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Anemia dovuta al drenaggio del midollo osseo, all'ipotiroidismo e all'anemia aplastica. SINDROME MIELOPLASTICA

Nonostante il gran numero di studi dedicati allo studio delle anemie ipo-e aplastiche, non è ancora possibile creare una classificazione razionale di queste condizioni, poiché non solo i problemi della patomorfogenesi, ma anche la definizione del concetto stesso di "anemia plastica" è discutibile.

In accordo con i concetti moderni della genesi degli stati ipo- e aplastici della formazione del sangue, distinguiamo due gruppi principali di anemia ipo-e aplastica: 1) anemie ipo-aplastiche congenite ("genuiniche"); 2) anemie hypo-aplastic acquisite di varie eziologie.

Con il flusso ci sono forme acute, subacute e croniche. L'anemia ipoaplastica può essere complicata dalla sindrome emolitica, emorragica o settica agranulocitica.

Con tutta la varietà di forme eziologiche e cliniche, tutti gli stati ipo- e aplastici di emopoiesi sono uniti da un unico substrato patomorfologico: si tratta di panmielopatia, in altre parole, soppressione totale ematopoietica, ridotta proliferazione (e ad un grado minore di differenziazione) degli elementi più primordiali dell'emopoiesi - emogist e hemocytoblast.

Un riflesso dello stato di panmielopatia (paresi, phthiasis) è pancitopenia nel sangue periferico. Qualsiasi anemia ipo-aplastica si verifica con concomitante leucocitopenia e trombocitopenia. Parlando di "anemia", sottolineiamo solo la sindrome principale - anemica, che causa la peculiarità del quadro clinico della malattia.

L'eziologia. L'eziologia delle anemie ipo-e aplastiche è molto varia. Nello sviluppo della mielophilide svolgono un ruolo come cause endogene, ancora sconosciute, nonché fattori esogeni.

È interessante notare che lo stato aplastico della formazione del sangue può verificarsi sotto l'influenza di fattori come le radiazioni ionizzanti, i benzeni, che in condizioni sperimentali portano allo sviluppo di una malattia sistemica del sangue, la leucemia (vedi sotto).



Fattori eziologici nello sviluppo di anemie ipotiroide e aplastica



I. ENDOGENO

1. Endocrino - ipotiroidismo, ipopituitarismo (malattia di Fanconi); tumori benigni (linfoepitelioma) della ghiandola del timo.

2. Generico - anemia aplastica di Ehrlich.

3. Osteomielosclerosi, osteopetrosi (malattia del marmo di Albers-Schoenberg).

II. esogeno

1. Lesioni fisiche da radiazioni (raggi X, radio, isotopi, energia atomica).

2. Prodotto chimico:

a) tossico - benzene (benzene);

b) citostatico: cloroetilammina (embihin, dopa) trihloretilenmelaminy (TEM, TEP, Thiotepa), colchicina, tetracloruro di carbonio, antagonisti dell'acido folico (aminopterina) antipuriny (6-mercaptopurina cloropurina), uretano, mielosan (Myleran), e altri agenti chemioterapici .

3. Tossico-allergico:

a) farmaci: piramide, atofan, metiltiouracile, arsenobenzeni (salvarsan), barbiturici, sulfonamidi, tibon, PAS, sali d'oro, antiepilettici (idantoina);

b) antibiotico: clormicetina (cloramfenicolo).

4. Infettivo (presumibilmente): generalizzato, con lesioni necrotiche del midollo osseo, forme di tubercolosi d'organo, sifilide, brucellosi, febbre tifoide, salmonellosi, gravi malattie settiche.



Non consideriamo la pancitopenia splenogenica associata a momenti funzionali, cioè all'invecchiamento ritardato o alla lisciviazione ritardata, agli stati ipoplastici e aplastici della formazione del sangue, poiché in queste condizioni il midollo osseo non è ipoplastico, ma, al contrario, iperplastico, c'è solo una violazione dell'invecchiamento e uscita nella circolazione delle cellule del sangue, che è dimostrato dall'effetto "drammatico" della splenectomia.

Alcuni autori si riferiscono a condizioni ipoplasiche e anemia (pancitopenia) associate ai processi di metaplasia nelle malattie sistemiche (reticulosio - leucemia) o metastasi del midollo osseo (carcinosi). Supponiamo che metodicamente sia più corretto riferire questi stati a malattie sistemiche, cioè iperplastiche, e l'anemia in queste condizioni è indicata come metaplastica, poiché il midollo osseo non è essenzialmente aplasico, anaplastico o metaplasico, cioè sostituito da leucemia atipica o tessuto blastomatoso.

