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PIÙ DISTURBI DELLA FUNZIONE DEL SISTEMA ENDOCRINO

R. Neil Schimke





L'ipofunzione o l'ipofunzione multipla delle ghiandole endocrine può essere causata non solo dalla patologia primaria dell'asse ipotalamo-ipofisario, ma anche da altre ragioni. Alcuni, sebbene rari tipi di patologia, che colpiscono contemporaneamente molte ghiandole endocrine, sono ereditati e quindi il loro significato va oltre lo scopo determinato solo dalla prevalenza.



Sindromi da iperfunzione multisistema



Neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I)



Questa patologia, chiamata anche sindrome di Vermera, si manifesta con tumori o iperplasia delle ghiandole paratiroidee, cellule insulari del pancreas, ghiandola pituitaria, corteccia surrenale e ghiandola tiroidea. Le sindromi cliniche variano a seconda della funzione di quale delle ghiandole potenzialmente colpite è elevata al momento della diagnosi. In circa il 60% dei pazienti vengono rilevati adenomi di due o più ghiandole endocrine e nel 20% tumori di tre o più ghiandole.

La maggior parte dei pazienti ha ulcera peptica e sue complicanze, ipoglicemia, ipercalcemia e / o nefrocalcinosi, disfunzione ipofisaria (mal di testa, difetti del campo visivo e amenorrea secondaria) e lipomi cutanei multipli. Circa il 10% dei pazienti vede un medico in merito all'acromegalia, alla sindrome di Cushing, adenomi tiroidei non funzionanti, ipertiroidismo, epatomegalia (a causa di danni al fegato causati dalle metastasi) o vampate di calore (associati alla sindrome carcinoide).

La sconfitta delle ghiandole paratiroidi negli UOMINI I può essere asintomatica per lungo tempo, sebbene la maggior parte dei pazienti alla fine mostri alcuni segni di iperparatiroidismo. I tumori delle cellule delle isole possono produrre quantità in eccesso di insulina o gastrina. Gli insulinomi causano ipoglicemia (vedi cap. 329), mentre l'eccessiva secrezione gastrica porta alla comparsa della sindrome di Zollinger - Ellison con ulcere multifocali o localizzate atipicamente e aumento della secrezione di acido gastrico. A volte i sintomi non differiscono da quelli con un'ulcera peptica normale, poiché questa sindrome provoca più spesso complicazioni, tra cui perforazione, sanguinamento e ostruzione. Spesso c'è la diarrea, di solito con steatorrea. Con l'eredità a raggi X, si trovano pieghe giganti della mucosa gastrica, noduli a dodici nodi! intestino, ulcere ectopiche nell'esofago, parte inferiore del duodeno e digiuno, nonché aumento della motilità intestinale. Più del 25% dei pazienti con sindrome di Zollinger-Ellison e il 50% dei parenti più stretti di tali pazienti hanno concomitanti alterazioni endocrine caratteristiche della sindrome degli UOMINI. UOMINI Dovrei essere sospettato in un paziente con la sindrome di Zollinger - Ellison, anche se non ci sono evidenti manifestazioni di altri cambiamenti endocrini.

Il glucagone, il polipeptide intestinale vasoattivo (VIP), le prostaglandine, l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), l'ormone paratiroideo, l'ormone antidiuretico (ADH), la serotonina, la somatostatina, la calcitonina e i polipeptidi pancreatici possono anche produrre tumori delle cellule delle isole. 329). I glucagonomi causano iperglicemia, perdita di peso, stomatite e un'eruzione cutanea speciale chiamata eritema migrante necrotizzante. Il VIP e le prostaglandine causano lo sviluppo della sindrome della diarrea dell'acqua (colera pancreatica), talvolta osservata negli UOMINI I. La sindrome di Cushing può essere una conseguenza dell'adenoma surrenalico o della produzione di ACTH ectopica di tumore a cellule insulari o carcinoide timico. Alcuni adenomi surrenali producono aldosterone o androgeni. La ghiandola tiroidea è raramente coinvolta nel processo con MEN I, ma è ancora possibile la comparsa di gozzo, adenoma semplice e tiroidite. Altre manifestazioni di UOMINI I comprendono tumori carcinoidi dell'intestino tenue e dei bronchi, schwannomi, timomi, lipomi multipli con cisti e leiomiomi cutanei.

