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Anemia dovuta allo svuotamento del midollo osseo, anemia ipo e aplastica. SINDROME MYELO-APLASTICA

Nonostante il gran numero di studi dedicati allo studio dell'anemia ipo e aplastica, non è ancora possibile creare una classificazione razionale di queste condizioni, dal momento che non solo sono discutibili questioni di patomorfogenesi, ma anche la definizione del concetto di "ipo (a) anemia plastica".

In accordo con le idee moderne sulla genesi dell'ematopoiesi aplastica e aplastica, distinguiamo due gruppi principali di anemia ipo e aplastica: 1) anemia ipo-aplastica congenita ("genuinica"); 2) acquisito anemia ipo-aplastica di varie eziologie.

Con il corso, si distinguono le forme acute, subacute e croniche. L'anemia ipoaplastica può essere complicata dalla sindrome emolitica, emorragica o agranulocitica-settica.

Per tutta la varietà di forme eziologiche e cliniche, tutti gli stati ipo e aplastici dell'ematopoiesi sono uniti da un unico substrato patomorfologico: questa è panmyelopathy, in altre parole, soppressione totale dell'ematopoiesi, compromissione della proliferazione (e in misura minore di differenziazione) degli elementi più primitivi dell'ematopoiesi - emocito-.

Un riflesso dello stato di panmyelopathy (paresis, phthisis) è la pancitopenia nel sangue periferico. Qualsiasi anemia ipo e aplastica si manifesta con leucopatie e trombocitopenia concomitanti. Dicendo "anemia", sottolineiamo solo la sindrome principale - anemica, che determina l'unicità del quadro clinico della malattia.

L'eziologia. L'eziologia dell'anemia ipo e aplastica è molto varia. Nello sviluppo della mieloftisi, hanno un ruolo le cause endogene, ancora sconosciute, nonché i fattori esogeni.

È interessante notare che lo stato aplastico dell'ematopoiesi può verificarsi sotto l'influenza di fattori come radiazioni ionizzanti, benzeni, che in condizioni sperimentali portano allo sviluppo di una malattia del sangue sistemica - leucemia (vedi sotto).



Fattori eziologici nello sviluppo di anemia ipo-e aplastica



I. ENDOGENIC

1. Endocrino - ipotiroidismo, ipopituitarismo (malattia di Fanconi); tumori benigni (linfoepiteliomi) della ghiandola del timo.

2. Genuin - anemia aplastica di Erlich.

3. Osteomielosclerosi, osteopetrosi (malattia del marmo di Albers-Schoenberg).

II. esogeno

1. Lesioni da radiazioni fisiche (raggi X, radio, isotopi, energia atomica).

2. Prodotto chimico:

a) tossico - benzene (benzeni);

b) citostatico: cloroetilamine (embichina, dopan), tricloroetilene melamine (TEM, TEF, ThioTEF), colchicina, tetracloruro di carbonio, antagonisti dell'acido folico (aminopterina), antipurine (6-mercaptopurina, cloropurina), ureanimel myel .

3. Tossico-allergico:

a) farmaci: piramidone, atofan, metiltiouracile, arsenobenzeni (salvarsan), barbiturici, sulfamidici, tibon, PASK, sali d'oro, antiepilettici (idantoina);

b) antibiotico: cloramcetina (cloramfenicolo).

4. Infettivo (presumibilmente): generalizzato, con lesioni necrotiche del midollo osseo, forme di tubercolosi di organi, sifilide, brucellosi, febbre tifoide, salmonellosi, gravi malattie settiche.



Non classifichiamo la pancitopenia splenogena associata a momenti funzionali, cioè a maturazione ritardata o lisciviazione ritardata, come emopoiesi aplastica e aplastica, perché in queste condizioni il midollo osseo non è affatto ipoplastico, ma, al contrario, è iperplastico, c'è solo una violazione della maturazione e ingresso nella circolazione delle cellule del sangue, come evidenziato dall'effetto "drammatico" della splenectomia.

Alcuni autori si riferiscono a condizioni ipoplastiche e anemia (pancitopenia) associate ai processi di metaplasia nelle malattie sistemiche (reticolosi - leucemia) o metastasi al midollo osseo (carcinosi). Crediamo che sia metodologicamente più corretto attribuire queste condizioni a sistemiche, cioè iperplastiche, malattie e anemia in queste condizioni per designare come metaplastico, poiché il midollo osseo non è placcato, è anaplastico o metaplastico, cioè è sostituito da leucemia atipica o tessuto blastomatoso.

