку опухоли головного мозга, характерные для данных синдромов, изменяют центральные регуляторные механизмы. По тем же причинам при нейрофиброматозе могут встречаться феохромоцитомы, так как мозговой слой надпочечников имеет то же самое эмбриональное происхождение.

Nella tabella. 334-1 перечислены некоторые состояния, сопровождающиеся нарушением функции многих эндокринных систем. Следует подчеркнуть, что в рамках одного и того же синдрома существует как первичная, так и вторичная недостаточность желез внутренней секреции. Например, у больных с синдромом Нунан, а также среди «здоровых» членов тех же семей наблюдали и гонадотропную недостаточность, и первичную атрофию яичек. Всякий раз когда одно и то же клиническое состояние, например сахарный диабет, встречается при столь различных патологиях, как миотоническая дистрофия и атаксия-телеангиэктазия, молекулярные механизмы, лежащие в его основе, по всей вероятности, неодинаковы. Дальнейшая расшифровка генетических дефектов позволила бы лучше понять природу нарушения эндокринных функций.
<< Precedente Следующая >>
= Passa al contenuto del libro di testo =

МНОЖЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

  1. Основные проявления нарушения эндокринных функций
    Под нормальной инкреторной функцией понимается такой уровень инкреции, который обеспечивает потребности организма в каждый данный момент его существования в конкретных условиях среды. Нарушения инкреторной функции называются эндокринопатиями. Различают следующие основные виды эндокринопатий (табл. 1): а) Гиперфункция – неадекватная потребностям организма чрезмерно высокая инкреция;
  2. Понятие об эндокринной системе регуляций функции.
    Под эндокринной системой регуляции подразумевают продукцию клетками эндокринных желез специальных веществ - гормонов, которые поступают в кровь, разносятся нею и осуществляют регуляцию функций органов и тканей мишеней (усиление или ослабление в зависимости от потребностей организма). Как правило, железы внутренней секреции значительно удалены от мест приложения действия их секретов - гормонов.
  3. Множественные эндокринные неоплазии.
    Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся опухолями и/или гиперплазией эндокринных клеток нескольких органов. Развитие множественных эндокринных неоплазий, вероятно, связано с мутациями, наследуемыми по аутосомно-доминантному типу. Помимо поражения эндокринных желез возможны сочетанные изменения других органов и тканей (табл. 35.4). Множественные эндокринные неоплазии Iтипа
  4. Множественная эндокринная неоплазия
    Синдромы множественной эндокринной неоплазии — группа наследственных заболеваний, при которых гиперплазия или опухоль развиваются более чем в одной эндокринной железе. Патогенез синдромов остается неясным, однако установлено, что они связаны с аутосомными мутациями, чаще доминантными. При всех этих заболеваниях в процесс вовлечены структуры нейроэктодермального происхождения, и клинические
  5. Другие нарушения эндокринной системы (низкорослость)
    Код протокола: 10-106ч Профиль: педиатрический Этап лечения: стационар Цель этапа: 1. уточнение генеза низкорослости; 2. исследование эндогенной выработки СТГ; 3. определение лечебной тактики. Длительность лечения: 21 день Коды МКБ: E34 Другие эндокринные нарушения E34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках Определение: Низкорослость - значительное
  6. Поражения сердечно-сосудистой системы при эндокринных нарушениях
    Сердечно-сосудистая система часто вовлекается в патологический процесс при заболеваниях желез внутренней секреции. Функциональные изменения сердца могут превалировать в клинической картине, и пациент с эндокринным заболеванием становится фактически «кардиальным» больным. Поражение сердца при эндокринных заболеваниях в основном обусловлено обменными нарушениями, вызванными недостатком или избытком
  7. Нарушение центральных механизмов регуляции эндокринных функций (центральный уровень повреждения)
    Нарушение центральных механизмов регуляции эндокринных функций могут быть обусловлены а) повреждением на уровне нейронов ЦНС, секретирующих гипоталямические гормоны; (тромбозы, эмболии, кровоизлияния, опухоли, инфекции (энцефалиты); б) повреждением на уровне аденогипофиза (нарушение его кровоснабжения, травмы, инфекции – туберкуломы, сифиломы), опухоли, аутоиммунные процессы. Значительная часть
  8. Случай из практики: множественная эндокринная неоплазия
    У больной 36 лет, обратившейся с жалобами на понос и головную боль, в ходе обследования обнаружен одиночный узел в щитовидной железе. При дальнейшем обследовании обнаружена гиперкальциемия и повышение уровня кальцитонина в сыворотке, что позволило поставить диагноз медуллярного рака щитовидной железы. Была назначена тиреоэктомия. Во время индукции анестезии АД повысилось до 240/140 мм рт. Art. e
  9. Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
    Нарушения деятельности нервной системы при врожденных расстройствах обмена веществ возникают в результате влияния нескольких факторов: • прямого повреждения нервных клеток вследствие недостаточности какого-либо фермента; • накопления тех или иных нерасщепленных продуктов обмена во вне клеточной жидкости; • повреждения других органов (например, печени); • повреждения мозговых сосудов.
  10. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Вегетативная нервная система иннервирует гладкую мускулатуру всех органов тела, экзокринные и эндокринные железы, сердце. Она регулирует такие жизненно важные функции, как дыхание, кровообращение, пищеварение, обмен веществ, поддерживает постоянной температуру тела, регулирует функции, связанные с продолжением рода. Вегетативная нервная система не подчиняется прямому произвольному контролю, в
  11. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Нарушение перистальтики толстого кишечника наблюдалось у всех 87 пациентов - 100%). Нарушение функции мочевыделительной системы наблюдалось у всех 87 пациентов -100%. Нарушение терморегуляции наблюдалось у всех 87 пациентов -100%. Нарушение трофической функции нервной системы от дистрофических проявлений до пролежней всегда сопровождает спинальную травму. Дистрофические изменения
  12. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ СОМАТИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Параличи и парезы различной локализации, сопровождающие спинальную травму с повреждением спинного мозга, - одна из актуальнейших проблем современной медицины. Нерешенной проблемой являются тетраплегии. После стадии спинального шока длительный паралич, свидетельствующий о повреждении соматических нервных волокон, сменяется постепенным восстановлением функций поперечнополосатой
  13. НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ФАГОЦИТАРНОЙ СИСТЕМЫ
    Джон И. Гэллин (John J. Gallin) К лейкоцитам, этим основным клеточным компонентам воспаления и иммунной реакции, относятся нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы. Кровь служит наиболее доступным источником лейкоцитов и средством транспортировки клеток из костного мозга, где они генерируют, в различные ткани. В норме число лейкоцитов в крови взрослых лиц составляет
  14. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
    НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ОРГАНОВ И
  15. Лечебнаяфизкультура при нарушениях функция центральной нервной системы
    Некоторые приемы массажа и упражнения, способствующие расслаблению повышенного тонуса мышц. Для правильного психомоторного развития очень важно соответствие тонуса мышц ребенка его возрасту. Необходимо с первых месяцев жизни ребенка следить за положением его тела в кроватке. У здорового ребенка — положение головы и туловища без асимметрии. У некоторых детей с нарушением мышечного тонуса
Portale medico "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com