Nei pazienti con UOMO I, i sintomi si manifestano a qualsiasi età, ma questa patologia è meno comune nell'infanzia e nella senilità. I pazienti presentano contemporaneamente segni di danno a molte ghiandole endocrine oppure passano mesi e anni tra la rilevazione di un adenoma e la comparsa di quella successiva. Dopo aver stabilito la diagnosi dei pazienti, è necessario esaminarlo periodicamente al fine di rilevare tempestivamente nuove manifestazioni della sindrome. Per lo stesso motivo, è necessario esaminare tutti i parenti più prossimi del paziente. Quando si selezionano i parenti dei pazienti ad alto rischio, si dovrebbe: 1) accertare la storia dei sintomi di ulcera peptica, ipoglicemia, calcoli renali, lipomatosi o ipopituitarismo; 2) verificare la presenza di lipomi multipli; 3) determinare il contenuto di calcio sierico, fosforo, prolattina e gastrina. La radiografia del tratto gastrointestinale superiore e la sella turca non sono informative come test di screening. Se possibile, è consigliabile determinare il contenuto sierico di polipeptide pancreatico.

Qual è la base di MEN I è sconosciuta. Alcuni autori ritengono che la ragione principale risieda nella capacità delle cellule delle isole di sintetizzare molti ormoni e che i cambiamenti in altre ghiandole siano secondari all'ipersecrezione di questi ormoni e ai loro effetti. Altri vedono MEN I come neurocrestopatia, il che significa alterata differenziazione o regolazione della capesante embrionale, che è un segnalibro di almeno una parte del sistema endocrino. I componenti endocrini della capesante sono suddivisi in sottosistemi di cellule APUD, così chiamati per la loro capacità di assorbire e decarbossilare l'assorbimento e la decarbossilazione dell'ammina precursore. La prova dell'origine di tutte le cellule APUD dalla capesante è debole: infatti, le cellule di diversa origine probabilmente possiedono proprietà simili; in altre parole, si verifica la convergenza strutturale e funzionale di cellule diverse.

I tumori della ghiandola pituitaria e delle paratiroidi negli UOMINI I sono generalmente benigni, ma i tumori del pancreas sono spesso maligni. Il trattamento consiste spesso nella rimozione chirurgica della ghiandola interessata, sebbene la radioterapia convenzionale sia utilizzata per i tumori ipofisari e i derivati ​​dell'ergocriptina per i prolattinomi. L'iperparatiroidismo è talvolta causato da un singolo adenoma, ma l'iperplasia diffusa di diverse ghiandole paratiroidi è più comune. In alcune cliniche, il cateterismo selettivo delle vene con la determinazione del contenuto dell'ormone paratiroideo viene utilizzato per distinguere tra queste opzioni. Poiché, dopo la rimozione dell'adenoma, possono svilupparsi nuovi tumori nelle restanti ghiandole normali (e operazioni ripetute sono difficili a causa della formazione di cicatrici), alcuni esperti raccomandano di rimuovere immediatamente tutte le ghiandole paratiroidi e sostituire i frammenti di tessuto rimossi sulla coscia o sull'avambraccio, che possono essere facilmente rimossi in caso di recidiva di iperparatiroidismo . Il trapianto riuscito può rinunciare al trattamento cronico per l'ipoparatiroidismo. Con ipergastrinemia dovuta a danni alle cellule delle isole, è consigliabile eseguire una gastrectomia totale per prevenire la ricaduta delle ulcere peptiche; dopo tale operazione, a volte regrediscono metastasi tumorali distanti. Per correggere la maggiore acidità e diarrea osservate con ipergastrinemia, vengono utilizzati con successo antagonisti del recettore dell'istamina-2.