Questa definizione non contraddice i casi ben noti dello sviluppo della vera aplasia del midollo osseo con un quadro di panmieloptesi come stato terminale nei processi mieloproliferativi e linfoproliferativi iperplastici sistemici. Anche una malattia puramente proliferativa come l'eritremia, che è essenzialmente la panomielosi, nel processo di sviluppo naturale e involuzione, specialmente dopo il trattamento con P32, a volte termina con un quadro dello stato emopoietico ipo-aplastico.

Riconoscendo la comunanza delle anemie ipoplastiche e aplastiche, la presenza di fasi di transizione tra di loro, allo stesso tempo consideriamo necessario enfatizzare le differenze, sia quantitative che qualitative, che esistono tra questi stati ematopoietici.
Queste differenze, a nostro avviso, non hanno solo un significato teorico, ma anche pratico dal punto di vista della prognosi finale e delle possibilità di un trattamento efficace dei pazienti.

Con l'anemia aplastica, c'è un danno più profondo agli elementi originali del sangue, forse allo stadio delle cellule reticolari (emogistioblasti), a seguito del quale l'albero emopoietico si asciuga nella corteccia stessa, anche prima dello sviluppo degli stessi globuli. Pertanto, negli stati aplastici, di norma, non vi sono segni di alterazione della maturazione delle cellule del sangue associate a una carenza di specifici fattori di formazione del sangue (B12, acido folico, ferro). Anche se questi sintomi esistono, non è come i fattori principali, ma come fattori patogenetici aggiuntivi per lo sviluppo dell'anemia. In altre parole, in condizioni aplastiche, non c'è un problema qualitativo tanto quanto un disturbo ematopoietico quantitativo, manifestato nella riduzione del trampolino ematopoietico, e questa riduzione è progressiva, raggiungendo nei casi più gravi l'aplasia completa, cioè l'atrofia del midollo osseo come organo che forma sangue.

Al contrario, in condizioni ipoplastiche (compreso lo stadio ipoplastico dell'anemia aplastica), di norma, in una certa fase dello sviluppo evolutivo del processo patologico, si osservano fenomeni di una patologia ematopoietica qualitativa, principalmente a causa della carenza delle vitamine ematopoietiche - vitamina B12 e folica (folinica). Questa deficienza qualitativa dell'emopoiesi si riflette nell'aspetto delle corrispondenti forme distrofiche, di eritroblasti "megaloblastoidi", di neutrofili polisegmentari, ecc.

Un quadro simile, descritto da noi (1948) come anemia displastica generativa, secondo concetti moderni corrisponde al concetto di anemia acuta B12. Allo stesso tempo, il contenuto di vitamina B12 nel sangue, secondo un numero di autori, è aumentato. Pertanto, non si tratta dell'offerta insufficiente di vitamina B12 (acido folinico) al midollo osseo, ma del non utilizzo (ahresia) da parte del midollo osseo delle vitamine necessarie per la normale formazione del sangue.

A causa delle differenze qualitative e quantitative nella natura della formazione del sangue nelle anemie ipo-e aplastiche, lo stato dello scambio sanguigno è diverso.

Se in anemia aplastica tipica, il metabolismo ematico si riduce drasticamente, come evidenziato da una serie di test (siero di sangue pallido, bassa bilirubina, contenuto di ferro, assenza di urobilirubina), quindi in condizioni ipoplastiche che si verificano con una riduzione meno significativa del trampolino di emopoiesi, prodotti di decomposizione del sangue non utilizzati midollo osseo, spesso danno un'immagine imitando l'anemia emolitica e l'ittero (siero itterico con un alto contenuto di bilirubina e ferro, urobilinuria, pleiocromia biliare, ipers erkobilinofekaliya). Questa è la cosiddetta anemia ipoplastica con una componente emolitica.

Una caratteristica di questa forma è la combinazione di sintomi di emolisi aumentata con lo stato ipoplastico di formazione del sangue, caratterizzato dalla soppressione di tutte le funzioni della formazione del sangue. Questa è la principale differenza di questa forma anemica dalla vera anemia emolitica. Il sangue periferico è caratterizzato da pancitopenia con normale o lievemente elevata (non un grado adeguato di emolisi!) Reticolocitosi. In alcuni casi, il test di Coombs è positivo.

