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Glantsman Thrombasthenia

Lo sviluppo della disfunzione piastrinica è dovuto all'assenza o al difetto del recettore della membrana per il fibrinogeno e le glicoproteine ​​IIb - IIIa. Ciò porta ad una forte diminuzione dell'intensità del processo di legare il fibrinogeno alla membrana piastrinica, con conseguente aggregazione piastrinica disturbata. La malattia è ereditaria autosomica recessiva, si manifesta nella prima infanzia, è caratterizzata da un sanguinamento petecchiale-ecchimotico, una tendenza al sanguinamento dalle mucose (nasale, sanguinamento uterino, emorragia nella sclera e retina
occhi), sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente o operazioni otorinolaringoiatriche.

Nello studio della storia familiare nel pedigree identificato probando i parenti malati nelle famiglie di entrambi i genitori "orizzontalmente".

Quando viene rilevata una diagnosi di laboratorio:

- aumentare il tempo di sanguinamento;

- conta piastrinica normale;

- entro il normale range di adesione delle piastrine, quando si studia l'aggregazione piastrinica indotta da ristotsetina si è evidenziata l'assenza di una tipica curva a due fasi;

- L'aptv è normale.
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Glantsman Thrombasthenia

  1. Trombocitopatia ereditaria
    Un tipo di trombocitopatia ereditaria è la trombastenia di Glantsmann, ma ci sono altre sindromi che sono accompagnate da un cambiamento nel legame piastrinico della trombastenia di Glanzmann. La malattia è caratterizzata da una conta piastrinica normale e dall'assenza o dalla retrazione incompleta di un coagulo di sangue. Diatesi clinicamente emorragica con trombocitopatia si manifesta nasale
  2. thrombocytopathia
    Sotto trombocitopati si comprende il gruppo di malattie ereditarie e acquisite, caratterizzato da una violazione della funzione di aggregazione delle piastrine con contenuto di sangue periferico normale o leggermente elevato. CODICE SU ICD-R69. EPIDEMIOLOGIA L'incidenza di trombocitopatia ereditaria nella popolazione è di circa il 5%. PREVENZIONE Non sviluppato. SCREENING
  3. Disturbi circolatori. Patologie microcircolatorie: stasi, fango. Trombosi, DIC. Embolia. Ischemia. Stati estremi: stress, shock, collasso, coma.
    1. Lo sviluppo di DIC è associato a 1. trombocitopenia 2. trombastenia ereditaria 3. insufficienza della sintesi di trombossano 4. eccessiva coagulazione intravascolare 2. Sinonimo di sindrome DIC 1. diatesi emorragica 2. coagulopatia da consumo 3. sindrome tromboemorragica 3. Impostare la sequenza corretta: STADI SHOCK 1. irreversibile 2. progressivo 3. non progressivo 4.
  4. thrombocytopathia
    Le trombocitopatie sono ereditarie (primarie) che si sviluppano con difetti genetici: (trombosi di Glyatsman, malattia di von Willebrand, malattia di Bernard-Soulier - vedi sotto); - acquisito (sintomatico), secondario - si verifica in malattie e sindromi (tumori, DIC, difetti cardiaci, uremia, paraproteinemia, trombocitopenia immune, malattie connettive diffuse
  5. Vizer V.A. Lezioni sulla terapia, 2011
    Sul tema - coprire quasi completamente le difficoltà nel corso della terapia ospedaliera, problemi di diagnosi, trattamento, come descritto, conciso e abbastanza accessibile. Malattie allergiche dei polmoni Malattie delle articolazioni Malattia di Reiter Malattia di Sjogren Asma bronchiale Malattia bronchiale cronica Cardiopatia ipertensiva Glomerulonefrasafasdite Ernia esofagea Malattie polmonari distruttive
  6. MALATTIE ALLERGICHE DEI POLMONI
    Negli ultimi decenni c'è stato un aumento significativo del numero. pazienti con malattie allergiche dell'apparato broncopolmonare. Le malattie allergiche dei polmoni comprendono alveolite allergica esogena, eosinofilia polmonare, medicinali
  7. Alveoliti allergici esogeni
    Alveolite allergica esogena (sinonimo: polmonite ipersensibile, alveolite granulomatosa interstiziale) è un gruppo di malattie causate da un'intensa e raramente prolungata inalazione di antigeni di polveri organiche e inorganiche e diffuse, a differenza di eosinofilia polmonare, danno alle strutture alveolari e interstiziali. L'emergere di questo gruppo
  8. TRATTAMENTO
    1. Misure generali volte a separare il paziente dalla fonte dell'antigene: conformità ai requisiti sanitari sul posto di lavoro, miglioramento tecnologico della produzione industriale e agricola, impiego razionale dei pazienti. 2. Trattamento farmacologico. Nella fase acuta - prednisone 1 mg / kg al giorno per 1-3 giorni, seguito da una diminuzione della dose
  9. PNEUMONIA EOSINOPHON CRONICA
