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Tumori mesenchimali

I tumori mesenchimali provengono da tessuti di derivati ​​del mesenchima: connettivi (fibrosi), adiposi, muscolari, vascolari, ossei, cartilagine, nonché sinoviali e membrane sierose.

La fonte dei tumori mesenchimali è una cellula mesenchimale polipotente.

Il livello di trasformazione del tumore della cellula, la direzione e il blocco di differenziazione determinano il tipo specifico di tumore: può essere monocomponente (contenere derivati ​​di un tessuto - adiposo, fibroso, ecc., Caratteristica di questo organo) o multicomponente (tumori contenenti derivati ​​di vari tessuti - fibroso, grassi, vascolari, ecc., sono chiamati mesenchimomi). Il tumore può essere eterotopico, ad es. consistono in tessuti insoliti per questo organo (osteoma polmonare, sinovoma retroperitoneale, ecc.).

Nel 1969, gli esperti dell'OMS basati sui tumori mesenchimali hanno creato una classificazione dei tumori dei tessuti molli.

Il gruppo di tumori dei tessuti molli combina tutti i tessuti extra-scheletrici non epiteliali, ad eccezione del sistema linforeticolare. Includono anche tumori neuroectodermici del sistema nervoso periferico e gangli nervosi.

A. Caratteristiche dei tumori mesenchimali. Esistono tumori epiteliali molto meno comuni.

Estremamente eterogeneo, a causa dell'eterogeneità dei tessuti mesenchimali.

Non hanno specificità d'organo (possono verificarsi in qualsiasi organo).

B. La classificazione dei tumori mesenchimali tiene conto:

a. Comportamento dei tumori (benigno, maligno, con crescita localmente distruttiva).

b. Istogenesi (origine da un particolare derivato del mesenchima).

a. Il grado di malignità (alto, moderato, basso) è stabilito in base alla gravità dei segni di atipismo cellulare.

d. Stadio del tumore (diverse classificazioni vengono utilizzate per valutare lo stadio del processo tumorale, in particolare le classificazioni TNM modificate).

B. Nomenclatura dei tumori mesenchimali.

• I nomi dei tumori mesenchimali più benigni si formano aggiungendo il termine "ohm" al nome del tessuto originale: fibroma, lipoma, angioma, osteoma, ecc.

• I nomi dei tumori mesenchimali più maligni si formano quando il termine "sarcoma" (dal greco "sarcos" = carne di pesce con cui assomigliano a questi tumori) viene aggiunto al nome del tessuto originale: fibrosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma, osteosarcoma, ecc.

I. Tumori mesenchimali benigni.

Per una descrizione generale dei tumori benigni, vedere l'argomento 8, Tumori. Disposizioni generali. "

Tumori benigni del tessuto connettivo,

1. Fibroma.

• Si verifica nella pelle, nelle ovaie, negli arti, ecc.

• Cresce lentamente, espansivamente.

Quadro macroscopico: una formazione tondeggiante con contorni chiari, separati dai tessuti circostanti da una capsula, in una sezione di un colore biancastro, una struttura fibrosa.

Quadro microscopico: il tumore è rappresentato da fasci di tessuto connettivo, costituiti da fibroblasti e fibre di collagene. I fasci vanno in direzioni diverse, il loro spessore è diverso, in alcune aree ci sono più cellule, in altre - fibre (espressione di atipismo tissutale).

2. Istiocitoma fibroso.

• È molto più comune del fibroma.

• È spesso localizzato nella pelle (sinonimo di dermatofibroma), tessuto sottocutaneo.

Quadro macroscopico: il tumore è rappresentato da un piccolo nodulo indolore (raramente superiore a 1 cm di diametro) di colore marrone o marrone, che si gonfia sopra la superficie della pelle.

