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Anemia ipo-e aplastica. Sindrome del fallimento del midollo osseo

L'anemia di questo gruppo può essere acquisita (secondaria) ed ereditaria, congenita (primaria).

Le forme acquisite possono svilupparsi sotto l'influenza fisica (radiazioni ionizzanti); fattori chimici (benzene, arsenico, ecc.), farmaci (alcuni antibiotici, sulfonamidi, antimetaboliti - metotrexato, ecc.), nonché a causa della mancanza di ormoni (mixedema, insufficienza ipofisaria); il verificarsi di tumori maligni; infezioni virali (epatite virale acuta, infezione da HIV, miliardi di tubercolosi, ecc.); autoanticorpi d'azione.

In questa malattia, le cellule staminali o le cellule precursori della mielopoiesi sono prevalentemente danneggiate. Elevate dosi di radiazioni ionizzanti portano a ipoplasia del midollo osseo, danno irreversibile e morte delle cellule staminali, fino alla loro completa scomparsa. Fattori chimici, i farmaci possono interrompere la sintesi di acidi nucleici e proteine ​​nelle cellule staminali, alterare il loro microambiente cellulare e (o) fisico-chimico, causare disordine del meccanismo della loro proliferazione, causare danni e morte delle cellule staminali a causa della formazione di linfociti immuni e (o) anticorpi.

Aplastica ereditaria (anemia costituzionale, Fanconi) viene trasmessa in modo autosomico recessivo. Patologia delle cellule ematopoietiche, a causa di un difetto nell'enzima? -Endonuclease, che è coinvolto nel lavoro del sistema di antimutazione della riparazione dei nuclei delle cellule.

Allo stesso tempo, i processi di riparazione del DNA delle cellule staminali con aumentata mutabilità sono compromessi, come evidenziato dai fatti di alta frequenza di leucemie in pazienti con anemia di Fanconi.

L'anemia aplastica è la principale manifestazione della sindrome da insufficienza midollare.
Questa condizione è caratterizzata da:

- riduzione del tessuto ematopoietico;

- sostituzione del tessuto adiposo del midollo osseo;

- pancitopenia nel sangue periferico (anemia grave, Hb-20-30 g / l, normocromia, macrocitosi, ridotto numero di reticolociti, elevata concentrazione di HbF, leucopenia, neutropenia assoluta, linfocitosi relativa, trombocitopenia, aumento della VES);

- Sindrome da anemia generale (pallore, letargia, mancanza di respiro, ecc.);

- sindrome da immunodeficienza (infezioni, sepsi);

- Sindrome emorragica (petecchie, lividi, sanguinamento);

- sindrome emolitica (globuli rossi di breve durata);

- un aumento del contenuto di ferro nel siero, a seguito di una violazione dell'inclusione del ferro nell'emoglobina (la saturazione della transferrina con essi raggiunge il 100%);

- alto livello di eritropoietina nel sangue con una ridotta efficacia della sua azione sul midollo osseo.

In tali casi, le cellule precursori della mielopoiesi sono danneggiate. A volte gli anticorpi si formano nelle cellule della serie rossa, il che suggerisce che il meccanismo autoimmune di sviluppo di questo tipo di anemia.
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Anemia ipo-e aplastica. Sindrome del fallimento del midollo osseo