Questa definizione non contraddice i casi noti dello sviluppo della vera aplasia del midollo osseo con un'immagine della panmyelophthosis come stato terminale nei processi mieloproliferativi e linfoproliferativi iperplastici sistemici. Anche una tale malattia puramente proliferativa come l'eritremia, che è essenzialmente panmyelosi, nel processo di sviluppo naturale e involuzione, specialmente dopo il trattamento con P32, a volte termina con un quadro di uno stato ipo-aplastico di emopoiesi.

Riconoscendo la comunanza di anemia ipoplastica e aplastica, la presenza di stadi transitori tra di loro, allo stesso tempo consideriamo necessario enfatizzare le differenze di natura sia quantitativa che qualitativa esistenti tra questi stati di emopoiesi.
A nostro avviso, queste differenze hanno non solo un significato teorico, ma anche pratico dal punto di vista della prognosi finale e delle possibilità di un trattamento efficace dei pazienti.

Con l'anemia aplastica, vi è una lesione più profonda degli elementi iniziali della formazione del sangue, forse nella fase delle cellule reticolari (emogistioblasti), a seguito della quale l'albero ematopoietico si asciuga nella corteccia, anche prima dello sviluppo delle stesse cellule del sangue. Pertanto, in condizioni aplastiche, di norma, non vi sono segni di alterata maturazione delle cellule del sangue associata a una carenza di specifici fattori di ematopoiesi (B12, acido folico, ferro). Anche se questi segni esistono, non è come i principali fattori, ma come ulteriori fattori patogenetici per lo sviluppo dell'anemia. In altre parole, in condizioni aplastiche, non c'è tanto un qualitativo quanto un disturbo quantitativo ematopoietico, che si manifesta in una riduzione della testa di ponte ematopoietica, e questa riduzione è di natura progressiva, raggiungendo in casi completi aplasia completa, cioè atrofia del midollo osseo come organo ematopoietico.

Al contrario, negli stati ipoplastici (incluso lo stadio ipoplastico dell'anemia aplastica), di norma, a un certo stadio dello sviluppo evolutivo del processo patologico, si osservano fenomeni di disturbo qualitativo dell'ematopoiesi, principalmente associati a insufficienza di vitamine ematopoietiche - vitamina B12 e acido folico (folico). Questa insufficienza qualitativa dell'ematopoiesi influisce sull'aspetto delle corrispondenti forme distrofiche, eritroblasti "megaloblastoidi", neutrofili polisegmentati, ecc.

Un quadro simile, descritto da noi (1948) come anemia displastica areregenerativa, secondo i concetti moderni, corrisponde al concetto di anemia acresticina B12. Inoltre, il contenuto di vitamina B12 nel sangue, secondo diversi autori, è aumentato. Pertanto, non stiamo parlando di una fornitura insufficiente di vitamina B12 (acido folinico) al midollo osseo, ma del mancato uso (acresia) delle vitamine da parte del midollo osseo necessario per la normale formazione del sangue.

A causa delle differenze qualitative e quantitative nella natura della formazione del sangue nell'anemia ipo e aplastica, anche lo stato del metabolismo del sangue è diverso.

Se con tipica anemia aplastica il metabolismo del sangue viene drasticamente ridotto, come dimostrato da numerosi test (siero di sangue pallido, bassa bilirubina, ferro e assenza di urobilirubina), quindi in caso di condizioni ipoplastiche che si verificano con una riduzione meno significativa della testa di ponte ematopoietica, i prodotti di carenza di sangue non utilizzati midollo osseo, spesso forniscono un'immagine che simula l'anemia emolitica e l'ittero (siero itterico con un alto contenuto di bilirubina e ferro, urobilinuria, pleurochromia biliare, ipers erkobilinofekaliya). Questa è la cosiddetta anemia ipoplastica con una componente emolitica.