Quadro microscopico: il tumore è localizzato nel derma e nel tessuto sottocutaneo, rappresentato da due tipi di cellule con fibroblasti e istiociti. Le cellule e le fibre di collagene sono piegate in fasci corti orientati in diverse direzioni e dando al tumore un "modello moiré". Spesso un tumore contiene un gran numero di vasi. Le cellule tumorali istiocitiche possono assumere la forma di cellule di xantoma (inclusioni di grasso nel citoplasma), siderofagi (l'emosiderina appare nel citoplasma, il tumore diventa marrone), cellule multinucleate giganti (cellule di Tuton). Un tumore macroscopico viene talvolta scambiato per melanoma. Per la diagnosi microscopica differenziale, si dovrebbe usare la reazione di Perls (l'emosiderina è di colore blu).

Tumori del tessuto connettivo con crescita distruttiva localmente - fibromatosi.

• Si verificano lungo la fascia, l'aponeurosi e altre formazioni del tessuto connettivo.

• In passato, erano considerati escrescenze tumorali simili a tumori (reattivi, iperplastici, displastici) e ora sono considerati tumori.

• Hanno una crescita infiltrante, ma non metastatizzano.

Quadro macroscopico: la fibromatosi è rappresentata da crescite nodulari o diffuse di varie densità.

Quadro microscopico: hanno una struttura identica ai fibromi, ma non formano capsule e si infiltrano nei tessuti adiacenti.

• Tipi di fibromatosi: desmoide (fibromatosi aggressiva), palmare, plantare, fibromatosi del pene, ecc.

Desmoid è il tipo più comune di fibromatosi; può essere addominale, intra-addominale ed extra-addominale.

a. Il desmoide addominale è una formazione biancastra simile a un tumore che si verifica nelle strutture muscolo-aponeurotiche della parete addominale anteriore, principalmente nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni, più spesso durante la gravidanza e dopo il parto. Si ripete spesso.

b. Desmoide extra-addominale. Localizzazione: spalla, parete toracica, schiena, coscia.

a. Desmoide intraaddominale. Localizzazione: mesentere, bacino. Desmoidi extra-addominali e intra-addominali si trovano sia negli uomini che nelle donne.

Proliferano condizioni simil-tumorali di pseudosarcomatosi reattive.

• Si verificano in risposta a danni (spesso storia di lesioni), crescono rapidamente.

Sono costituiti da fibroblasti metabolicamente attivi spesso con numerose mitosi.

Clinicamente e morfologicamente, possono imitare un tumore maligno - sarcoma.

Dopo la rimozione, non ricorrere.

1. Fascite modulare.

2. Miosite ossificante. Si differenzia da altre proliferazioni fibroblastiche per la presenza di tessuto osseo metaplastico.

Tumori benigni da tessuto adiposo.

1. Lipoma. Tumore benigno comune.

Quadro macroscopico: un nodo con bordi chiari di varie dimensioni su una sezione giallastra, ricorda il tessuto adiposo.

Quadro microscopico: il tumore è costituito da adipozociti maturi. Spesso ha uno stroma fibroso pronunciato - fibrolipoma ', può contenere una componente vascolare - angiolipoma o tessuto mieloide - mielolipoma. Un'opzione speciale è il lipoma intramuscolare: si trova nel tessuto muscolare, non ha una capsula, si infiltra nei muscoli adiacenti.

2. Ibernoma. Un tumore raro.

• Derivato dal grasso bruno (il grasso bruno è presente nei neonati, svolge un ruolo importante nella produzione termica, poiché la maggior parte dell'energia generata da queste cellule viene rilasciata sotto forma di calore).

• Più comune nelle donne anziane e di mezza età nella regione interscapolare.

Quadro macroscopico: nodo lobulare, 5 - 6 cm di diametro.

Quadro microscopico: costituito da cellule rotonde o poligonali con nuclei situati centralmente, il citoplasma è a grana fine o schiumoso (cellule adipose multiloculari).



Tumori muscolari lisci benigni.

Leiomioma.

Un tumore da tessuto muscolare liscio, trovato in diversi organi.

Si verifica più spesso nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni nell'utero (il tumore più comune dell'utero), dove può essere di natura multipla.

Il tumore è sensibile agli estrogeni: di solito aumenta durante la gravidanza e diminuisce durante la menopausa.