  1. Anemia dovuta al drenaggio del midollo osseo, all'ipotiroidismo e all'anemia aplastica. SINDROME MIELOPLASTICA
    Nonostante il gran numero di studi dedicati allo studio delle anemie ipo-e aplastiche, non è ancora possibile creare una classificazione razionale di queste condizioni, poiché non solo i problemi della patomorfogenesi, ma anche la definizione del concetto stesso di "anemia plastica" è discutibile. In accordo con i concetti moderni della genesi dell'ipo- e
  2. Hypo e anemia aplastica
    Le anemie ipoplastiche e aplastiche sono un gruppo eterogeneo di malattie, caratterizzato da una forte inibizione della formazione del sangue. Le differenze tra le anemie ipotiroide e aplastica sono principalmente dovute al grado di inibizione dell'ematopoiesi del midollo osseo. Naturalmente, questa distinzione lascia il segno sulle manifestazioni cliniche della malattia, sull'efficacia del trattamento applicato e
  3. ANEMIA HYPO-APLASTIC ACQUISITA
    In contrasto con l'anemia aplastica "genuinica" (tipo di Ehrlich), le anemie ipoaplastiche acquisite, in particolare le forme acute, sono causate da alcuni fattori eziologici. Degli antibiotici, le anemie ipo-aplastiche causano più spesso chlormycetin (chloramphenicol, levomitsetin). Secondo la letteratura, la clormicetina contiene un gruppo nitro libero, che ha un effetto tossico. In un documento di recensione
  4. HYD CONGENITO E ANEMIA APPLASTICA
    Anemia aplastica familiare (tipo Fanconi) Per la prima volta, questa anemia unica è stata descritta sotto il nome di mielosi aplastica familiare dei bambini. La malattia di solito si sviluppa durante l'infanzia, tra i 4 ei 10 anni. Sono noti rari casi di sviluppo di anemia tipo Fanconi negli adulti; in particolare, Rohr ha descritto un caso di malattia coniugale in due fratelli di età compresa tra 20 e 24 anni. L'anemia porta
  5. ANEMIA A CAUSA DELL'ESPOSIZIONE TOSSICA DEL MARCHIO OSSEO (ANEMIA MIETOSSIDICA)
    ANEMIA THYROORTHEUS L'anemia stimolazione tiroidea è un'anemia che si sviluppa sulla base dell'ipotiroidismo. Il lavoro sperimentale conferma il ruolo importante dell'ormone tiroideo - tiroxina - nella stimolazione della normale formazione del sangue. Gli animali privati ​​della ghiandola tiroidea, rapidamente anemiziruyutsya, l'introduzione degli stessi farmaci tiroidei sugli animali tiroidectomizzati li guarisce dagli effetti della tiroide indotta
  6. Anemia aplastica
    anemia aplastica (AA) - squadra è un gruppo di malattie il cui sintomo principale è la depressione del midollo osseo emopoiesi secondo per aspirare e biopsia del midollo osseo e pancitopenia periferica (anemia di varia gravità, trombocitopenia, e leykogranulotsitopeniya reticolocitopenia) in assenza di segni di diagnosi di leucemia, sindrome mielodisplastica,
  7. Anemia aplastica e ipoplastica
    L'anemia è chiamata aplastica, quando le cellule del midollo osseo sono poche o assenti, ipoplasiche - quando il numero di queste cellule è ridotto. L'aplasia che si estende ai progenitori di eritrociti (aplasia eritrocitaria pura) può essere congenita [sindrome di Daymonde-Blackfan (LK Diamond, KDBlackfan), o eritrogenesi imperfetta) o acquisita, come
  8. ANEMIA APLASTICA (IPOPLASTICA)
    In precedenza, questa anemia si chiamava panmielophthysis - consumo di midollo osseo. Questa è una malattia del sistema sanguigno, caratterizzata dall'inibizione della funzione ematopoietica del midollo osseo e manifestata dall'insufficiente formazione di globuli rossi, leucociti e piastrine - pancitopenia. Esistono ipoplasie congenite (costituzionali) e acquisite. Nel 1888, Erlich descrisse per la prima volta la malattia in un giovane
  9. Anemia aplastica congenita
    Anemia aplastica costituzionale (anemia di Fanconi) Procede con la soppressione di tutti i germogli dell'emopoiesi e delle anomalie congenite dello sviluppo. Sono stati descritti almeno 900 casi di anemia di Fanconi. È ereditato in modo autosomico recessivo, ci sono forme familiari della malattia nei fratelli e nelle sorelle. È stato stabilito che il gruppo di pazienti con anemia di Fanconi è geneticamente eterogenea - almeno
  10. Anemia aplastica acquisita
    L'AA acquisito in clinica differisce a seconda della lesione totale o selettiva dell'emopoiesi. Nei pazienti con AA acquisita, a differenza delle forme ereditarie, non vi sono anomalie congenite dello sviluppo, lo sviluppo fisico e mentale dei bambini non viene modificato, l'età ossea corrisponde all'età del passaporto. Per le forme totali di AA, una combinazione di emorragico, anemico e
  11. PATOLOGIA DELLA CELLULA SANGUE E DEL MARCHIO OSSEO. anemia
    Le malattie ematologiche possono essere primarie, cioè causate dalla malattia degli stessi organi che formano il sangue, o secondarie, che riflettono il danno di qualsiasi altro sistema. Le malattie secondarie sono più comuni. La disponibilità di studi morfologici su cellule del sangue, per esempio, in uno striscio di sangue venoso o di puntura del midollo osseo, fornisce uno studio diretto dei cambiamenti avvenuti. il
  12. Lecture. Anemia. Sindrome emorragica, 2010
    Anemia post-emorragica Anemia da carenza di ferro. Anemia aplastica (ipoplastica). emolitica
  13. Anemia. Sindrome emorragica
    Anemia (anemia) è una condizione caratterizzata da una diminuzione del numero di eritrociti (la norma negli uomini è 4-5.1x10.12 / l, nelle donne è 3.9-4.7 × 10.12 / l) e una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue (la norma uomini 130-160 g / l, per le donne - 120-140 g / l). Nello stesso momento, i cambiamenti qualitativi di erythrocytes, le loro dimensioni, forma e colore sono spesso rivelati. Da vera anemia
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