Queste differenze tra anemie aplastiche e ipoplasiche sono, in una certa misura, arbitrarie. Esistono molte forme di transizione tra stati ipo- e aplastici, così come esistono molte varianti cliniche di questi stati. Nel frattempo, la questione se il paziente osservato abbia anemia aplastica o ipoplastica in questa fase è molto significativa. Questa domanda può spesso essere risolta solo dall'osservazione dinamica, tenendo conto dell'efficacia della terapia.

Lo studio diretto di punti cardinali e trepanati degli organi ematopoietici (midollo osseo, fegato, milza) e di metodi radiometrici che utilizzano isotopi ferro-radio (Fe59) e cromo-51, sono fondamentali per determinare l'estensione della formazione del sangue sopravvissuto e la possibile presenza di focolai extramidollari di emopoiesi.

Il cromo radioattivo (Cr51) viene anche usato per marcare i globuli rossi e determinare la durata media della permanenza ("vita") dei globuli rossi nel sangue circolante.
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Anemia dovuta al drenaggio del midollo osseo, all'ipotiroidismo e all'anemia aplastica. SINDROME MIELOPLASTICA

  1. Anemia ipo-e aplastica. Sindrome del fallimento del midollo osseo
    L'anemia di questo gruppo può essere acquisita (secondaria) ed ereditaria, congenita (primaria). Le forme acquisite possono svilupparsi sotto l'influenza fisica (radiazioni ionizzanti); fattori chimici (benzene, arsenico, ecc.), farmaci (alcuni antibiotici, sulfonamidi, antimetaboliti - metotrexato, ecc.), nonché a causa della mancanza di ormoni (mixedema,
  2. ANEMIA HYPO-APLASTIC ACQUISITA
    In contrasto con l'anemia aplastica "genuinica" (tipo di Ehrlich), le anemie ipoaplastiche acquisite, in particolare le forme acute, sono causate da alcuni fattori eziologici. Degli antibiotici, le anemie ipo-aplastiche causano più spesso chlormycetin (chloramphenicol, levomitsetin). Secondo la letteratura, la clormicetina contiene un gruppo nitro libero, che ha un effetto tossico. In un documento di recensione
  3. Hypo e anemia aplastica
    Le anemie ipoplastiche e aplastiche sono un gruppo eterogeneo di malattie, caratterizzato da una forte inibizione della formazione del sangue. Le differenze tra le anemie ipotiroide e aplastica sono principalmente dovute al grado di inibizione dell'ematopoiesi del midollo osseo. Naturalmente, questa distinzione lascia il segno sulle manifestazioni cliniche della malattia, sull'efficacia del trattamento applicato e
  4. HYD CONGENITO E ANEMIA APPLASTICA
    Anemia aplastica familiare (tipo Fanconi) Per la prima volta, questa anemia unica è stata descritta sotto il nome di mielosi aplastica familiare dei bambini. La malattia di solito si sviluppa durante l'infanzia, tra i 4 ei 10 anni. Sono noti rari casi di sviluppo dell'anemia tipo Fanconi negli adulti; in particolare, Rohr ha descritto un caso di malattia coniugale in due fratelli di età compresa tra 20 e 24 anni. L'anemia porta
  5. ANEMIA A CAUSA DELL'ESPOSIZIONE TOSSICA DEL MARCHIO OSSEO (ANEMIA MIETOSSIDICA)
    ANEMIA THYROORTHEUS L'anemia stimolazione tiroidea è un'anemia che si sviluppa sulla base dell'ipotiroidismo. Il lavoro sperimentale conferma il ruolo importante dell'ormone tiroideo - tiroxina - nella stimolazione della normale formazione del sangue. Gli animali privati ​​della ghiandola tiroidea, rapidamente anemiziruyutsya, l'introduzione degli stessi farmaci tiroidei agli animali tiroidectomizzati li guarisce dagli effetti della tiroide indotta
  6. Anemia aplastica
    anemia aplastica (AA) - squadra è un gruppo di malattie il cui sintomo principale è la depressione del midollo osseo emopoiesi secondo per aspirare e biopsia del midollo osseo e pancitopenia periferica (anemia di varia gravità, trombocitopenia, e leykogranulotsitopeniya reticolocitopenia) in assenza di segni di diagnosi di leucemia, sindrome mielodisplastica,
