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Granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener è una malattia sistemica manifestata da vasculite granulomatosa necrotica. Molto spesso, si verifica una forma generalizzata della granulomatosi di Wegener, in cui sono colpite le vie respiratorie superiori, i polmoni e i reni. Una forma limitata della malattia si osserva in meno del 20% dei pazienti ed è manifestata da una lesione primaria del tratto respiratorio superiore e dei polmoni. La granulomatosi di Wegener può verificarsi a qualsiasi età, tuttavia, le persone di età compresa tra 30 e 50 anni sono più spesso malate. Negli uomini e nelle donne, la malattia si verifica con la stessa frequenza.

A. Il quadro clinico. Con la granulomatosi di Wegener, è possibile danneggiare qualsiasi organo.

1. Organi respiratori. Con la granulomatosi di Wegener in oltre il 90% dei casi, vengono rilevati segni di danno al tratto respiratorio superiore, ai polmoni e all'orecchio medio. Il 50% dei pazienti ha sinusite, il 36% ha la rinite, il 19% ha la tosse, il 12% ha emottisi, il 10% ha la pleurite, il 25% ha l'otite media e il 15% ha la perdita dell'udito. Il tratto respiratorio superiore e l'orecchio sono colpiti nel 92%, i polmoni nell'85% dei pazienti.

2. I reni. La glomerulonefrite si sviluppa nel 75-80% dei pazienti, ma raramente risulta essere la prima manifestazione della granulomatosi di Wegener.

3. Altri organi. Una lesione del sistema muscoloscheletrico viene rilevata in circa il 70% dei pazienti, danni agli occhi nel 50% e danni alla pelle (sotto forma di eruzione emorragica, ulcerazione e nodi) nel 40-50%. Nel 50% dei pazienti, la malattia è accompagnata da febbre, nel 5-15% - pericardite, danno al sistema nervoso centrale, mononeuropatia multipla.

B. Studi di laboratorio e strumentali

1. Anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili. Il siero dei pazienti con granulomatosi di Wegener nell'88-95% dei casi contiene anticorpi contro l'antigene ampiamente distribuito nel citoplasma di neutrofili. Questo è un sintomo di laboratorio altamente specifico della granulomatosi di Wegener. Il titolo di questi anticorpi aumenta di alcune settimane o mesi prima che la malattia peggiori e diminuisca quando si raggiunge la remissione. In alcuni pazienti vengono rilevati anticorpi che si legano all'antigene del citoplasma neutrofilo perinucleare. Tuttavia, questi anticorpi sono meno specifici e sono determinati con altre vasculiti.

2. Esami del sangue e delle urine. Anemia, leucocitosi, aumento dell'ESR (media fino a 70 mm / h) e livello di immunoglobuline, in particolare IgA e IgE, sono caratteristici. Eosinofilia e crioglobulinemia vengono osservate raramente, vengono rilevati anticorpi antinucleari. Il contenuto dei componenti del complemento è generalmente normale o leggermente aumentato. Aumentano i livelli di creatinina e AMA. Nello studio di urina, proteinuria, ematuria, viene rilevato un aumento dei sedimenti.

3. Radiografia e TC del torace e seni paranasali. I cambiamenti nelle radiografie del torace sono generalmente intermittenti, si trovano nell'85% dei pazienti. Ombre focali multiple e oscuramento limitato di varie dimensioni sono tipici, nella metà dei pazienti con illuminazione al centro. Nella radiografia e nella TC, l'85% dei pazienti mostra segni di danno ai seni.

