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PATOLOGIA DELLE CELLULE SANGUE E DEL MARRO OSSO. Neoplasie linfoidi. NUOVE FORMAZIONE DI MYELOID. SINDROMI MYELODISPLASTICHE. ORIGINE ISTOCITICA

Nella struttura della morbilità e mortalità per tumore, i tumori dei tessuti ematopoietici e linfoidi occupano il 7-9% a seconda del sesso e dell'età. Ogni anno, su ogni 100 mila abitanti del nostro pianeta, 9 persone soffrono di qualche forma di leucemia, ma nelle fasce di età superiore ai 65 anni, 69 su 100 mila persone si ammalano.

Eziologia e patogenesi delle neoplasie del tessuto emopoietico. L'eziologia delle neoplasie dei tessuti linfoidi ed ematopoietici non è stata stabilita con precisione. Sebbene alcune forme di leucemia siano causate da virus negli animali, gli esseri umani hanno solo tre virus - HTLV-1 (virus T-linfotropico umano), EBV (virus Epstein-Barr) e HHV-8 (virus dell'herpes) - considerati fattori eziologici per i tumori del tessuto linfoemopoietico . L'HTLV-1 è associato solo alla leucemia a cellule T (linfoma adulto). Il genoma del virus Epstein-Barr si trova nelle cellule di linfoma di Burkitt, nel 30-40% dei casi di linfoma di Hodgkin, in molti casi di linfoma a grandi cellule B diffuso a causa di immunodeficienza e in alcuni casi di linfoma a grandi cellule a cellule B da cellule killer naturali.

Le radiazioni ionizzanti e l'esposizione a determinate sostanze chimiche aumentano la probabilità di sviluppare neoplasie. Il ruolo delle radiazioni ionizzanti fu studiato per la prima volta in un esame di pazienti sottoposti a irradiazione spinale per spondilite anchilosante, radiologi che lavorarono nel 1930-1940 e anche persone sopravvissute alle esplosioni di bomba atomica in Giappone nel 1945. Molti pazienti esaminati avevano linfoblastica acuta o cronica leucemia mielocitica. I segni clinici e patologici della leucemia post-radiazione e ordinaria erano gli stessi. È stata stabilita una stretta relazione tra incidenza e dose di radiazioni.

Tra gli agenti chimici e medicinali che causano la leucemia, va menzionato il benzene, il contatto prolungato con il quale aumenta il rischio di sviluppare leucemia acuta non linfoblastica e, possibilmente, leucemia mielocitica e linfocitaria cronica. Gli agenti alchilanti (clorambucile, melfalan) usati per trattare le neoplasie e i processi non tumorali aumentano il rischio di leucemia acuta. La leucemia si sviluppa diversi anni dopo l'inizio del trattamento e, di norma, è preceduta da un periodo di diseritropoiesi di diversa durata.

Lo sviluppo di neoplasie linfoidi può anche contribuire ad alcuni fattori ambientali che causano la stimolazione immunitaria cronica. È stata dimostrata la connessione tra infezione da H. pylori e linfoma allo stomaco da cellule della zona marginale, nonché la relazione tra enteropatia celiaca e linfoma a cellule T intestinali.

Una predisposizione alla leucemia è migliorata da alcuni difetti genetici e malattie familiari, come le sindromi di Down, Klinefelter e Wiskott-Aldrich (una violazione ereditaria della trombocitogenesi), anemia di Fanconi, atassia - telangiectasia, ecc.

Qualunque sia l'eziologia della leucemia o del linfoma, apparentemente la degenerazione maligna si verifica prima in una cellula, quindi inizia la proliferazione del clone e la sua espansione. L'essenza della trasformazione maligna è una mutazione genetica (sotto l'influenza di virus, radiazioni, droghe o spontaneamente) di cellule che formano sangue o linfoidi. La maggior parte degli studi moderni sulla leucemogenesi indicano l'importanza delle aberrazioni cromosomiche, sia spontanee che causate da radiazioni, sostanze chimiche o virus. Vari tipi di aberrazioni cromosomiche si trovano in tutte le forme di leucemia, alcune delle quali hanno un valore prognostico. Con la leucemia, ci sono molti modi in cui la ridistribuzione del materiale genetico nei cromosomi può causare malignità delle cellule del midollo osseo. Pertanto, le traslocazioni colpiscono regioni ricche di oncogeni cellulari e siti di geni delle immunoglobuline. Alcune traslocazioni osservate nelle cellule del sangue con varie forme di leucemia colpiscono interi cromosomi (2, 14 e 22) contenenti geni immunoglobulinici (rispettivamente IgK, IgH e IgLC) e possono attivare gli oncogeni cellulari trasferendoli in luoghi vicini ai geni promotori immunoglobuline. La presenza del cromosoma di Filadelfia (Ph) porta alla sintesi di una proteina chimerica, che in vitro altera l'attività della tirosina chinasi ed è considerata un fattore che contribuisce al verificarsi della leucemia. Traslocazioni di t (8; 14), t (2; 8) et (8; 22) sono state rilevate nelle cellule della leucemia linfoblastica acuta a cellule B.