Neoplasia endocrina multipla di tipo II (MEN II o IIA)



MEN II, noto anche come sindrome di Sipple, si manifesta con feocromocitoma (spesso bilaterale e talvolta extrarenale), carcinoma tiroideo midollare (MTC) e in circa il 50% dei casi, iperplasia delle ghiandole paratiroidi. MEN 2 può essere più strettamente associato allo sviluppo anormale della capesante nervoso rispetto a MEN 1, dal momento che entrambe le cellule del midollo surrenale e i tirrociti parafollicolari o le cellule K della ghiandola tiroidea provengono da questa formazione. Tuttavia, non ci sono prove che le cellule paratiroidee delle ghiandole paratiroidee siano della stessa origine. Trocrociti parafollicolari producono calcitonina, il principale marker di carcinoma tiroideo midollare. La MTCG è relativamente rara e rappresenta meno del 10% di tutti i tumori maligni della tiroide. In almeno il 10% dei casi di MTC, è una malattia familiare ed è un componente di MEN II o MEN III (vedi sotto). I tumori midollari possono verificarsi anche in famiglie in cui non vi sono altre manifestazioni di disfunzione endocrina; questa forma viene anche trasmessa come tratto autosomico dominante. MTCG è accompagnato da un ingrossamento della ghiandola tiroidea o è clinicamente asintomatico e non viene rilevato dalla palpazione o dalla scansione con iodio radioattivo. La diagnosi si basa su una determinazione radioimmunologica della calcitonina sierica, a meno che, ovviamente, non sia possibile escludere la produzione ectopica di questo ormone (ad esempio tumori della ghiandola mammaria, polmoni e cellule insulari del pancreas). A volte, in soggetti ad alto rischio di malattia, il livello basale della calcitonina sierica confina con la norma e, a scopi diagnostici, è possibile determinare il suo contenuto plasmatico dopo infusione di calcio o pentagastrina. In alcuni casi, MTCH nasconde anche altre sostanze, tra cui ACTH, prolattina, serotonina, VIP, istamina e varie prostaglandine, che determinano uno spettro infinito di sintomi.

Il feocromocitoma in MEN II può essere accompagnato dai segni classici di catecolamine in eccesso descritte nel cap. 326 o asintomatico. Circa il 7% dei pazienti con feocromocitoma viene anche diagnosticato con MTC. I sintomi dell'iperparatiroidismo raramente causano al medico il trattamento primario dei pazienti con MEN II.

Lo studio delle cellule tumorali tiroidee e del feocromocitoma in MEN II usando marcatori genici collegati al cromosoma X ci ha permesso di concludere che un difetto ereditario provoca la formazione di molti cloni di cellule anormali; quindi, dopo la seconda mutazione del clone anormale, si sviluppano tumori, che determinano la varietà delle manifestazioni cliniche della sindrome. Altri tumori in MEN L includono gliomi, glioblastomi e meningiomi, che possono anche provenire da cellule di capesante.

L'età dei pazienti varia da 2 a 67 anni. L'iperplasia delle cellule K tiroidee è talvolta molti anni più avanti della comparsa di un tumore maligno, il che rende necessario determinare il contenuto di calcitonina in tutti i membri della famiglia a rischio. L'unica forma efficace di trattamento per il cancro alla tiroide è la rimozione chirurgica dell'intera ghiandola tiroidea, poiché il tumore probabilmente ha sempre un carattere multi-focale. A molti pazienti viene mostrata un'escissione limitata dei linfonodi, poiché il cancro, nonostante la sua morfologia, a volte progredisce lentamente. Anche con le metastasi, i pazienti sopravvivono abbastanza a lungo. Per valutare la completezza della rimozione del tumore, viene determinato il contenuto di calcitonina nel siero del sangue. Quest'ultimo, insieme al cateterismo selettivo delle vene, consente anche di determinare la localizzazione delle metastasi separate disponibili per la rimozione chirurgica. Con il carcinoma tiroideo midollare diffuso, la terapia con radioiodio standard e l'irradiazione esterna sono inefficaci, la chemioterapia ha solo un valore limitato (vedi cap. 324). I feocromocitomi sono generalmente benigni e soggetti anche alla rimozione chirurgica. Nel caso di feocromociti maligni inoperabili, è necessario un blocco cronico di influenze simpatiche. Alcune speranze in termini sia diagnostici che terapeutici sono assegnate a un nuovo farmaco radiofarmacologico - la meta-iodobenzilguanidina (meta-iodobenzilguanidina).



