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Anemia ipo e aplastica. Sindrome da insufficienza midollare

L'anemia di questo gruppo può essere acquisita (secondaria) ed ereditaria, congenita (primaria).

Le forme acquisite possono svilupparsi sotto l'influenza del fisico (radiazione ionizzante); fattori chimici (benzene, arsenico, ecc.), farmaci (alcuni antibiotici, sulfnilamidi, antimetaboliti - metotrexato, ecc.), nonché a causa della mancanza di ormoni (mixedema, insufficienza ipofisaria); il verificarsi di tumori maligni; infezioni virali (epatite virale acuta, infezione da HIV, miliardesimo di tubercolosi, ecc.); azioni autoanticorpo.

In questa malattia, le cellule staminali o progenitrici della mielopoiesi sono prevalentemente danneggiate. Alte dosi di radiazioni ionizzanti portano a ipoplasia del midollo osseo, danno irreversibile e morte delle cellule staminali, fino alla loro completa scomparsa. I fattori chimici e i farmaci possono interferire con la sintesi di acidi nucleici e proteine ​​nelle cellule staminali, interrompere il loro microambiente cellulare e (o) fisico-chimico, causare un'interruzione del loro meccanismo di proliferazione, causare danni e morte delle cellule staminali a causa della formazione di linfociti immunitari e (o) anticorpi.

L'aplasia ereditaria (costituzionale, anemia di Fanconi) viene trasmessa in modo autosomico recessivo. La patologia delle cellule ematopoietiche è causata da un difetto dell'enzima endonucleasi coinvolto nel sistema antimutazionale di riparazione dei nuclei cellulari.

Allo stesso tempo, i processi di riparazione del DNA delle cellule staminali con maggiore mutabilità sono interrotti, come evidenziato dai fatti di un'alta incidenza di leucemia nei pazienti con anemia di Fanconi.

L'anemia aplastica è la principale manifestazione della sindrome da insufficienza midollare.
Questa condizione è caratterizzata da:

- una diminuzione del volume del tessuto ematopoietico;

- sostituzione del midollo osseo con tessuto adiposo;

- pancitopenia nel sangue periferico (anemia grave, Hb-20-30 g / l; normocromia, macrocitosi, riduzione dei reticolociti, aumento dell'HbF, leucopenia, neutropenia assoluta, linfocitosi relativa, trombocitopenia, aumento della VES);

- sindrome anemica generale (pallore, letargia, mancanza di respiro, ecc.);

- sindrome da immunodeficienza (infezione, sepsi);

- sindrome emorragica (petecchie, ecchimosi, sanguinamento);

- sindrome emolitica (globuli rossi di breve durata);

- un aumento del contenuto di ferro nel siero del sangue, a seguito di una violazione dell'incorporazione del ferro nell'emoglobina (la saturazione della transferrina raggiunge il 100%)

- un alto livello di eritropoietina nel sangue con una ridotta efficacia della sua azione sul midollo osseo.

In tali casi, le cellule progenitrici della mielopoiesi sono danneggiate. A volte si formano anticorpi contro i globuli rossi, il che suggerisce un meccanismo autoimmune per lo sviluppo di questo tipo di anemia.
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Anemia ipo e aplastica. Sindrome da insufficienza midollare