Quadro macroscopico: un nodo con confini chiari (crescita espansiva), circondato da una capsula del tessuto connettivo, in una sezione di un colore rosa biancastro, una struttura fibrosa. Può essere localizzato nel miometrio (per via intramurale), sotto l'endometrio (sottomucoso) e sieroso.

Quadro microscopico: il tumore è rappresentato da diversi spessori con fasci di cellule muscolari lisce mature che vanno in direzioni diverse (atipismo dei tessuti). Il tumore ricorda il fibroma nella struttura. Per la diagnosi differenziale, viene utilizzato Van Gieson colorato con picrofuchsina: solo lo stroma del tessuto connettivo del tumore è colorato di rosso, i fasci di cellule muscolari lisce diventano gialli (in contrasto con il fibroma, in cui i fasci di fibre di collagene - il componente principale del tumore - diventano rossi).

• I leiomiomi intramurali e sottomucosi possono portare a sanguinamento uterino (menometrorragia), al termine della gravidanza; i grandi nodi subserous ("nodi sulla gamba") sono occasionalmente accompagnati da torsione, necrosi con lo sviluppo di un addome acuto (peritonite).

2. Rabdomioma. Tumore estremamente raro.

• Si verifica nei bambini nel rinofaringe, nello spessore dei muscoli.

Quadro macroscopico: il tumore è rappresentato da un nodo con chiari bordi rossi.

Quadro microscopico: il tumore è costituito da cellule simili a rabdomioblasti (cellule embrionali), riconoscibili per la forma caratteristica e la striatura trasversale del citoplasma.

Tumori benigni dai vasi sanguigni.

1. Emangioma. Un tumore comune dai vasi sanguigni.

• Occupa una posizione intermedia tra amartoma (malformazione) e il tumore vero.

• È classificato in base al tipo di vasi e altre caratteristiche: capillare, cavernoso, da grandi vasi (venoso, artero-venoso, ecc.), Glomangioma, emangiopericitoma benigno, ecc.

a) Angioma capillare. Si verifica spesso nella pelle dei neonati.

Quadro macroscopico: una formazione leggermente elevata, intensamente colorata ("nevo di fragola").

Quadro microscopico: il tumore è costituito da numerosi vasi capillari.

Spesso scompare spontaneamente con l'età.

b) angioma cavernoso. Educazione congenita.

• Molto spesso localizzato nella pelle, presente nel fegato (il tumore primario più comune del fegato).

• Aumenta con la crescita del corpo.

• Non scompare spontaneamente.

• Può essere accompagnato da trombosi, ulcerazione, infezione.

Immagine macroscopica: sulla pelle sembra macchie rosso scuro ("macchie delle porte") o un nodo rosso-cianotico con confini chiari.

Quadro microscopico: costruito con molte cavità vascolari a parete sottile rivestite con cellule endoteliali senza segni di atipismo cellulare.
Le cavità di varie forme e dimensioni (atipismo tissutale) sono piene di sangue e masse trombotiche.

c) Glomangoma (tumore glomico). È spesso localizzato sulla punta delle dita (nell'area del letto ungueale).

Quadro macroscopico: un nodulo doloroso di colore cremisi.

Quadro microscopico: il tumore è costituito da vasi circondati da cellule del glomo.

d) emangiopericitoma benigno. Più comune nella pelle, nel tratto gastrointestinale, nel fegato.

Quadro microscopico: capillari intrecciati casualmente circondati da accoppiamenti periciti.

2. Linfangioma. Un tumore costruito da vasi linfatici di varie forme e dimensioni, riempito di linfa.

II. Tumori mesenchimali maligni. Caratteristiche generali.

• Sono relativamente rari e rappresentano meno dell'1% di tutti i tumori maligni.

• Raramente derivano da precedenti tumori benigni.

• In media, si trovano in giovane età rispetto al cancro. Ogni sarcoma ha il suo picco di età: il rabdomiosarcoma si verifica durante l'infanzia, l'osteosarcoma durante l'infanzia e l'adolescenza, il liposarcoma nei giovani e medi, l'istiocitoma fibroso maligno negli anziani.

• Più comune negli uomini.