Una caratteristica di questa forma è la combinazione di sintomi di emolisi aumentata con uno stato ipoplastico di emopoiesi, caratterizzato dalla soppressione di tutte le funzioni dell'ematopoiesi. Questa è la principale differenza tra questa forma anemica e la vera anemia emolitica. Il sangue periferico è caratterizzato da pancitopenia con reticolocitosi normale o leggermente elevata (non adeguato livello di emolisi!). In alcuni casi, cade un test di Coombs diretto direttamente.

Le differenze indicate tra anemia aplastica e ipoplastica sono in una certa misura arbitrarie. Esistono molte forme transitorie tra condizioni ipo e aplastiche, così come esistono molte varianti cliniche di queste condizioni. Nel frattempo, la domanda se il paziente specifico osservato abbia un'anemia aplastica o ipoplastica in questa fase è molto significativa. Questa domanda può spesso essere risolta solo mediante l'osservazione dinamica, tenendo conto dell'efficacia della terapia.

Lo studio diretto di punteggiato e trepanate degli organi che formano il sangue (midollo osseo, fegato, milza), così come i metodi radiometrici usando isotopi radioattivi di ferro (Fe59) e cromo - 51 sono di grande importanza per determinare l'entità della formazione del sangue conservata e la possibile presenza di focolai extramidollari dell'ematopoiesi.

Il cromo radioattivo (Cr51) è anche usato per etichettare i globuli rossi e determinare il tempo medio di permanenza ("vita") dei globuli rossi nel sangue circolante.
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Anemia dovuta allo svuotamento del midollo osseo, anemia ipo e aplastica. SINDROME MYELO-APLASTICA