B. Studi immunologici. Il target per gli anticorpi verso l'antigene del citoplasma di neutrofili ampiamente distribuito è la mieloblastina (proteasi-3), un enzima presente nei granuli di azurofilny. L'incubazione con questi anticorpi in vitro porta all'attivazione e alla degranulazione dei neutrofili, alla loro produzione di radicali liberi e alla stimolazione della chemiotassi. Allo stesso tempo, i neutrofili acquisiscono la capacità di danneggiare le cellule endoteliali. In presenza del fattore di necrosi tumorale, l'effetto degli anticorpi sui neutrofili è potenziato. Gli anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili svolgono un ruolo importante nella patogenesi della granulomatosi di Wegener, come evidenziato da 1) l'alta specificità di questi anticorpi, 2) una chiara relazione tra la gravità della malattia e il titolo anticorpale nel siero, 3) la capacità di questi anticorpi di attivare i neutrofili.

G. Esame istologico

1. I polmoni. Nell'84% dei pazienti, i granulomi necrotici sono rilevati nel tessuto polmonare, nel 94% - vasculite, nel 59% - infiltrazioni di neutrofili, linfociti, plasmacellule, macrofagi ed eosinofili.

2. I reni. Con una biopsia renale, l'80% dei pazienti presenta glomerulonefrite segmentale e vasculite necrotica. La microscopia elettronica rivela una deposizione subepiteliale a grana grossa di complementi e complessi immunitari, che includono IgG.

D. Diagnosi

1. La determinazione degli anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili è il principale metodo diagnostico per la granulomatosi di Wegener. La sensibilità del metodo è del 90%, la specificità è superiore al 95%. La granulomatosi di Wegener deve essere sospettata con una combinazione dei seguenti sintomi: 1) vasculite granulomatosa granulomatosa necrotica del tratto respiratorio, 2) glomerulonefrite segmentale, 3) vasculite generalizzata di piccoli vasi.
La diagnosi è confermata dalla biopsia del tratto respiratorio superiore, polmoni o reni (a seconda del quadro clinico).

2. Biopsia

a. Biopsia polmonare Il danno ai polmoni è osservato in quasi tutti i pazienti, sia generalizzati che limitati alla granulomatosi di Wegener. Viene generalmente eseguita una biopsia toracoscopica o aperta del polmone, poiché la biopsia transbronchiale è raramente possibile ottenere la quantità necessaria di materiale per la ricerca.

b. Una biopsia renale è il metodo di scelta nella diagnosi di una forma generalizzata della malattia. Sebbene la glomerulonefrite segmentale non sia patognomonica per la granulomatosi di Wegener, in combinazione con danni respiratori e un aumento del titolo di anticorpi contro il citoplasma neutrofilo, serve come un importante segno diagnostico.

a. Biopsia rinofaringea. Nonostante il fatto che i reclami dei pazienti siano spesso associati a danni al tratto respiratorio superiore, un quadro morfologico caratteristico con una biopsia rinofaringea si trova solo nel 25% dei pazienti. I risultati negativi della biopsia possono essere spiegati dal fatto che è difficile ottenere abbastanza tessuto dal rinofaringe per lo studio.

3. Diagnosi differenziale. Altre malattie che si verificano con vasculite, granulomi o glomerulonefrite sono escluse: periarterite nodulare, vasculite allergica, granuloma mediano del viso, granulomatosi linfomatoide, collagenosi, sindrome di Goodpasture, neoplasie maligne, infezioni accompagnate da infiammazione granulomatosa. La capacità di rilevare anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili facilita notevolmente la diagnosi della granulomatosi di Wegener.

E. Trattamento

1. La terapia immunosoppressiva è il metodo di scelta sia in generale che in quasi tutti i casi e con granulomatosi di Wegener limitata. Viene prescritta ciclofosfamide, 2 mg / kg / die per via orale, in combinazione con prednisone, 1-2 mg / kg / die per via orale.

a. La ciclofosfamide in una dose più alta - 3-5 mg / kg / die per via orale - è prescritta per il decorso fulminante della malattia e il fallimento del trattamento in dosi convenzionali. Al raggiungimento della remissione, il farmaco viene prescritto in una dose di mantenimento di 2 mg / kg / die per almeno 1 anno, dopo di che viene gradualmente ridotto di 25 mg ogni 2-3 mesi. Il trattamento con ciclofosfamide viene effettuato sotto il controllo del numero assoluto di neutrofili, che non deve essere inferiore a 1500 μl - 1. Secondo studi epidemiologici, la ciclofosfamide 2,4 volte aumenta il rischio di neoplasie maligne, in particolare il cancro alla vescica (33 volte) e i linfomi (11 volte).

