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Distrofia muscolare Forme cliniche, patogenesi, principi di terapia

La distrofia muscolare è in realtà chiamata un gruppo di malattie ereditarie caratterizzate da progressiva atrofia simmetrica dei muscoli scheletrici, procedendo senza dolore e perdita di sensibilità agli arti. Paradossalmente, i muscoli interessati possono aumentare di dimensioni a causa della crescita del tessuto connettivo e dei depositi di grasso, creando una falsa impressione di muscoli forti. Fino ad ora, non esiste una cura per la distrofia muscolare. Esistono quattro tipi principali di questa patologia. La più comune è la distrofia muscolare di Duchenne (50% di tutti i casi). Di solito la malattia inizia nella prima infanzia e porta alla morte di 20 anni. La distrofia muscolare di Becker si sviluppa più lentamente, i pazienti vivono più di 40 anni. La distrofia spalla-spalla-viso e vita-arto, di solito non influisce sull'aspettativa di vita.

Cause di distrofia muscolare

Lo sviluppo della distrofia muscolare. a causa di vari geni. Distrofia muscolare Il dushushenna e la distrofia muscolare di Becker sono causati da geni localizzati nel cromosoma sessuale e solo gli uomini si ammalano. Le distrofie spalla-scapolare-facciale e degli arti-lombari non sono associate ai cromosomi sessuali; uomini e donne si ammalano di loro.

Sintomi di distrofia muscolare

Tutti i tipi di distrofia muscolare causano un'atrofia muscolare progressiva, ma differiscono nella gravità della malattia e nel tempo del suo aspetto.

20. La distrofia di Duchenne si manifesta in tenera età (tra 3 e 5 anni). I bambini malati si dondolano, difficilmente salgono le scale, spesso cadono, non possono correre.
Quando sollevano le mani, le scapole “restano indietro” rispetto ai loro corpi - questo sintomo si chiama “scapola pterigoideo”. Di solito un bambino con distrofia muscolare risulta essere legato alla sedia a rotelle all'età di 9-12 anni. La debolezza progressiva del muscolo cardiaco porta alla morte per insorgenza improvvisa di insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria o infezione.

• Sebbene la distrofia di Becker abbia molto in comune con la distrofia di Duchenne, si sviluppa molto più lentamente. I sintomi compaiono all'età di circa 5 anni, ma anche dopo 15 anni, i bambini malati di solito hanno ancora la capacità di camminare, e talvolta molto più tardi.

• La distrofia spalla-scapolare-facciale si sviluppa lentamente, il suo decorso è relativamente benigno. Molto spesso, la malattia inizia prima di 10 anni, ma può apparire nella prima adolescenza. I bambini in cui questa patologia viene successivamente rilevata, succhiano male durante l'infanzia; quando invecchiano, non sono in grado di piegare le labbra come per un fischio, alzare le mani sopra la testa. Nei bambini malati, i volti sono caratterizzati da inattività con risate o pianti, a volte si notano espressioni facciali diverse dalla normale.

Il trattamento è sintomatico

La previsione è sfavorevole. Non ci sono remissioni terapeutiche spontanee e significative. L'immobilità costantemente crescente crea le condizioni per le infezioni secondarie, più spesso le infezioni respiratorie (polmonite). La malattia dura da anni. Si distinguono varianti maligne e relativamente benigne di distrofia muscolare; in quest'ultimo caso, la malattia non influisce sull'aspettativa di vita.
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