  1. Anemia dovuta allo svuotamento del midollo osseo, anemia ipo e aplastica. SINDROME MYELO-APLASTICA
    Nonostante il gran numero di studi dedicati allo studio dell'anemia ipo e aplastica, non è ancora possibile creare una classificazione razionale di queste condizioni, dal momento che non solo sono discutibili questioni di patomorfogenesi, ma anche la definizione del concetto di "ipo (a) anemia plastica". In conformità con le idee moderne sulla genesi di ipo e
  2. Anemia ipo e aplastica
    L'anemia ipo e aplastica è un gruppo eterogeneo di malattie, la cui caratteristica è una forte inibizione dell'ematopoiesi. Le differenze tra anemia ipo e aplastica sono principalmente dovute al grado di inibizione dell'ematopoiesi del midollo osseo. Naturalmente, questa differenza lascia il segno sulle manifestazioni cliniche della malattia, sull'efficacia del trattamento e
  3. ANEMIA IPO-APLASTICA ACQUISITA
    Contrariamente all'anemia aplastica "genuinica" (tipo Ehrlich), l'anemia ipoaplastica acquisita, in particolare le forme acute, è causata da determinati fattori eziologici. Tra gli antibiotici, l'anemia ipo-aplastica è spesso causata dalla cloramcetina (cloramfenicolo, cloramfenicolo). Secondo i dati pubblicati, la cloramcetina contiene un gruppo nitro libero che ha un effetto tossico. Nel lavoro di revisione
  4. ANEMIA CONGENITA E APLASTICA
    Anemia aplastica familiare (tipo Fanconi) Per la prima volta, questa anemia peculiare è stata descritta sotto il nome di mielosi aplastica familiare infantile. La malattia si sviluppa di solito durante l'infanzia, tra 4 e 10 anni. Casi rari noti di anemia di tipo Fanconi negli adulti; in particolare, Rohr ha descritto un caso di malattia familiare in due fratelli di 20 e 24 anni. L'anemia indossa
  5. Anemia dovuta alla soppressione tossica del midollo osseo (anemia mielotossica)
    ANEMIA TROPRIVALE L'anemia tiroidea è un'anemia che si sviluppa sulla base dell'ipotiroidismo. Il lavoro sperimentale conferma l'importante ruolo dell'ormone tiroideo - tiroxina - nella stimolazione dell'ematopoiesi normale. Gli animali privati ​​della ghiandola tiroidea diventano rapidamente anemici; la somministrazione di preparati tiroidei da parte di animali tiroidectomizzati li cura della tiroide
  6. Anemia aplastica
    L'anemia aplastica (AA) è un gruppo combinato di malattie, il cui sintomo principale è la depressione dell'ematopoiesi del midollo osseo in base alla biopsia dell'aspirato e del midollo osseo e pancitopenia periferica (anemia di diversa gravità, trombocitopenia, leucogranulocitopenia e reticuliemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia
  7. Anemia aplastica e ipoplastica
    L'anemia è chiamata aplastica quando le cellule del midollo osseo sono poche o assenti, ipoplastiche - quando il numero di queste cellule è solo ridotto. L'aplasia che si diffonde ai precursori dei globuli rossi (aplasia dei globuli rossi puri) può essere congenita [sindrome di Diamond-Blackfan (LK Diamond, KDBlackfan) o eritrogenesi imperfetta] o acquisita, insorgendo come
  8. ANEMIA APLASTICA (IPOPLASTICA)
    In precedenza, questa anemia era chiamata panmyelophthis, un consumo di midollo osseo. Questa è una malattia del sistema sanguigno, caratterizzata dall'inibizione della funzione ematopoietica del midollo osseo e manifestata da insufficiente formazione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine - pancitopenia. Distinguere tra ipoplasia congenita (costituzionale) e acquisita. Nel 1888, Erlich descrisse per la prima volta la malattia in un giovane
  9. Anemia aplastica congenita
    L'anemia aplastica costituzionale (anemia di Fanconi) si verifica con l'inibizione di tutti i germogli ematopoietici e le malformazioni congenite. Sono stati descritti almeno 900 casi di anemia di Fanconi. È ereditato in modo autosomico recessivo, si trovano forme familiari della malattia - in fratelli e sorelle. È stato stabilito che il gruppo di pazienti con anemia di Fanconi è eterogeneo in senso genetico - secernono almeno
  10. Anemia aplastica acquisita
    La clinica di AA acquisita differisce a seconda della lesione totale o selettiva dell'ematopoiesi. Nei pazienti con AA acquisita, a differenza delle forme ereditarie, non ci sono malformazioni congenite, lo sviluppo fisico e mentale dei bambini non viene modificato, l'età ossea corrisponde all'età del passaporto. Per le forme totali di AA, una combinazione di emorragico, anemico e
  11. PATOLOGIA DELLE CELLULE SANGUE E DEL MARRO OSSO. anemia
    Le malattie ematologiche possono essere primarie, cioè causate da una malattia degli organi ematopoietici stessi o secondarie, che riflettono la sconfitta di qualsiasi altro sistema. Le malattie secondarie sono più comuni. La disponibilità di studi morfologici delle cellule del sangue, ad esempio, in uno striscio di sangue venoso o nella puntura del midollo osseo, fornisce uno studio diretto dei cambiamenti che si sono verificati. il
  12. Lezione. Anemia. Sindrome emorragica, 2010
    Anemia postemorragica Anemia da carenza di ferro. Anemia aplastica (ipoplastica). emolitica
  13. Anemia. SINDROME EMORRAGICA
    L'anemia (anemia) è una condizione caratterizzata da una diminuzione del numero di globuli rossi (la norma negli uomini è 4–5,1 × 10,12 / l, nelle donne 3,9-4,7 × 10,12 / l) e una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue (normale in uomini 130-160 g / l, per le donne - 120-140 g / l). Allo stesso tempo, si trovano spesso cambiamenti qualitativi nei globuli rossi, nelle loro dimensioni, forma e colore. Da vera anemia
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