principale
Informazioni sul progetto
Notizie di medicina
Agli autori
Libri su licenza di medicina
<< Avanti Successivo >>

Miopatia Landopie-Dejerine (tipo spalla-scapolare-facciale)

La malattia è descritta nel 1884. La sua frequenza è 1-2 per 100.000 abitanti. Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante.

La malattia si manifesta all'età di 10-20 anni. I muscoli della cintura della spalla, del viso e delle scapole sono influenzati.

Coinvolgere nel processo dei muscoli facciali porta alla comparsa di sintomi caratteristici come il sorriso "trasversale" di Gioconda, la fronte "levigata", il lagoftalmo o l'occhio "lepre" (non in chiusura). Il fenomeno delle "labbra di Tapira" appare a causa della sublimazione delle labbra e dell'aspetto di una mucosa. In generale, la faccia è sedentaria, non ci sono quasi espressioni facciali, è chiamata "la faccia della Sfinge".

Le atrofie sono bicipiti, tricipiti, grandi muscoli pettorali, anteriori e trapezi. Le scapole si allontanano dalla linea mediana, diventano pterigoidee e compare il sintomo di "ghiandole della spalla libere".

In alcuni casi, l'atrofia muscolare si diffonde ad altri gruppi muscolari, quindi ci sono altre varianti della miopatia Landusi-Dejerin.

La pseudoipertrofia può svilupparsi nei muscoli del polpaccio e deltoide.

I riflessi tendinei sono ridotti con bicipiti e tricipiti.
Nei muscoli affetti ha ridotto il tono.

Il decorso della malattia è lentamente progressivo. Per molto tempo i pazienti rimangono in grado di lavorare.

Trattamento miopatico

Destinato a preservare e mantenere l'attività di movimento del paziente il più a lungo possibile.

Di particolare importanza in questo processo è la terapia di esercizio. Ti permette di ritardare l'immobilità dei pazienti. La formazione inizia il prima possibile. Al paziente e ai suoi parenti viene insegnato un insieme di esercizi. Esercizi di esercizi prevengono lo sviluppo di contratture e deformazioni. Esercizi sull'ampiezza del movimento, la correzione della posizione del corpo nel letto, poltrona, frequenti cambi di posizione e postura. Praticato l'uso precoce delle gomme.

Si raccomanda di monitorare il peso dei pazienti. Il sovrappeso influisce sulla funzione motoria.

Dei farmaci prescritti ATP, vitamine del gruppo B, vitamina E, steroidi anabolizzanti (retabolile, nerobolo).

Il trattamento può rallentare il corso del processo patologico, ma oggi è impossibile curare i pazienti con miopatia.
<< Avanti Successivo >>
= Vai al contenuto del tutorial =

Miopatia Landopie-Dejerine (tipo spalla-scapolare-facciale)

