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Myandopathy Landusi-Dejerine (tipo spalla-scapolare-facciale)

La malattia è descritta nel 1884. La sua frequenza è 1-2 per 100.000 abitanti. Il tipo di eredità è autosomica dominante.

La malattia si manifesta all'età di 10-20 anni. I muscoli della cintura della spalla, del viso e delle scapole sono interessati.

Il coinvolgimento dei muscoli facciali nel processo porta alla comparsa di sintomi caratteristici come un sorriso "trasversale" della Gioconda, una fronte "levigata", un lagoftalmo o un occhio "schisi" (non chiuso). Il fenomeno delle "labbra del tapiro" appare a causa dell'inversione delle labbra e dell'apparizione della mucosa verso l'esterno. In generale, il viso è inattivo, le espressioni facciali sono quasi assenti, si chiama "faccia della Sfinge".

Le atrofie sono bicipiti, tricipiti, pettorali maggiori, dentato anteriore e muscolo trapezio. Le scapole si allontanano dalla linea mediana, diventano pterigoidi e appare il sintomo di "spalle libere".

In alcuni casi, l'atrofia muscolare si diffonde ad altri gruppi muscolari, quindi sorgono altre varianti della miopatia di Landusi-Dejerine.

Nei muscoli del polpaccio e deltoide è possibile lo sviluppo di pseudoipertrofia.

I riflessi tendinei diminuiscono con bicipiti e tricipiti.
Nei muscoli interessati, il tono è ridotto.

Il decorso della malattia sta lentamente progredendo. Nel tempo, i pazienti rimangono incapaci di lavorare.

Trattamento miopatia

Ha lo scopo di preservare e mantenere l'attività motoria dei pazienti per il periodo di tempo più lungo possibile.

Di particolare importanza in questo processo è la terapia fisica. Ti consente di ritardare l'immobilità dei pazienti. La formazione inizia il prima possibile. Al paziente e ai suoi parenti viene insegnata una serie di esercizi. Le esercitazioni impediscono lo sviluppo di contratture e deformazioni. Gli esercizi vengono eseguiti sulla gamma di movimento, correzione della posizione del corpo nel letto, sedia, frequenti cambi di posizione e postura. Viene praticato l'uso precoce delle gomme.

Si raccomanda di monitorare il peso dei pazienti. Essere in sovrappeso compromette la funzione motoria.

Dei farmaci prescritti ATP, vitamine del gruppo B, vitamina E, steroidi anabolizzanti (retabolil, nerobol).

Il trattamento può rallentare il corso del processo patologico, ma oggi è impossibile curare i pazienti con miopatia.
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Myandopathy Landusi-Dejerine (tipo spalla-scapolare-facciale)