• Localizzazione di 2/5 sarcomi - grandi masse muscolari (anca, bacino, cintura della spalla), la localizzazione retroperitoneale è caratteristica.

• La prognosi di un tumore (oltre al grado morfologico di malignità e allo stadio del processo tumorale) è anche determinata dalla dimensione del tumore (maggiore è il nodo del tumore, più spesso le metastasi) e dalla profondità della localizzazione (più profondo è il tumore, peggiore è la prognosi).

• Le metastasi sono prevalentemente ematogene: le prime metastasi sono generalmente nei polmoni, con localizzazione del nodo primario negli organi spaiati della cavità addominale - nel fegato.

Per le caratteristiche morfologiche, vedere la descrizione dei tumori maligni nell'argomento 8, "Tumori. Disposizioni generali. "

I tumori mesenchimali maligni più comuni.

1. Istiocitoma fibroso maligno.

• Attualmente è il tumore mesenchimale maligno più comune.

• È localizzato più spesso nelle estremità inferiori, anche la localizzazione retroperitoneale è caratteristica.

Di solito differisce da un analogo benigno in grandi dimensioni (specialmente retroperitoneale), la presenza di segni di atipismo cellulare (polimorfismo di cellule e nuclei, presenza di mitosi, ecc.).

Dovrebbe essere differenziato dal melanoma e dal sarcoma di Kaposi (in presenza di una componente vascolare).

2. Fibrosarcoma. Quadro macroscopico: il nodo tumorale non ha confini chiari (crescita infiltrante), la sezione del tessuto del suo colore grigio-rosa, ricorda la "carne di pesce", con focolai di necrosi ed emorragia.

Quadro microscopico: minore è la differenziazione del tumore, minore è il numero di fibre di collagene (le cellule atipiche perdono la capacità di produrre collagene). Nel fibrosarcoma indifferenziato predomina il parenchima (cellule). Viene pronunciato atipismo cellulare: le cellule e i loro nuclei di varie dimensioni e forme, i nuclei sono intensamente colorati (ipercromici), il rapporto citoplasmatico nucleare aumenta, si trovano numerose mitosi, tra cui ce ne sono atipiche.

• Il fibrosarcoma metastatizza meno frequentemente rispetto ad altri sarcomi, ma ricorre più spesso rispetto ad altri tumori.

3. Liposarcoma.

• Il secondo più comune dopo istiocitoma fibroso maligno e il tumore retroperitoneale più comune.

• Cresce lentamente, può raggiungere dimensioni gigantesche.

• Il fattore decisivo nella prognosi tumorale è il grado di differenziazione del tumore.

• Un ulteriore fattore nella prognosi dei tumori retroperitoneali è la dimensione del nodo del tumore: tutti i tumori peritoneali (compresi quelli altamente differenziati, vicini al lipoma) da tessuto adiposo con diametro superiore a 10 cm sono considerati potenzialmente maligni.

Tumori ossei maligni.

1. Osteosarcoma (sarcoma osteogenico).

• Tumore osseo primario di alta qualità, il più comune, caratterizzato dalla produzione di osteoidi.

• 3/4 tumori si verificano nei maschi durante l'infanzia o l'adolescenza (10-20 anni).

• La patogenesi è associata all'inattivazione del gene soppressore (anti-oncogeno) localizzato sul 13 ° cromosoma.

• La localizzazione più tipica sono le ossa lunghe: l'area dell'articolazione del ginocchio della metafisi del femore o della tibia.

• L'osteosarcoma può verificarsi anche in varie ossa nelle persone anziane in un contesto di patologia ossea preesistente (morbo di Paget, irradiazione ossea, ecc.).

Quadro microscopico: il tumore è costituito da cellule atipiche come gli osteoblasti con un gran numero di mitosi e tessuto osseo primitivo.

• Tipico sintomo radiologico: nell'area del tumore, il periostio viene allontanato e addensato con la formazione del triangolo di Corman.

• La prognosi è scarsa: la sopravvivenza postoperatoria a 5 anni è del 5-20% (al momento della diagnosi, molti hanno già metastasi).