Le traslocazioni cromosomiche sono associate a cambiamenti tipici nelle cellule di leucemia e ad alcune manifestazioni cliniche.
Di solito, la trasformazione avviene a livello di una cellula staminale pluripotente, ma a volte in una cellula impegnata con una capacità più limitata di differenziarsi. Il clone tende all'instabilità genetica, all'emergenza dell'eterogeneità e all'evoluzione fenotipica, nelle sue cellule i processi di differenziazione e maturazione vengono interrotti.

La leucemia, a quanto pare, è un processo in più fasi. Le aberrazioni cromosomiche aumentano la probabilità di ulteriori mutazioni. La crisi esplosiva nella leucemia cronica è causata dalla comparsa di un'ulteriore anomalia cromosomica nelle cellule staminali del clone. Lo sviluppo della resistenza ai farmaci citotossici nei pazienti con leucemia è anche spiegato dalla comparsa di un'anomalia cromosomica aggiuntiva nelle cellule staminali della leucemia.

La classificazione dei tumori dal tessuto linfoemopoietico è complessa e cambia e migliora costantemente in relazione allo sviluppo di nuovi criteri. Attualmente, vengono presi in considerazione il quadro clinico (età, genere, aree di localizzazione primaria della neoplasia, sintomi generali della malattia, condizioni generali del paziente), la massa del tessuto tumorale e il suo tasso di crescita, morfologico (istologico e citologico), immunologico (immunomorfologia del tessuto e delle singole cellule, immunochimico) studio di proteine ​​del sangue, urine, liquido cerebrospinale, segreti, recettori solubili e citochine), studi biologici virologici, citogenetici e molecolari. A seconda della prevalenza della neoplasia, la fonte del tumore (midollo osseo o organi linfoidi del tessuto linfatico) e la posizione del nodo primario, tutti i tumori del tessuto ematopoietico e linfoide sono divisi in due grandi gruppi: leucemia (leucemia o sanguinamento) e linfoma.

La leucemia è intesa come lesione tumorale primaria del midollo osseo, ad es. quelle malattie in cui le cellule staminali o pluripotenti direttamente nel midollo osseo subiscono una trasformazione maligna. Inizialmente, le cellule tumorali (cellule leucemiche) crescono negli organi associati all'ematopoiesi (midollo osseo, milza, fegato, linfonodi), quindi espulse ematogeno in altri organi e tessuti, formando infiltrati leucemici lungo l'interstizio attorno ai vasi nelle loro pareti; gli elementi parenchimali subiscono atrofia e muoiono. L'infiltrazione da parte delle cellule tumorali può essere diffusa (ad esempio infiltrazione leucemica della milza, del fegato, dei reni, del mesentere), che porta a un forte aumento di organi e tessuti o focale - con la formazione di nodi tumorali che germinano la capsula dell'organo e dei tessuti circostanti. Tipicamente, i nodi tumorali compaiono sullo sfondo dell'infiltrazione leucemica diffusa. Per la leucemia, la comparsa di cellule leucemiche nel sangue è molto caratteristica. Considerando il grado di aumento del sangue del numero totale di leucociti, comprese le cellule leucemiche, ci sono leucemici (decine e centinaia di migliaia di leucociti in 1 ml di sangue), subleucemici (non più di 15.000-25000 in 1 ml di sangue), leucopeni (il numero di leucociti è ridotto, ma è ridotto vengono rilevate le cellule di leucemia) e le varianti di leucemia aleucemica (le cellule di leucemia nel sangue sono assenti).