  7. Anemia aplastica e ipoplastica
    L'anemia è chiamata aplastica, quando le cellule del midollo osseo sono poche o assenti, ipoplasiche - quando il numero di queste cellule è ridotto. L'aplasia che si estende ai progenitori di eritrociti (aplasia eritrocitaria pura) può essere congenita [sindrome di Daymonde-Blackfan (LK Diamond, KDBlackfan), o eritrogenesi imperfetta) o acquisita, come
  8. ANEMIA APLASTICA (IPOPLASTICA)
    In precedenza, questa anemia si chiamava panmielophthysis - il consumo di midollo osseo. Questa è una malattia del sistema sanguigno, caratterizzata dall'inibizione della funzione ematopoietica del midollo osseo e manifestata dall'insufficiente formazione di globuli rossi, leucociti e piastrine - pancitopenia. Esistono ipoplasie congenite (costituzionali) e acquisite. Nel 1888, Erlich descrisse per la prima volta la malattia in un giovane
  9. Anemia aplastica congenita
    Anemia aplastica costituzionale (anemia di Fanconi) Procede con la soppressione di tutti i germogli dell'emopoiesi e delle anomalie congenite dello sviluppo. Sono stati descritti almeno 900 casi di anemia di Fanconi. È ereditato in modo autosomico recessivo, ci sono forme familiari della malattia nei fratelli e nelle sorelle. È stato stabilito che il gruppo di pazienti con anemia di Fanconi è geneticamente eterogeneo - almeno
  10. Anemia aplastica acquisita
    L'AA acquisito in clinica differisce a seconda della lesione totale o selettiva dell'emopoiesi. Nei pazienti con AA acquisita, a differenza delle forme ereditarie, non ci sono anomalie dello sviluppo congenito, lo sviluppo fisico e mentale dei bambini non viene modificato, l'età ossea corrisponde all'età del passaporto. Per le forme totali di AA, una combinazione di emorragico, anemico e
  11. Anemia dovuta a perdita di sangue, anemia post-emorragica
    Anemia dovuta a perdita di sangue, post-emorragico
  12. PATOLOGIA DELLA CELLULA SANGUE E DEL MARCHIO OSSEO. anemia
    Le malattie ematologiche possono essere primarie, cioè causate dalla malattia degli stessi organi ematopoietici o secondari, che riflettono il danno di qualsiasi altro sistema. Le malattie secondarie sono più comuni. La disponibilità di studi morfologici su cellule del sangue, per esempio, in uno striscio di sangue venoso o di puntura del midollo osseo, fornisce uno studio diretto dei cambiamenti avvenuti. il
  13. Anemia Dizerythropoietic (a causa di disturbi di eritropoiesi)
    Questo gruppo di malattie include: a) anemia, combinata da un meccanismo comune di insorgenza associato a menomazione o cessazione dell'eritropoiesi a causa di una carenza di sostanze necessarie per la normale formazione del sangue - anemia carente (B12 -, B6 -, B2 - acido folico, ferro-rame carente di cobalto, carente di proteine), così come l'anemia, derivanti dall'incapacità del midollo osseo
  14. Anemia dovuta a problemi di emoptosi
    DEFINIZIONE L'anemia di Diamante-Blackfan è un gruppo di aplasia congenita delle cellule rosse che di solito vengono diagnosticate durante il primo anno di vita. EPIDEMIOLOGIA Attualmente, l'anemia emolitica dovuta alla carenza di vitamina E è in gran parte scomparsa a causa della migliore composizione delle miscele per i neonati prematuri che contengono concentrazioni più basse di acidi grassi polinsaturi
  15. Lecture. Anemia. Sindrome emorragica, 2010
    Anemia post-emorragica Anemia da carenza di ferro. Anemia aplastica (ipoplastica). emolitica
  16. Classificazione dell'anemia aplastica
    A seconda che ci sia un'inibizione del germe eritroide o di tutti i germi, ci sono forme parziali e totali di anemia aplastica. Sono accompagnati da anemia o pancitopenia opportunamente isolate. Secondo la classificazione di V. I. Kalinicheva (1983), vengono identificate le seguenti varianti della malattia. I. Anemia aplastica ereditaria. 1. Aplastico ereditario
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