Neoplasia endocrina multipla di tipo III (MEN III o IIB)



MEN III include anche carcinoma tiroideo midollare e feocromocitoma, ma nei pazienti si trovano anche neuromi nella congiuntiva, nella mucosa delle labbra e nella superficie interna della cavità orale, nella lingua, nella laringe e nel tratto gastrointestinale.
Pertanto, questa malattia è chiamata la sindrome della neuromatosi delle mucose. Altre manifestazioni includono l'ipertrofia delle terminazioni nervose nella cornea, la tuberosità dei tessuti molli, la pigmentazione cutanea diffusa (macchie del colore del caffè con il latte o la somiglianza delle lentiggini), i neuromi della pelle e i neurofibromi. Il fisico dei pazienti è caratteristico, ricorda quello della sindrome di Marfan, con ipotensione, aumento della mobilità articolare, gambe a forma di X e piedi cavi. A volte c'è un megacolon.

MEN 3 e MEN II sembrano essere malattie diverse. Ad esempio, con MEN III, l'iperplasia delle ghiandole paratiroidi o la produzione di carcinoma tiroideo di qualsiasi altro ormone diverso dalla calcitonina sono rare. I pazienti con MEN III vivono in media circa 30 anni, mentre con MEN II - circa 60, che indica un decorso più maligno di MEN III, sebbene i tumori istologicamente tiroidei in entrambe le sindromi siano indistinguibili. Come con MEN II, il carcinoma midollare viene rimosso chirurgicamente. L'aspetto peculiare dei pazienti con MEN III-dovrebbe immediatamente suggerire la possibilità di un tumore maligno alla tiroide. L'MTC si riscontra in bambini con MEN III, anche se non ci sono lamentele specifiche, e l'iperplasia delle cellule K è stata rilevata durante l'intervento chirurgico nei bambini già di 15 mesi di età. I feocromocitomi concomitanti hanno il solito decorso clinico (vedi cap. 326).



Sindrome di Albright - Mac Cune



La malattia è caratterizzata da displasia fibrosa poliostica, comparsa di macchie brune pallide sulla pelle e pubertà precoce isosessuale (principalmente nelle ragazze). La pubertà isosessuale prematura può essere dovuta a disturbi di origine ipotalamica, ma in alcuni casi è stata notata una funzione ovarica indipendente 4) funzione di ovulazione (vedi cap. 331). A volte ai pazienti viene diagnosticata la sindrome di Cushing, il gigantismo o l'acromegalia e l'iperprolattinemia. La sindrome di Cushing può essere dovuta a una violazione della produzione di ACTH o adenomi surrenali. È stato anche osservato gozzo tossico nodulare, ifeochromocytoma. La patologia ossea ricorda quella dell'iperparatiroidismo e l'esame istologico ha rivelato l'iperplasia delle ghiandole paratiroidee, che è clinicamente asintomatica. La sindrome di solito si verifica sporadicamente, ma sono stati segnalati anche casi familiari, che suggeriscono ereditarietà autosomica dominante. La causa della sindrome rimane sconosciuta (vedi cap. 339).