  1. Anemia ipo e aplastica. Sindrome da insufficienza midollare
    L'anemia di questo gruppo può essere acquisita (secondaria) ed ereditaria, congenita (primaria). Le forme acquisite possono svilupparsi sotto l'influenza del fisico (radiazione ionizzante); fattori chimici (benzene, arsenico, ecc.), farmaci (alcuni antibiotici, sulfnilamidi, antimetaboliti - metotrexato, ecc.), nonché a causa della mancanza di ormoni (mixedema,
  2. ANEMIA IPO-APLASTICA ACQUISITA
    Contrariamente all'anemia aplastica "genuinica" (tipo Ehrlich), l'anemia ipoaplastica acquisita, in particolare le forme acute, è causata da determinati fattori eziologici. Tra gli antibiotici, l'anemia ipo-aplastica è spesso causata dalla cloramcetina (cloramfenicolo, cloramfenicolo). Secondo i dati pubblicati, la cloramcetina contiene un gruppo nitro libero che ha un effetto tossico. Nel lavoro di revisione
  3. Anemia ipo e aplastica
    L'anemia ipo e aplastica è un gruppo eterogeneo di malattie, la cui caratteristica è una forte inibizione dell'ematopoiesi. Le differenze tra anemia ipo e aplastica sono principalmente dovute al grado di inibizione dell'ematopoiesi del midollo osseo. Naturalmente, questa differenza lascia il segno sulle manifestazioni cliniche della malattia, sull'efficacia del trattamento e
  4. ANEMIA CONGENITA E APLASTICA
    Anemia aplastica familiare (tipo Fanconi) Per la prima volta, questa anemia peculiare è stata descritta sotto il nome di mielosi aplastica familiare infantile. La malattia si sviluppa di solito durante l'infanzia, tra 4 e 10 anni. Casi rari noti di anemia di tipo Fanconi negli adulti; in particolare, Rohr ha descritto un caso di malattia familiare in due fratelli di 20 e 24 anni. L'anemia indossa
  5. Anemia dovuta alla soppressione tossica del midollo osseo (anemia mielotossica)
    ANEMIA TROPRIVALE L'anemia tiroidea è un'anemia che si sviluppa sulla base dell'ipotiroidismo. Il lavoro sperimentale conferma l'importante ruolo dell'ormone tiroideo - tiroxina - nella stimolazione dell'ematopoiesi normale. Gli animali privati ​​della ghiandola tiroidea diventano rapidamente anemici; la somministrazione di preparati tiroidei da parte di animali tiroidectomizzati li cura della tiroide
  6. Anemia aplastica
    L'anemia aplastica (AA) è un gruppo combinato di malattie, il cui sintomo principale è la depressione dell'ematopoiesi del midollo osseo in base alla biopsia dell'aspirato e del midollo osseo e pancitopenia periferica (anemia di diversa gravità, trombocitopenia, leucogranulocitopenia e reticuliemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia, leucemia
  7. Anemia aplastica e ipoplastica
    L'anemia è chiamata aplastica quando le cellule del midollo osseo sono poche o assenti, ipoplastiche - quando il numero di queste cellule è solo ridotto. L'aplasia che si diffonde ai precursori dei globuli rossi (aplasia dei globuli rossi puri) può essere congenita [sindrome di Diamond-Blackfan (LK Diamond, KDBlackfan) o eritrogenesi imperfetta] o acquisita come
  8. ANEMIA APLASTICA (IPOPLASTICA)
    In precedenza, questa anemia era chiamata panmyelophthis, un consumo di midollo osseo. Questa è una malattia del sistema sanguigno, caratterizzata dall'inibizione della funzione ematopoietica del midollo osseo e manifestata da insufficiente formazione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine - pancitopenia. Distinguere tra ipoplasia congenita (costituzionale) e acquisita. Nel 1888, Erlich descrisse per la prima volta la malattia in un giovane
  9. Anemia aplastica congenita
    L'anemia aplastica costituzionale (anemia di Fanconi) si verifica con l'inibizione di tutti i germogli ematopoietici e le malformazioni congenite. Sono stati descritti almeno 900 casi di anemia di Fanconi. È ereditato in modo autosomico recessivo, si trovano forme familiari della malattia - in fratelli e sorelle. È stato stabilito che il gruppo di pazienti con anemia di Fanconi è eterogeneo in senso genetico - secernono almeno
  10. Anemia aplastica acquisita
    La clinica di AA acquisita differisce a seconda della lesione totale o selettiva dell'ematopoiesi. Nei pazienti con AA acquisita, a differenza delle forme ereditarie, non ci sono malformazioni congenite, lo sviluppo fisico e mentale dei bambini non viene modificato, l'età ossea corrisponde all'età del passaporto. Per le forme totali di AA, una combinazione di emorragico, anemico e
  11. Anemia dovuta a perdita di sangue, anemia postemorragica
    Anemia dovuta a perdita di sangue, postemorragica
  12. PATOLOGIA DELLE CELLULE SANGUE E DEL MARRO OSSO. anemia
    Le malattie ematologiche possono essere primarie, cioè causate da una malattia degli organi ematopoietici stessi o secondarie, che riflettono la sconfitta di qualsiasi altro sistema. Le malattie secondarie sono più comuni. La disponibilità di studi morfologici delle cellule del sangue, ad esempio, in uno striscio di sangue venoso o puntura del midollo osseo, fornisce uno studio diretto dei cambiamenti che si sono verificati. il
  13. Anemia diseritropoietica (a causa di una violazione dell'eritropoiesi)
    Questo gruppo di malattie comprende: a) anemia, unita da un meccanismo comune di insorgenza associato alla violazione o alla cessazione dell'eritropoiesi a causa di una carenza di sostanze necessarie per l'ematopoiesi normale - anemia carente (B12 -, B6 -, B2 - carenza folica, ferro-rame - carenza di cobalto, carenza di proteine), nonché anemia risultante da insufficienza del midollo osseo
  14. Anemia dovuta a compromissione dell'ematopoiesi
    DEFINIZIONE L'anemia di Diamond-Blackfen è un gruppo di aplasie congenite dei globuli rossi che di solito vengono diagnosticate durante il primo anno di vita. EPIDEMIOLOGIA L'anemia emolitica dovuta a carenza di vitamina E è in gran parte scomparsa a causa della migliore composizione delle miscele per neonati prematuri contenenti concentrazioni più basse di acidi grassi polinsaturi
  15. Lecture. Anemia. Sindrome emorragica, 2010
    Anemia postemorragica Anemia da carenza di ferro. Anemia aplastica (ipoplastica). emolitica
  16. Classificazione dell'anemia aplastica
    A seconda che vi sia un'inibizione isolata del germe eritroide o di tutti i germogli, si distinguono le forme parziali e totali di anemia aplastica. Sono accompagnati da anemia o pancitopenia adeguatamente isolate. Secondo la classificazione di V.I. Kalinichev (1983), si distinguono le seguenti varianti della malattia. I. Anemia aplastica ereditaria. 1. Aplastica ereditaria
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