2. Il sarcoma di Ewing.

• È tradizionalmente considerato nel gruppo dei tessuti mesenchimali (tumori ossei di origine sconosciuta), sebbene l'istogenesi recentemente specificata ci consenta di attribuirla ai tumori neuroectodermici.

• Il secondo tumore osseo primario (dopo osteosarcoma) più comune.

• Una caratteristica è la traslocazione cromosomica 11 - 22.

• Principalmente i bambini (fino a 15 anni) sono ammalati.

• Le ossa lunghe, le costole, le ossa pelviche e scapolari sono interessate.

• Il tumore cresce a lungo nel canale midollare, successivamente si diffonde allo strato corticale, accompagnato da crescite reattive multistrato del periostio, che danno un caratteristico segno radiografico di "buccia di cipolla".

Quadro microscopico: il tumore è rappresentato da cellule monomorfe indifferenziate (utili ai linfociti), nel citoplasma di cui viene rilevato glicogeno nella reazione CHIC (segno diagnostico).

• Il corso è estremamente maligno con lo sviluppo precoce di metastasi.

• La prognosi è significativamente migliorata con la chemioterapia.

Tumori maligni dei vasi sanguigni.

• Relativamente raro.

• Include: angioendotelioma maligno, angiopericitoma maligno, emangiosarcoma, sarcoma di Kaposi, ecc.

1. Emangiosarcoma.

• Gonfiore raro. Si verifica nella pelle, nei muscoli scheletrici, nel fegato.

• L'occorrenza può essere associata ad agenti cancerogeni chimici: arsenico, torotrast (usato per l'angiografia) e polivinilcloruro.

2. Sarcoma Kaposi.

• Esistono 3 forme cliniche: sporadica, endemica ed epidemica.

Микроскопическая картина опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.

а) Спорадическая форма (классический вариант) - редкая опухоль.

• Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев).

• Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения.

Макроскопическая картина: пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.

• Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным метастазированием в финале.

• Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрессивной терапии.

б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.

в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции.

• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.

• Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана.

• Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.

Злокачественные опухоли мышечной ткани:

1. Лейомиосаркома.

• Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани.

• Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.

• Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией лейомиомы.

• Важным диагностическим критерием степени злокачественности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов.

• Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет.

2. Рабдомиосаркома.

• Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц.

• Возникает обычно у детей.

• Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство.

• Прогноз очень плохой.

3. Злокачественная синовиома.

• Может возникать вне связи с суставами в мягких тканях и забрюшинно.

• Имеет монофазное или двухфазное строение из эпителиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин = маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток.

• Растет быстро, рано метастазирует.
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Мезенхимальные опухоли

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  3. Мезенхимальные опухоли
    1. Характер роста, который преобладает в злокачественных опухолях: а) инфильтрующий б) экспансивный в) рецидивирующий г) медленный д) смешанный Правильный ответ: а 2. Образование, из которого развивается меланома: а) невус б) фиброма в) полип г) десмоид д) саркома Правильный ответ: а 3. Назовите гистологический вид фибросаркомы: а) лейомиосаркома б) волокнисто-клеточная в) фиброзная г)
  4. Опухоли мезенхимальной ткани Опухоли жировой ткани
    Липома. Доброкачественная опухоль. Узел цвета неизменённой кожи или желтоватого оттенка, мягкий, часто дольчатый, безболезненный. Нередко опухоли множественные. Фибролипома. Развивается фиброзная ткань, в связи с чем опухоль имеет плотную консистенцию. Липосаркома. Множественные узлы или диффузная инфильтрация в подкожной клетчатке без четких очертаний. Течение злокачественное. Метастазы в
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  6. Мезенхимальные новообразования
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    Опухоли мочевого пузыря делятся на доброкачественные и злокачественные, эпителиальные и мезенхимальные. Эпителиальные опухоли мочевого пузыря. Эпителиальные опухоли мочевого пузыря встречаются наиболее часто, делятся на доброкачественные (переходноклеточные папилломы) и злокачественные (переходноклеточный рак). Эпителиальные опухоли составляют более 98% всех опухолей мочевого пузыря, подавляющее
  12. Опухоли сердца.
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