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Distrofia muscolare. Forme cliniche, patogenesi, principi della terapia

La distrofia muscolare è in realtà definita un gruppo di malattie ereditarie caratterizzate da progressiva atrofia simmetrica dei muscoli scheletrici, che procede senza dolore e perdita di sensibilità negli arti. Paradossalmente, i muscoli interessati possono crescere di dimensioni a causa della crescita del tessuto connettivo e dei depositi di grasso, creando una falsa impressione di muscoli forti. Finora, non esiste una cura per la distrofia muscolare. Ci sono quattro tipi principali di questa patologia. La distrofia muscolare di Duchenne più comune (50% di tutti i casi). La malattia di solito inizia nella prima infanzia e conduce alla morte entro i 20 anni. La distrofia muscolare di Becker si sviluppa più lentamente, i pazienti vivono più di 40 anni. Distrofia della spalla-faccia e degli arti, di solito non influenzano la longevità.

Cause della distrofia muscolare

Lo sviluppo della distrofia muscolare. a causa di diversi geni. Distrofia muscolare La distrofia muscolare di Dzyuchenna e Becker è causata da geni che si trovano nel cromosoma sessuale e solo gli uomini si ammalano di loro. Le distrofie spalla-facciale e arto-lombare non sono associate a cromosomi sessuali; uomini e donne si ammalano.

Sintomi della distrofia muscolare

Tutti i tipi di distrofia muscolare causano progressiva atrofia muscolare, ma differiscono nella gravità della malattia e nel tempo che si verifica.

20. La distrofia di Duchenne si manifesta in tenera età (tra 3 e 5 anni). I bambini malati girovagano, difficilmente salgono le scale, spesso cadono, non possono correre.
Quando alzano le braccia, le loro scapole "restano indietro" dal corpo - questo sintomo viene chiamato "scapole a forma di ala". Di solito, un bambino con distrofia muscolare è costretto su una sedia a rotelle dall'età di 9-12 anni. La progressiva debolezza del muscolo cardiaco porta alla morte per l'insorgenza improvvisa di insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria o infezione.

• Sebbene la distrofia di Becker abbia molto in comune con la distrofia di Duchenne, si sviluppa molto più lentamente. I sintomi compaiono all'età di circa 5 anni, ma dopo 15 anni, i bambini malati di solito hanno ancora la capacità di camminare, e talvolta molto più tardi.

• La distrofia della spalla-facciale si sviluppa lentamente, il suo decorso è relativamente benigno. Molto spesso, la malattia inizia prima dei 10 anni, ma può comparire nella prima adolescenza. I bambini che successivamente sviluppano questa patologia non succhiano bene nell'infanzia; quando invecchiano, non riescono a piegare le labbra come per fischiare, alzando le mani sopra la testa. Nei bambini malati, i volti sono caratterizzati dall'inattività con risate o pianti, a volte si nota che il mimetismo è diverso dal normale.

Trattamento sintomatico

La prognosi è sfavorevole. La remissione terapeutica spontanea e significativa non si verifica. L'immobilità costantemente crescente crea condizioni per infezioni secondarie, il più delle volte respiratorie (polmonite). La malattia dura da anni. Le varianti maligne e relativamente benigne di distrofia muscolare sono distinte; in quest'ultimo caso, la malattia non influisce sull'aspettativa di vita.
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Distrofia muscolare. Forme cliniche, patogenesi, principi della terapia

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