  1. Miopatia (distrofia muscolare progressiva primaria)
    La miopatia è un gruppo di malattie ereditarie manifestate da debolezza muscolare e atrofia muscolare. Le miopatie progressive sono chiamate miodistrofie. Istologicamente, le miopatie mostrano una diminuzione del numero di fibre muscolari e un cambiamento delle dimensioni delle restanti. La patogenesi della maggior parte delle miopatie è stata poco studiata. Sono state proposte diverse ipotesi: membrana, vascolare, neurogenica. Secondo loro geneticamente
  2. Paralisi di Degerin-Klumpke
    CODICE SU ICD-R14.1 Paralisi di Klyumpke a causa di un trauma alla nascita. EPIDEMIOLOGIA Descritto sopra. EZIOLOGIA descritta sopra. PATOGENESI Descritto sopra. IMMAGINE DEL CIELO CLINICO Paresi pigra del braccio distale: • il braccio è esteso in tutte le articolazioni, si trova lungo il corpo, è forato; • il pennello si blocca passivamente; • i movimenti spontanei nelle articolazioni del gomito e del polso sono assenti; • il movimento nelle dita è limitato.
  3. Tipo di cnosporidia e tipo di microsporidia.
    La più grande importanza pratica ha il gruppo Myxosporidia - parassiti di pesce di grande importanza pratica. Mixosporidia (muco sporoleviki) divenne noto a metà di X! Xv. Il ciclo di vita dei mixosporidi avviene interamente nell'ospite, che viene infettato dall'ingestione di spore disperse nell'ambiente. Sono multicellulari e hanno due o più ante collegate tra loro. in
  4. miopatia
    Le manifestazioni cliniche della miopatia sono un gruppo di malattie ereditarie caratterizzate da progressiva debolezza muscolare e atrofia muscolare. I casi sporadici sono probabilmente dovuti a mutazioni. La più comune e difficile è la miopatia di Duchenne. Oltre a lei, questo gruppo di malattie comprende miopatia di Becker, miopatia scapolare-spalla-spalla, pelvico-omerale
  5. Miopatia congenita
    Questo è un gruppo di malattie tipizzate principalmente sulla base di cambiamenti istopatologici nel tessuto muscolare. Diamo il nome il più importante di loro. Questa è una miopatia con una lesione del nucleo delle fibre muscolari, con una natura autosomica dominante, meno spesso sporadica; miopatia nemalinica (non progressiva, filamentosa) con diversi tipi di ereditarietà; miopatia centronucleare con autosomica recessiva, meno frequente
  6. Distrofia muscolare primaria (miopatia)
    Miopatie con una modalità di trasmissione autosomica dominante, con autosomica recessiva e legata al sesso, sono osservate. Forma pseudoipertrofica di Duchenne. I ragazzi sono malati nei primi cinque anni di vita. Clinicamente manifestato da atrofia dei muscoli della cintura pelvica e della gamba prossimale. Appare la pseudo-ipertrofia precoce, in particolare del gastrocnemio e meno frequentemente dei muscoli deltoidi, atrofia dei muscoli terminali, retrazioni dei tendini,
  7. DISTROFIA MUSCOLARE E ALTRE MIEFATIE CRONICHE
    J. R. Mendell, R. K. Griggs (JR Mendell, R. C. Criggs) La maggior parte delle miopatie (vedi Tabella 354-2). compresi ereditari, infiammatori, endocrini, metabolici e tossici, possono manifestarsi come debolezza muscolare cronica. I principi della diagnosi differenziale di queste malattie sono riassunti nel cap. 354. Miopatie ereditarie Distrofie muscolari Il termine "muscolare"
  8. Miopatia tossica
    Miopatia nelle malattie della tiroide. Miopatia tireotossica. Nella maggior parte dei casi, si manifesta come debolezza muscolare acuta o cronica, che può precedere il verificarsi di altri segni di disturbi funzionali della ghiandola tiroidea. Oftalmoplegia esoftalmica (esoftalmo maligno, cioè progressiva avanzata del bulbo oculare, esterno
  9. Distrofia muscolare primaria (miopatia)
    Geneticamente, la miopatia è un gruppo eterogeneo di malattie. Miopatie con una modalità di trasmissione autosomica dominante, con autosomica recessiva e legata al sesso, sono osservate. Forma pseudoipertrofica di Duchenne. Questa è la forma più comune di miopatia, associata al pavimento. I ragazzi sono malati. La malattia inizia nei primi cinque anni di vita di un bambino. Atrofia muscolare manifestata clinicamente
  10. Miopatie associate a errori metabolici congeniti
    Molte miopatie associate a malattie metaboliche sono correlate al danno alla sintesi e alla scissione del glicogeno (vedi Capitolo 8). Le miopatie possono anche svilupparsi a seguito di disturbi nel metabolismo mitocondriale. Miopatie lipidiche. Per realizzarsi (3-ossidazione, derivati ​​dell'acido grasso citoplasmatico, gli esteri di acil-CoA (acil coenzima A) sono combinati con carnitina (vitamina Bj).
  11. Miopatia di Duchenne
    La malattia fu descritta da Duchenne nel 1853. La frequenza di occorrenza di 3,3 per 100 000 abitanti. Ereditato da tipo recessivo associato al cromosoma X. Nella maggior parte dei casi, i ragazzi sono malati. I primi segni della malattia compaiono nei primi 1-3 anni di vita di un bambino. Nel primo anno di vita, i bambini iniziano a rimanere indietro nello sviluppo motorio. Con un ritardo iniziare a sedersi, camminare, alzarsi. circolazione
  12. Miopatie infiammatorie
    Ci sono varie malattie infiammatorie che coinvolgono i muscoli scheletrici: miosite infettiva (vedi capitolo 14), malattie muscolari infiammatorie non infettive (polimiosite, dermatomiosite, ecc., Vedi capitolo 5) e malattie infiammatorie associate a malattie infiammatorie sistemiche diffuse.
  13. PREFAZIONE FRONTALE
    La presentazione facciale è più comune delle precedenti ed è il grado massimo di estensione della testa fetale (0,23%). Di solito, la presentazione facciale si forma durante il parto, ma può verificarsi molto prima di loro. Le cause della presentazione facciale sono quasi le stesse della precedente presentazione dell'estensore. Molto spesso, la presentazione facciale appare dal frontale. diagnostica
  14. Neurite del nervo facciale
    Molto spesso, la neurite del nervo facciale è causata da una varietà di agenti infettivi sullo sfondo di raffreddamento, ipertensione, traumi, aterosclerosi dei vasi cerebrali, ecc. In caso di disturbi circolatori nell'arteria vertebrale, si osserva una lesione isolata del nervo facciale. La neurite può essere una complicazione di malattie come l'otite media, la parotite, i processi patologici della base del cervello,
  15. Neuropatia del nervo facciale
    La malattia ha un'eziologia diversa. Il segmento più vulnerabile del nervo è quello che si trova in un canale stretto e curvo lungo 30-33 cm, dove, a causa di un edema causato dall'infiammazione, può verificarsi una compressione. I momenti provocatori sono l'ipotermia, il trauma e l'infezione. La neuropatia può essere una complicazione di otite media, mesotimpanite, parotite, processi infiammatori nel cervello, ma
  16. Miopatia di Erba-Rota (forma pelvico-omerale)
    La frequenza di occorrenza è 1,5 per 100.000 abitanti. Ereditato da tipo autosomico recessivo. La malattia inizia all'età di 14-16 anni. Si presenta con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. Ci sono casi di insorgenza della malattia in 5-10 anni. Inizialmente, le atrofie sono i muscoli della spalla o della cintura pelvica. A seconda di ciò, si distinguono i tipi ascendenti e discendenti dello sviluppo della malattia.
  17. Nervo facciale
    Il nervo facciale, VIII (n. Facilis), è motorio. Ha nella sua composizione e nel gusto e nelle fibre secretorie parasimpatiche, raggiungendo come parte del nervo intermedio. La sconfitta della corda del tamburo provoca una rottura del gusto nei due terzi anteriori della lingua e una violazione della funzione secretoria, le ghiandole salivari sottomandibolari e sublinguali dello stesso lato. Nello studio del nervo facciale, viene offerto il paziente
Portale medico "MedguideBook" © 2014-2016
info@medicine-guidebook.com