Sindromi con ipofunzione multisistemica



Sindrome da insufficienza poliglandolare (sindrome di Schmidt) (vedi capitoli 324 e 325)



Il prototipo dello stato di insufficienza poliglandolare è la sindrome di Schmidt, inizialmente caratterizzata da una combinazione di malattia addisonale e tiroidite linfocitica nello stesso paziente. Attualmente, questa sindrome comprende insufficienza surrenalica, tiroidite linfocitica, ipoparatiroidismo e insufficienza genitale in qualsiasi combinazione di queste manifestazioni tra loro; il diabete è anche possibile. I segni clinici possono essere così diversi da imitare il panipopituitarismo; l'insufficienza ipofisaria vera è rara. I primi segni di endocrinopatia compaiono, di regola, nell'età adulta. Dai dati di laboratorio, oltre ai bassi livelli di ormoni nel sangue, la presenza di anticorpi verso una o più ghiandole endocrine è considerata la più significativa. Gli anticorpi possono anche essere presenti se l'attività delle ghiandole non è compromessa, ma la loro ipofunzione di solito si sviluppa nel tempo. Un'ulteriore prova della patogenesi immunitaria della malattia è la maggiore frequenza di rilevazione di anticorpi contro le cellule parietali dello stomaco, che possono o meno essere accompagnate da acloridria e anemia perniciosa, nonché dalla presenza di malattie concomitanti di natura apparentemente autoimmune, come lo spru, la vitiligine e la miastenia grave, aplasia dei globuli rossi puri e deficit immunoglobulinico mediato da anticorpi A. L'ipertiroidismo può complicare il quadro clinico.

Le donne hanno maggiori probabilità di ammalarsi e la maggior parte dei casi di malattia è sporadica, anche se ci sono segnalazioni di psicosi di molti membri della stessa famiglia, che indicano la natura genetica della patologia. I membri di tali famiglie che non hanno segni di endocrinopatia hanno spesso anomalie sierologiche che indicano una disfunzione del sistema immunitario. Molti disturbi endocrini in questa sindrome sono associati alla presenza di alcuni antigeni HLA, in particolare HLA-B8 e -Dw3 (tra la razza caucasica). Altri gruppi razziali hanno altre associazioni, ad esempio ipertiroidismo con HLA-Bw35 nella popolazione giapponese. Ciò ha portato alla conclusione che la violazione principale è la mutazione delle caratteristiche immunologiche ereditarie. Ad esempio, uno stato di immunodeficienza selettiva può determinare una maggiore suscettibilità individuale a determinati fattori ambientali (in particolare virus), che influenzano prevalentemente il sistema endocrino. La lisi o il danneggiamento delle cellule potrebbe portare al rilascio di contenuti intracellulari e alla comparsa di autoanticorpi. Questi autoanticorpi non svolgono necessariamente un ruolo patogenetico; il loro aspetto può essere un fenomeno secondario e servire da indicatore di una potenziale malattia. Альтернативное объяснение могло бы заключаться в том, что основное нарушение — это генетически обусловленный дефект супрессорных Т-клеток, что приводит к недостаточности супрессии синтеза антител. Синдром, по всей вероятности, этиологически гетерогенен и имеет разные патогенетические механизмы. Лечение в настоящее время ограничивается заместительной гормональной терапией.



Синдром кандидоза — эндокринопатии



Предполагают, что в основе патогенеза синдрома кандидоза — эндокринопатии лежит аутоиммунный механизм. В отличие от синдрома Шмидта названный синдром проявляется в детском возрасте и характеризуется монилиазом слизистых оболочек и кожи, диабетом (редко), гипопаратиреозом и остро протекающей недостаточностью надпочечников. Иногда появляются органоспецифические антитела к различным эндокринным железам, развиваются пернициозная анемия, спру, хронический активный гепатит и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Клеточная иммунная реакция на Candida albicans нарушена; у некоторых больных отмечают более генерализованную анергию. Причинно-следственные взаимоотношения между монилиазной инфекцией и эндокринопатией не установлены. Синдром встречается у сиблингов, иногда в случае браков между близкими родственниками, и может наследоваться как аутосомно-рецессивный признак. Ассоциации с системой HLA не обнаружены, но у больных может наблюдаться недостаточность иммуноглобулина А и гипергаммаглобулинемия. Функция супрессорных Т-клеток может быть нарушена, но иммунологический профиль варьирует даже у сибсов. Грибковая инфекция обычно резистентна к обычным химиотерапевтическим средствам, хотя при сочетании кетоконазола с фактором переноса отмечалась частичная ремиссия. Смягчение проявлений кандидоза не влияет на течение эндокринопатии, коррекцию которой осуществляют при помощи обычной заместительной терапии.