b. Corticosteroidi. Applicare prednisone, 1 mg / kg / die per via orale per 1 mese, quindi 60 mg per via orale a giorni alterni per 2-3 mesi. A seconda della condizione, la dose del farmaco viene gradualmente ridotta fino a quando non viene completamente annullata. La durata totale del trattamento è di solito circa 12 mesi. Il rischio di complicanze infettive è particolarmente grande con l'assunzione giornaliera di prednisone, dopo essere passato all'assunzione del farmaco a giorni alterni diminuisce di oltre il 50%. Con il corso fulminante della malattia, i corticosteroidi vengono prescritti per diversi giorni. Il metilprednisolone viene solitamente utilizzato, fino a 15 mg / kg / giorno.

2. Altri regimi di trattamento. Alcuni autori con una forma limitata di granulomatosi di Wegener preferiscono prescrivere solo corticosteroidi. Tuttavia, l'efficacia di questo regime di trattamento è diversa per i diversi pazienti. Diversi casi di successo del trattamento di TMP / QMS sono noti, tuttavia, in uno studio condotto dal National Institute of Health degli Stati Uniti, il farmaco è stato efficace solo in 1 su 9 pazienti. In uno studio condotto dallo stesso istituto, è stato dimostrato che il metotrexato a basse dosi era efficace nella granulomatosi di Wegener in 14 su 18 pazienti. Tuttavia, poiché la durata dell'osservazione in questo studio è ancora piccola, la terapia immunosoppressiva con ciclofosfamide e corticosteroidi è attualmente raccomandata per la granulomatosi di Wegener.

G. Previsione

1. In assenza di trattamento, la prognosi è estremamente sfavorevole, l'aspettativa di vita media dopo la diagnosi è di 5 mesi, il 93% dei pazienti muore entro 2 anni. Con una forma limitata della malattia, la prognosi è leggermente migliore; ci sono segnalazioni di remissioni spontanee, ma il danno polmonare progressivo nella maggior parte dei casi porta rapidamente alla morte dei pazienti.

2. La terapia immunosoppressiva provoca un miglioramento di oltre il 90% e completa la remissione nel 75% dei pazienti. La durata mediana della remissione è di 12 mesi, quindi circa la metà dei pazienti manifesta una esacerbazione. Nel 13% dei pazienti, nonostante il trattamento, la malattia progredisce, nel 40-50% dei pazienti, sorgono gravi complicanze infettive dovute all'immunodeficienza.
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Granulomatosi di Wegener