    Si differenzia dalla sindrome di Leffler da un prolungamento (oltre 4 settimane) e grave, fino a grave intossicazione, febbre, perdita di peso, comparsa di un versamento pleurico con un alto contenuto di eosinofili (sindrome di Lehrer-Kindberg). Un lungo corso di eosinofilia polmonare, di regola, è il risultato di un esame accurato a breve termine del paziente per identificare la sua causa. Oltre ai motivi
  10. EOSINOPHILIA POLMONARE CON SINDROME ASTMATICA
    Questo gruppo di malattie può essere attribuito a asma bronchiale e malattie con una sindrome bronchostatica principale, che si basano su altri fattori eziologici. Queste malattie includono: 1. Aspergillosi broncopolmonare allergica. 2. eosinofilia polmonare tropicale. 3. eosinofilia polmonare con manifestazioni sistemiche. 4. Iper-eosinofili
  11. RIFERIMENTI
    1. Malattie respiratorie: una guida per i medici: in 4 volumi. Modificato da N.R. Paleev. T.4. - M .: Medicina. - 1990. - pp. 22-39. 2. Silverstov V.P., Bakulin MP Lesioni allergiche dei polmoni // Mer. Med. - 1987. - №12. - P.117-122. 3. Alveolite allergica esogena, ed. A.G. Khomenko, St.Muller, V.Schilling. - M .: Medicina, 1987. -
  12. MALATTIA BRONCHETTICA
    La bronchiectasia è una malattia acquisita (in alcuni casi congenita) caratterizzata da un processo cronico suppurativo nei bronchi irreversibilmente modificati (espansi, deformati) e funzionalmente difettosi principalmente del polmone inferiore. EZIOLOGIA E PATOGENESI. La bronchiectasia è congenita nel 6% dei casi, essendo un difetto dello sviluppo fetale, una conseguenza di
  13. CLASSIFICAZIONE DEI BRONCHOECTASES
    (A.I. Borokhov, N.R. Paleev, 1990) 1. Per origine: 1.1. Bronchiectasie primarie (cisti congenite). 1.1.1. Solitario (solitario). 1.1.2. Multipla. l..l-Z. Polmone cistico. 1.2. Bronchiectasia secondaria (acquisita). 2. Secondo la forma dell'espansione dei bronchi: 2.1. Cilindrico. 2.2. Sacculare. 2.3. Esile. 2.4. Misto. 3. Di gravità
  14. RIFERIMENTI
    1. Malattie dell'apparato respiratorio. Una guida per i medici ed. N.R. Paleev. - M .: Medicina, 1990. - TZ, T.4. 2. Okorokov A.N. Trattamento delle malattie degli organi interni: guida pratica: in Zt. TI - Min. Vysh., Belmedkniga, 1997. 3. Harrison, TR Malattie interne - M .: Medicina, T.7,
  15. DISEASE (SYNDROME) REUTERS
    La malattia di Reiter (sindrome di Reiter, sindrome di Fissenzhe-Leroy, sindrome urto-oculo-sinoviale) è un processo infiammatorio che si sviluppa nella maggior parte dei casi in stretta connessione cronologica con infezioni del tratto urogenitale o dell'intestino e manifestata dalla classica triade di uretrite, congiuntivite, artrite. Molto spesso, i giovani (20-40) uomini che hanno avuto l'uretrite sono malati. Donne, bambini e anziani
  16. MALATTIA (SINDROME) SHEGREN
    La combinazione di cheratocongiuntivite secca, xerostomia e poliartrite cronica fu descritta in modo molto dettagliato dall'oftalmologo svedese Sjögren (Shegren, 1933), che attirò presto l'attenzione dei medici di vari paesi su questo fenomeno clinico molto particolare, sebbene le osservazioni individuali di questa triade o singole manifestazioni di insufficienza ghiandolare secretoria fossero descritte ulteriormente. per
  17. ASMA BRONCHIALI.
    L'ultimo decennio è stato caratterizzato da un aumento dell'incidenza e della gravità dell'asma bronchiale (BA). Secondo il significato sociale, questo stato arriva sicuramente a uno dei primi posti tra le malattie respiratorie. Secondo DJ Lane (1979), l'asma bronchiale è una malattia relativamente facile da riconoscere, ma difficile da definire. Dalla vasta gamma di definizioni,
  18. eziologia
    - Uno dei fattori eziologici importanti è l'ereditarietà. L'ereditarietà gravata da asma bronchiale si riscontra nel 50-80% dei pazienti. Ciò è particolarmente evidente nei bambini: la BA in uno dei genitori quasi raddoppia il rischio di sviluppare una malattia in un bambino, e l'asma in entrambi i genitori lascia al bambino quasi nessuna possibilità di rimanere in salute. Numerosi studi
  19. patogenesi
    L'asma bronchiale è multiforme e complessa, non può essere considerata unilaterale, come una semplice catena di processi patologici. Non esiste ancora una singola teoria della patogenesi. La base dello sviluppo di questa malattia sono complessi meccanismi immunologici, non immunologici e neuroumorali, che sono strettamente interconnessi e interagiscono tra loro, causando iperreattività della parete bronchiale "
  20. FOTO CLINICA DELL'ASMA BRONCHIALI
    Il principale segno clinico dell'asma è un attacco di dispnea espiratoria a causa di un'ostruzione generalizzata reversibile delle vie respiratorie a seguito di broncospasmo, edema della mucosa dei bronchi e ipersecrezione del muco bronchiale. Nello sviluppo di un attacco di soffocamento, è consuetudine distinguere tre periodi: I. Il periodo dei precursori o del periodo prodromico è caratterizzato dall'apparenza
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