Липодистрофические синдромы



Липодистрофические синдромы описаны в гл. 318. Они часто сопровождаются инсулинорезистентным диабетом, повышением содержания гормона роста и нередко поликистозной болезнью яичников, акромегалией и болезнью Кушинга.



Сахарный диабет, несахарный диабет и атрофия зрительных нервов



Этот синдром обнаруживается у сибсов и представляет собой редко встречающийся аутосомно-рецессивный дефект. Иногда у больных появляется также нервная глухота. Сахарный диабет юношеского инсулинзависимого типа. Несахарный диабет обычно проявляется у лиц в возрасте до 20 лет. Разнообразные симптомы трудно систематизировать, а лечение заключается в заместительном введении недостающих гормонов.



Таблица 334-1. Состояния, сопровождающиеся полигландулярными проявлениями



Синдромы ожирения — гипогонадизма



Несколько, по-видимому, разных синдромом объединяет наличие ожирения, сопровождающегося, как правило, явным сахарным диабетом и гипогонадизмом, первичным или вторичным. Наряду с ожирением, гипогонадотропным гипогонадизмом и (у некоторых больных) сахарным диабетом синдром Бидля — Барде проявляется пигментным ретинитом, полидактилией, отставанием в психическом развитии и почечными аномалиями. Этот синдром имеет много общего с сиидромом Альстрема (пигментный ретинит, нервная глухота, сахарный диабет и первичная недостаточность гонад), что часто порождает ошибки при диагностике. Оба эти состояния наследуются как аутосомно-рецессивные признаки. Однако при синдроме Альстрема у больных не обнаруживают полидактилии и нарушений психического развития. Сходное состояние представляет собой синдром Бимонда, характеризующийся ожирением, сахарным диабетом, вторичным гипогонадизмом и постаксиальной полидактилией, но не пигментной ретинопатией (как в случае синдрома Бидля — Барде и Альстрема), а колобомой радужной оболочки глаза. У больных с синдромом Прадера—Вилли (ожирение, гипогонадизм, гипотония, психическая отсталость) находят также сахарный диабет взрослого типа. Генетическая основа синдромов Бимопда и Прадера— Вилли не выяснена. У некоторых больных с последним заболеванием обнаруживают небольшую делецию 15-й хромосомы.



Хромосомные нарушения с эндокринной недостаточностью (см. гл. 60 и 333)



У больных с синдромом Тернера выявляют гипогонадизм, часто развиваются сахарный диабет и тиреоидит, обусловленные, как полагают, аутоиммунными нарушениями. При синдроме Клайнфелтера наряду с недостаточностью гонад больные также часто страдают сахарным диабетом. При синдроме Дауна все мужчины страдают гипогонадизмом, а большинство женщин отличают нерегулярность менструаций и ранняя менопауза. Кроме того, у таких больных чаще появляются лимфоцитарной тиреоидит и сахарный диабет.



Другие состояние с мультисистемными проявлениями



Существуют и другие редко встречающиеся состояния, для которых настолько характерна патология нескольких эндокринных желез, что составляет существенный аспект синдрома. В некоторых случаях, например при нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) н бугорчатом склерозе, отмечают как гипо-, так и гиперфункцию эндокринных желез, поскольку опухоли головного мозга, характерные для данных синдромов, изменяют центральные регуляторные механизмы. По тем же причинам при нейрофиброматозе могут встречаться феохромоцитомы, так как мозговой слой надпочечников имеет то же самое эмбриональное происхождение.