  1. Granulomatosi di Wegener
    La granulomatosi di Wegener è una delle varietà di malattie reumatiche, i cui sintomi principali sono lesioni del tratto respiratorio superiore e dell'orecchio. La malattia descritta da F. Wegener nel 1936 appartiene al gruppo della vasculite sistemica ed è caratterizzata da una lesione granulomatosa-necrotica di piccoli vasi, è rara. Et e circa l su d e I. Cause di granulomatosi
  2. Granulomatosi di Wegener
    La granulomatosi di Wegener è un'infiammazione granulomatosa del tratto respiratorio, vasculite necrotizzante di vasi di piccolo e medio calibro, solitamente combinata con glomerulonefrite necrotizzante. Esistono 3 forme: localizzate, transitorie, generalizzate. Criteri di laboratorio: ESR accelerato, leucocitosi, ipergammaglobulinemia. Criteri di diagnosi I criteri di diagnosi sono i seguenti. 1.
  3. Granulomatosi di Wegener
    La granulomatosi di Wegener (GV) è una vasculite sistemica, caratterizzata da infiammazione granulomatosa necrotizzante e vasculite necrotizzante, che colpisce i piccoli vasi del tratto respiratorio superiore, i polmoni e i reni. L'HBV è ugualmente comune negli uomini e nelle donne; l'età media dei pazienti è di 35–45 anni. Eziologia e patogenesi. Le cause della malattia non sono note. Suggerisci un ruolo
  4. INFIAMMAZIONE CRONICA. Granulomatosi. MOTIVI, MECCANISMI DI SVILUPPO. MORFOGENESI DEI GRANULI. CARATTERISTICHE GENERALI. MORFOLOGIA SPECIFICA (TUBERCOLOSI, SIFILIS, LESCASE, SCLEROMA) E GRANULEMATOSI NON SPECIFICO. SCLEROSI
    La risposta del tessuto al danno è divisa in tre fasi. Le manifestazioni vascolari ed essudative iniziali dell'infiammazione acuta sono sostituite da una fase di eliminazione dell'agente dannoso, accompagnata da un aumento dell'attività dei macrofagi. La terza e ultima fase è la guarigione, durante la quale si sviluppano i processi di riparazione e rigenerazione del tessuto danneggiato. Ovviamente, la completa guarigione è possibile solo
  5. La malattia di Wegener
    Al momento, la malattia di Wegener (granulomatosi) è considerata una malattia autoimmune che fa parte del gruppo di malattie reumatoidi sistemiche. Ha un quadro clinico chiaramente definito con una lesione primaria primaria del tratto respiratorio superiore e successivo coinvolgimento degli organi viscerali nel processo. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1936-1939. F.Wegener in onore di chi
  6. GRANULEMI INFETTIVI, MALATTIA DI VEGENERA
    Le malattie considerate granulari o granulomatose hanno eziologia e patogenesi diverse. Sono uniti da noti segni patomorfologici, manifestati dalla formazione di granulomi. Questi ultimi sono strutture morfologiche limitate, costruite in modo peculiare - noduli di infiammazione produttiva, costituite da cellule del giovane tessuto connettivo. più
  7. Eziologia della granulomatosi.
    Distinguere tra fattori eziologici endogeni ed esogeni nello sviluppo di granulomi. I fattori endogeni comprendono i prodotti insolubili dei tessuti danneggiati, in particolare il tessuto adiposo (sapone), nonché i prodotti con metabolismo alterato (urato). I fattori esogeni che causano la formazione di granulomi comprendono sostanze biologiche (batteri, funghi, protozoi, elminti), organiche e inorganiche (polvere,
  8. La patogenesi della granulomatosi.
    L'infiammazione granulomatosa si verifica, di regola, cronicamente e si sviluppa nelle seguenti due condizioni: la presenza di sostanze che possono stimolare la SMF, la maturazione e la trasformazione dei macrofagi; resistenza dello stimolo ai fagociti. Un tale irritante in condizioni di fagocitosi incompleta e alterata reattività del corpo è il più forte stimolatore antigenico per macrofagi e T-I
  9. Infiammazione produttiva e cronica. Granulomatosi. La morfologia dell'infiammazione specifica e non specifica.
    1. L'infiammazione cronica si manifesta con una combinazione simultanea di 1. riparazione non riuscita 2. angiogenesi, cicatrici 3. alterazioni reattive 4. danni ai tessuti 5. embolia 2. Cause di infiammazione cronica 1. infezione acuta 2. infezione persistente 3. esposizione prolungata a sostanze tossiche 3. Infiammazione cronica caratterizzato da 1. deposizione di amiloide 2. infiltrazione mononucleare
  10. Altre malattie sistemiche
    Sindrome di Goodpasture, poliarterite nodosa e granulomatosi di Wegener. Queste sindromi sono anche accompagnate da danno renale. Inoltre, i cambiamenti nei reni con queste tre malattie sono molto simili. All'inizio della malattia o con il suo decorso lieve si sviluppa la glomerulonefrite focale e segmentaria, a volte necrotizzante. La maggior parte dei pazienti ha ematuria e una leggera diminuzione della velocità
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