Un clone di cellule tumorali sposta e sopprime altri cloni di cellule del midollo osseo, che è accompagnato dalla comparsa di una triade caratteristica di tutte le leucemie, tra cui anemia, immunodeficienza secondaria e tendenza a complicanze infettive, nonché sindrome emorragica dovuta a trombocitopenia, anemia e danni alle cellule leucemiche delle pareti vascolari. Sorgono anche gravi alterazioni distrofiche degli organi parenchimali e complicanze necrotiche ulcerative (necrosi e ulcerazione del tessuto tumorale - cambiamenti secondari caratteristici delle neoplasie maligne). Quest'ultimo si verifica nel tessuto linfoide (tonsille, follicoli linfoidi dell'intestino) quando viene infiltrato dalle cellule leucemiche. Data la natura del decorso e il grado di differenziazione cellulare, la leucemia è divisa in acuta e cronica. La leucemia acuta è una forma che progredisce rapidamente con la sostituzione del normale midollo osseo da cellule esplosive di un clone, che si verifica a seguito di una trasformazione maligna della cellula staminale ematopoietica. Nella leucemia acuta, le cellule immature (a bassa differenziazione) si moltiplicano e nella leucemia cronica si moltiplicano gli elementi di maturazione (differenziazione). La leucemia acuta è caratterizzata da una rapida progressione, a volte meno di 3 mesi passano dai primi sintomi alla morte del paziente.

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PATOLOGIA DELLE CELLULE SANGUE E DEL MARRO OSSO. Neoplasie linfoidi. NUOVE FORMAZIONE DI MYELOID. SINDROMI MYELODISPLASTICHE. ORIGINE ISTOCITICA