Nella tabella. 334-1 перечислены некоторые состояния, сопровождающиеся нарушением функции многих эндокринных систем. Следует подчеркнуть, что в рамках одного и того же синдрома существует как первичная, так и вторичная недостаточность желез внутренней секреции. Например, у больных с синдромом Нунан, а также среди «здоровых» членов тех же семей наблюдали и гонадотропную недостаточность, и первичную атрофию яичек. Всякий раз когда одно и то же клиническое состояние, например сахарный диабет, встречается при столь различных патологиях, как миотоническая дистрофия и атаксия-телеангиэктазия, молекулярные механизмы, лежащие в его основе, по всей вероятности, неодинаковы. Дальнейшая расшифровка генетических дефектов позволила бы лучше понять природу нарушения эндокринных функций.
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МНОЖЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

  1. Le principali manifestazioni di disfunzione endocrina
    Sotto la normale funzione di increzione si intende un tale livello di increzione, che fornisce i bisogni dell'organismo in ogni dato momento della sua esistenza in condizioni ambientali specifiche. Le violazioni della funzione endocrina sono chiamate endocrinopatie. Si distinguono i seguenti principali tipi di endocrinopatie (Tabella 1): a) Iperfunzione: un'eccessiva eccessiva increzione inadeguata per le esigenze del corpo;
  2. Il concetto del sistema endocrino di regolazione della funzione.
    Con il sistema di regolazione endocrina si intende la produzione da parte delle cellule della ghiandola endocrina di sostanze speciali - gli ormoni che entrano nel flusso sanguigno, sono trasportati da esso e regolano le funzioni degli organi e dei tessuti bersaglio (rafforzamento o indebolimento a seconda delle esigenze del corpo). Di norma, le ghiandole endocrine vengono significativamente rimosse dai luoghi di applicazione dell'azione dei loro segreti: gli ormoni.
  3. Neoplasie endocrine multiple.
    Questo è un gruppo di malattie ereditarie caratterizzate da tumori e / o iperplasia delle cellule endocrine di diversi organi. Lo sviluppo di neoplasie endocrine multiple è probabilmente associato a mutazioni ereditate in modo autosomico dominante. Oltre al danno alle ghiandole endocrine, sono possibili cambiamenti combinati in altri organi e tessuti (Tabella 35.4). Neoplasia endocrina multipla di tipo I.
  4. Neoplasia endocrina multipla
    Le sindromi da neoplasia endocrina multipla sono un gruppo di malattie ereditarie in cui l'iperplasia o un tumore si sviluppa in più di una ghiandola endocrina. La patogenesi delle sindromi rimane poco chiara, ma è stato stabilito che sono associati a mutazioni autosomiche, spesso dominanti. Con tutte queste malattie, le strutture di origine neuroectodermica sono coinvolte nel processo e cliniche
  5. Altri disturbi endocrini (arresto della crescita)
    Codice protocollo: 10-106ch Profilo: pediatrico Fase di trattamento: ospedale Scopo della fase: 1. specifica della genesi della controfigura; 2. studio della produzione endogena di STH; 3. determinazione della tattica terapeutica. Durata del trattamento: 21 giorni Codici ICD: E34 Altri disturbi endocrini E34.3 Bassa statura (nanismo), non classificato altrove Definizione: Bassa statura - significativo
  6. Lesioni del sistema cardiovascolare con disturbi endocrini
    Il sistema cardiovascolare è spesso coinvolto nel processo patologico nelle malattie delle ghiandole endocrine. Cambiamenti funzionali nel cuore possono prevalere nel quadro clinico e il paziente con malattia endocrina diventa in realtà un paziente "cardiaco". Il danno al cuore nelle malattie endocrine è principalmente dovuto a disordini metabolici causati da una carenza o un eccesso
  7. Violazione dei meccanismi centrali di regolazione delle funzioni endocrine (livello centrale di danno)