  1. Miopatie (distrofie muscolari progressive primarie)
    La miopatia è un gruppo di malattie ereditarie manifestate da debolezza muscolare e atrofia muscolare. Le miopatie progressive sono chiamate miodistrofie. Istologicamente, con miopatia, vengono rilevati una diminuzione del numero di fibre muscolari e un cambiamento nelle dimensioni di quelle rimanenti. La patogenesi della maggior parte delle miopatie è stata poco studiata. Vengono proposte diverse ipotesi: membrana, vascolare, neurogena. Secondo loro geneticamente
  2. Paralisi di Dejerine-Klumpke
    CODICE ICD-R14.1 Klumpke Paralysis durante la lesione alla nascita. EPIDEMIOLOGIA Descritto sopra. ETIOLOGIA Descritta sopra. PATOGENESI Descritta sopra. IMMAGINE CLINICA Paresi lenta della parte distale del braccio: • il braccio è non piegato in tutte le articolazioni, giace lungo il corpo, pronato; • il pennello si blocca passivamente; • i movimenti spontanei nel gomito e nelle articolazioni del polso sono assenti; • i movimenti delle dita sono limitati.
  3. Tipo di cnidosporidia e tipo di microsporidi.
    Di grande importanza pratica è il gruppo Myxosporidia - i parassiti dei pesci che sono di grande importanza pratica. Mixosporidia (muco sporozoo) è noto fin dalla metà di X! Xv. Il ciclo di vita dei mixosporidi passa interamente nell'ospite, che viene infettato, inghiottendo le spore sparse nell'ambiente esterno. Sono pluricellulari e hanno due o più volantini interconnessi. in
  4. miopatia
    Le manifestazioni cliniche della miopatia sono un gruppo di malattie ereditarie caratterizzate da debolezza muscolare progressiva e atrofia muscolare. I casi sporadici sono probabilmente dovuti a mutazioni. Il decorso più comune e grave è la miopatia di Duchenne. Oltre a lei, questo gruppo di malattie comprende la miopatia di Becker, la miopatia spalla-spalla-facciale e la spalla pelvica
  5. Miopatia congenita
    Questo è un gruppo di malattie che sono tipizzate principalmente sulla base di cambiamenti istopatologici nel tessuto muscolare. Chiameremo il più importante di loro. Questa è miopatia con danno al nucleo delle fibre muscolari, che ha una natura autosomica dominante, meno sporadica; miopatia non lampone (non progressiva, filamentosa) con un diverso tipo di eredità; miopatia centronucleare con autosomica recessiva, meno comunemente
  6. Distrofie muscolari primarie (miopatie)
    Le miopatie sono osservate con un tipo di ereditarietà autosomica dominante, con autosomica recessiva e legata al sesso. Forma pseudo-ipertrofica di Duchenne. I ragazzi sono malati nei primi cinque anni di vita. Clinicamente manifestato dall'atrofia dei muscoli della cintura pelvica e della gamba prossimale. Le pseudoipertrofie, in particolare i polpacci e meno spesso i muscoli deltoidi, le atrofie muscolari terminali, le retrazioni dei tendini, appaiono presto
  7. DISTROFIA MUSCOLARE E ALTRE MIOPATIE CRONICHE
    J. R. Mendell, R. K. Griggs (JR Mendell, R. C. Criggs) La maggior parte delle miopatie (vedi tab. 354-2). tra cui ereditario, infiammatorio, endocrino, metabolico e tossico, può manifestarsi con debolezza muscolare cronica. I principi della diagnosi differenziale di queste malattie sono riassunti in Ch. 354. Miopatie ereditarie Distrofie muscolari Il termine "muscoloso"
  8. Miopatia tossica
    Miopatia nelle malattie della tiroide. Miopatia tireotossica. Nella maggior parte dei casi, si manifesta come debolezza muscolare acuta o cronica, che può precedere la comparsa di altri segni di disturbi funzionali della tiroide. Oftalmoplegia esoftalmica (esoftalmo maligno, ovvero spostamento progressivo in avanti del bulbo oculare, esterno
  9. Distrofie muscolari primarie (miopatie)
    Da un punto di vista genetico, la miopatia è un gruppo eterogeneo di malattie. Le miopatie sono osservate con un tipo di ereditarietà autosomica dominante, con autosomica recessiva e legata al sesso. Forma pseudo-ipertrofica di Duchenne. Questa è la forma più comune di miopatia legata al sesso. I ragazzi sono malati La malattia inizia nei primi cinque anni di vita di un bambino. Clinicamente manifestato dall'atrofia muscolare
  10. Miopatie associate ad errori metabolici congeniti
    Molte miopatie associate a malattie metaboliche riguardano danni alla sintesi e alla scissione del glicogeno (vedere il capitolo 8). Le miopatie possono anche svilupparsi a causa di disturbi metabolici dei mitocondri. Miopatie lipidiche. Affinché avvenga la 3-ossidazione, i derivati ​​citoplasmatici degli acidi grassi, gli esteri acil-CoA (acil coenzima A), sono combinati con la carnitina (vitamina Bj).
  11. Miopatia di Duchenne
    La malattia fu descritta da Duchenne nel 1853. La frequenza di occorrenza è di 3,3 per 100.000 abitanti. Ereditato dal tipo recessivo associato al cromosoma X. Nella stragrande maggioranza dei casi, i ragazzi si ammalano. I primi segni della malattia compaiono nei primi 1-3 anni di vita di un bambino. Nel primo anno di vita, i bambini iniziano a rimanere indietro nello sviluppo motorio. Con un certo ritardo, iniziano a sedersi, camminare, alzarsi. circolazione
  12. Miopatia infiammatoria
    Esistono varie malattie infiammatorie in cui è coinvolto il muscolo scheletrico: miosite infettiva (vedi capitolo 14), malattie muscolari infiammatorie non infettive (polimiosite, dermatomiosite, ecc., Vedi capitolo 5) e malattie infiammatorie associate a infiammazione sistemica diffusa
  13. OFFERTA VISO
    La presentazione facciale è più comune delle due precedenti ed è il massimo grado di estensione della testa fetale (0,23%). In genere, la presentazione del viso si forma durante il parto, ma può verificarsi molto prima. Le cause della presentazione facciale sono quasi le stesse della precedente presentazione dell'estensore. Abbastanza spesso, la presentazione facciale deriva dal frontale. diagnostica
  14. Neurite facciale
    Molto spesso, la neurite facciale è causata da una varietà di agenti infettivi sullo sfondo di raffreddamento, ipertensione, trauma, arteriosclerosi cerebrale, ecc. Nel caso di disturbi circolatori nell'arteria vertebrale, si osserva una lesione isolata del nervo facciale. La neurite può essere una complicazione di malattie come l'otite media, la parotite, i processi patologici della base del cervello,
  15. Neuropatia facciale
    La malattia ha un'eziologia diversa. Il segmento più vulnerabile del nervo è quello situato in uno stretto canale contorto di 30–33 cm di lunghezza, dove, a causa dell'edema causato dall'infiammazione, può verificarsi la sua compressione. I momenti provocatori sono ipotermia, trauma e infezione. La neuropatia può essere una complicazione di otite media, mesotimpanite, parotite, processi infiammatori nel cervello, ma
  16. Miopatia Erba Rota (forma pelvica-spalla)
    La frequenza di occorrenza è 1,5 per 100.000 abitanti. Ereditato da un tipo autosomico recessivo. La malattia inizia tra 14-16 anni. Si verifica con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. Ci sono casi di insorgenza della malattia in 5-10 anni. Inizialmente, l'atrofia è i muscoli della spalla o della cintura pelvica. A seconda di ciò, si distinguono i tipi verso l'alto e verso il basso dello sviluppo della malattia.
  17. Nervo facciale
    Il nervo facciale, VIII (n. Facilis) —motore. Ha nella sua composizione sia il gusto che le fibre secretorie parasimpatiche, che fanno parte del nervo intermedio. Il danno alla corda del tamburo provoca un gusto turbato nei due terzi anteriori della lingua e una violazione della funzione secretoria delle ghiandole salivari sottomandibolari e sublinguali dello stesso lato. Quando si esamina il nervo facciale, viene offerto al paziente
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