  1. Neoplasie linfoidi.
    Il gruppo di neoplasie linfoidi è numeroso e diversificato. È rappresentato principalmente dai linfomi (linfomi non Hodgkin e linfoma di Hodgkin). Include anche leucemia linfocitica e disrasia delle cellule plasmatiche. L'approccio moderno richiede che si tenga conto dell'immunofenotipo delle cellule tumorali. L'analisi degli immunofenotipi cellulari da parte dei loro marcatori viene eseguita utilizzando anticorpi monoclonali, che consentono di isolare
  2. PATOLOGIA DELLE CELLULE SANGUE E DEL MARRO OSSO
    Questo capitolo è dedicato alle malattie che causano cambiamenti nel sistema dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine, nonché la riproduzione compromessa degli elementi del sangue nel midollo osseo. Nonostante il fatto che i linfociti appartengano anche al gruppo dei globuli bianchi, le malattie del sistema linfocitario, ad eccezione della leucemia linfocitica (leucemia linfocitica), è consigliabile considerarla separatamente, e questo viene fatto nel capitolo 13. Questo
  3. PATOLOGIA DELLE CELLULE SANGUE E DEL MARRO OSSO. anemia
    Le malattie ematologiche possono essere primarie, cioè causate da una malattia degli organi ematopoietici stessi o secondarie, che riflettono la sconfitta di qualsiasi altro sistema. Le malattie secondarie sono più comuni. La disponibilità di studi morfologici delle cellule del sangue, ad esempio, in uno striscio di sangue venoso o nella puntura del midollo osseo, fornisce uno studio diretto dei cambiamenti che si sono verificati. il
  4. Iperostosi, nuove formazioni e altri tessuti ossei e cartilaginei
    StefenM. Gru, Alan L. Schiller (Stephen M. Krone, Alan L. Schiller) Iperostosi Alcune condizioni patologiche hanno una caratteristica comune: un aumento della massa ossea per unità di volume (iperostosi) (Tabella 339-1). Radiologicamente, un tale aumento della massa ossea si manifesta con una maggiore densità ossea, spesso associata a varie violazioni della sua architettura. Non quantitativo
  5. NUOVE FORMAZIONE
    Quasi tutte le neoplasie benigne e maligne attualmente conosciute sono state trovate negli animali domestici. Molto spesso sono osservati negli animali vecchi. Nei piccoli bovini, rispetto ad altri animali, le neoplasie sono molto meno comuni. Bovini e pollame sono più sensibili alle malattie tumorali. Più benigno e maligno
  6. NUOVE FORMAZIONE
    Neoplasie o tumori si formano durante la crescita patologica dei tessuti del corpo a causa della riproduzione anormale delle sue cellule. I tumori nei gatti sono osservati abbastanza spesso, soprattutto in confronto ad altri animali domestici (il cancro è molto meno comune nei cani). Ci sono tumori benigni e maligni. I tumori benigni crescono così
  7. Aneuploidia e poliploidia delle cellule del midollo osseo e sangue dei pazienti con linfoma non Hodgkin prima e dopo il trattamento
    Ankina M.A., Zavitaeva T.A., Panferova T.A., Shakhtarina S.V., Danilenko A.A. Medical Radiological Scientific Center of the RAMS, Obninsk Scopo dello studio: la presenza di cellule aneuploidi nel sangue è considerata un fenomeno anormale. Nelle colture di individui sani, non si trova più del 5,9% di tali cellule, con cellule ipoaneuploidi al 5,2% e cellule iperaneuploidi allo 0,7%. Cellule poliploidi con
  8. Neoplasie mesenchimali
    Si verificano in qualsiasi parte del tratto digestivo. I lipomi colpiscono la prima base dell'intestino tenue e crasso sotto il muco e l'ipertrofia lipomatosa si verifica nell'area del lembo ileocecale. In qualsiasi segmento dell'intestino, è possibile osservare una varietà di tumori delle cellule del fuso. Inizialmente, la maggior parte di essi era classificata come tumore della muscolatura liscia (leiomiomi e leiomiosarcomi). Tuttavia in
  9. Neoplasie ovariche
    Neoplasie ovariche sono rilevate nello 0,1-1,5% delle donne in gravidanza. La loro struttura è diversa: cisti, veri tumori ovarici, carcinoma ovarico. È estremamente difficile determinare l'inizio della formazione di neoplasie ovariche, poiché le manifestazioni cliniche spesso non vengono espresse se non c'è dolore quando si spostano o si torcono le gambe. Il quadro clinico e la diagnosi. A causa della mancanza di espressione
  10. Prevenzione delle neoplasie maligne
    Attraverso l'esercizio fisico e l'astinenza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina. Neoplasie maligne di Joseph Addison. Sostanze cancerogene. 300.000 persone muoiono di cancro ogni anno nella Federazione Russa e il numero di casi di neoplasie maligne negli ultimi 5 anni è aumentato del 4,5% all'anno. Cellule cancerose - maligne
  11. NUOVE FORMAZIONE, IL LORO SIGNIFICATO MEDICO E SOCIALE
    Classe II (ICD-10) C 00 - D 48. Significato. • 2 ° posto nella struttura delle cause di morte - killer n. 2 (fino al 20% di tutte le cause); • Crescita della mortalità per neoplasie: nella Repubblica di Bielorussia dal 1980. al 2002 1,6 volte in città, 1,7 volte in campagna. - il tasso di mortalità per neoplasie nelle aree rurali è 1,4 volte superiore a quello della città; - il tasso di mortalità è più elevato nei gruppi di età più avanzata
  12. La principale neoplasia dell'infanzia
    Ora, dopo una considerazione separata delle più importanti linee di sviluppo dell'infanzia, possiamo rispondere alla domanda principale relativa alla neoplasia di base dell'infanzia e quindi avvicinarci all'analisi delle teorie più importanti del periodo iniziale di sviluppo dell'infanzia. Quindi, cosa c'è di nuovo a seguito del più complesso processo di sviluppo nell'infanzia? L'abbiamo già visto
  13. NOVITÀ DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE
    F. Hochberg, E. Pruitt (F. Hochberg, A. RgSh) Negli Stati Uniti, i tumori del cervello, delle sue membrane e del midollo spinale causano ogni anno la morte di 90.000 persone. Inoltre, 4 di questi casi sono metastasi che si verificano nei pazienti dopo il trattamento per malattie maligne. I tumori primari dagli elementi cellulari delle membrane o dal parenchima del cervello, così come il midollo spinale, si trovano nell'uomo
  14. Neoplasie maligne
    Il sarcoma di A. Kaposi è la neoplasia maligna più comune nelle persone con infezione da HIV. Il sarcoma di Kaposi viene rilevato nel 15-20% degli omosessuali con infezione da HIV, in altri pazienti è meno comune. Dall'inizio dell'epidemia di HIV, l'incidenza del sarcoma di Kaposi tra gli omosessuali è costantemente diminuita. 1. Il quadro clinico. Il sarcoma di Kaposi può causare lesioni cutanee
  15. FITOTERAPIA IN NUOVE FORME
    Con tutte le forme di neoplasie, non è consigliata una scelta arbitraria di erbe. Si consiglia di utilizzare il preparato di fitoelite "Cytostat" pronto contenente estratti delle seguenti erbe: chaga, ortica, origano, foglia di betulla, immortelle, echinacea, cannella, equiseto, bardana, elleboro, verbasco, prugna dolce, calendula, erba di San Giovanni, lettiera, borsa del pastore richiesta ( secondo anno di conservazione), condimento, liquirizia, celidonia,
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