    La violazione dei meccanismi centrali di regolazione delle funzioni endocrine può essere causata da a) danni a livello dei neuroni del sistema nervoso centrale che secernono ormoni ipotalamici; (trombosi, embolia, emorragia, tumore, infezione (encefalite); b) danno a livello dell'adenoipofisi (violazione del suo apporto di sangue, trauma, infezione - tubercoloma, sifiloma), tumori, processi autoimmuni. Parte significativa
  8. Case Study: Neoplasia endocrina multipla
    In un paziente di 36 anni che si è lamentato di diarrea e mal di testa, durante l'esame è stato trovato un singolo nodulo tiroideo. Un ulteriore esame ha rivelato ipercalcemia e un aumento dei livelli sierici di calcitonina, che hanno permesso di diagnosticare il carcinoma tiroideo midollare. È stata prescritta una tiroidectomia. Durante l'induzione dell'anestesia, la pressione sanguigna è aumentata a 240/140 mm Hg. Art. e
  9. Disfunzione del sistema nervoso causata da un disturbo metabolico ereditario
    Disturbi del sistema nervoso nei disordini metabolici congeniti derivano dall'influenza di diversi fattori: • danno diretto alle cellule nervose a causa dell'insufficienza di qualsiasi enzima; • accumulo di alcuni prodotti metabolici non spaccati all'esterno del fluido cellulare; • danno ad altri organi (ad es. Fegato); • danno ai vasi cerebrali.
  10. Violazione delle funzioni del sistema nervoso autonomo
    Il sistema nervoso autonomo innerva i muscoli lisci di tutti gli organi del corpo, le ghiandole esocrine ed endocrine e il cuore. Regola le funzioni vitali come la respirazione, la circolazione sanguigna, la digestione, il metabolismo, mantiene una temperatura corporea costante, regola le funzioni associate alla procreazione. Il sistema nervoso autonomo non è soggetto a controllo arbitrario diretto, in
  11. Violazione delle funzioni del sistema nervoso autonomo
    In tutti gli 87 pazienti (100%) è stata osservata una violazione della peristalsi dell'intestino crasso. La disfunzione del sistema urinario è stata osservata in tutti gli 87 pazienti -100%. Violazione della termoregolazione è stata osservata in tutti gli 87 pazienti -100%. La violazione della funzione trofica del sistema nervoso dalle manifestazioni distrofiche alle piaghe da decubito accompagna sempre la lesione spinale. Cambiamenti distrofici
  12. DISTURBAZIONE DELLE FUNZIONI DEL SISTEMA NERVOSO SOMATICO
    La paralisi e la paresi di varie localizzazioni, che accompagnano una lesione spinale con danni al midollo spinale, sono uno dei problemi più urgenti della medicina moderna. Un problema irrisolto è la tetraplegia. Dopo lo stadio di shock spinale, la paralisi prolungata, che indica un danno alle fibre nervose somatiche, viene sostituita da un graduale ripristino delle funzioni degli striati
  13. Violazioni della funzione del sistema fagocitico
    I leucociti di John J. Gallin, questi principali componenti cellulari dell'infiammazione e della risposta immunitaria, comprendono neutrofili, linfociti, monociti, eosinofili e basofili. Il sangue è la fonte più conveniente di globuli bianchi e un mezzo per trasportare le cellule dal midollo osseo, dove si generano, nei vari tessuti. La conta normale dei globuli bianchi negli adulti è
  14. VIOLAZIONE DELLE FUNZIONI DI ORGANI E SISTEMI
    VIOLAZIONE DELLE FUNZIONI DELLE AUTORITÀ E
  15. Fisioterapia per disturbi del sistema nervoso centrale
    Alcune tecniche di massaggio ed esercizi che aiutano a rilassare il tono muscolare aumentato. Per un corretto sviluppo psicomotorio, è molto importante che il tono dei muscoli del bambino corrisponda alla sua età. Fin dai primi mesi di vita di un bambino, è necessario monitorare la posizione del suo corpo nella culla. In un bambino sano, la posizione della testa e del corpo senza asimmetria. In alcuni bambini con compromissione muscolare
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