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Tumori del sistema nervoso centrale.

Nel 1999, negli Stati Uniti sono stati diagnosticati 16.800 nuovi casi di tumori intracranici e 13.100 pazienti con neoplasie del SNC sono morti. Secondo la Mayo Clinic (USA), dal 1950 al 1989, l'incidenza annuale dei tumori del SNC era del 19,1 per 100 mila persone. Inoltre, circa 100 mila pazienti con metastasi cerebrali muoiono ogni anno solo negli Stati Uniti.

Un fattore eziologico ben definito nei tumori del sistema nervoso centrale è la radiazione ionizzante, che è responsabile dello sviluppo delle neoplasie gliali e meningee. L'irradiazione della testa, anche a piccole dosi, può aumentare il rischio di sviluppare meningiomi di 10 e tumori gliali - di 3-7 volte. Inoltre, il periodo di latenza può essere di 10-20 anni o più. Il significato di altri fattori (trauma cranico, uso di un telefono cellulare, dieta con nitrati, ecc.) Non è pienamente confermato in vari studi.

I tumori del sistema nervoso centrale hanno una serie di caratteristiche: in primo luogo, la maggior parte dei tumori gliali, anche morfologicamente benigni, hanno una crescita infiltrante; in secondo luogo, i tumori maligni del sistema nervoso centrale quasi sempre metastatizzano lungo i percorsi del fluido cerebrospinale, ad es. diffuso nel sistema nervoso centrale; in terzo luogo, nei bambini, i tumori del sistema nervoso centrale sono più spesso localizzati nella fossa cranica posteriore, negli adulti - sopra il contorno del cervelletto; in quarto luogo, la crescita tumorale nell'area dei centri vitali del sistema nervoso centrale determina una prognosi grave in relazione alla loro possibile distruzione e alla complessità del trattamento chirurgico.

Si distinguono i seguenti principali gruppi istologici di tumori del sistema nervoso centrale: 1) tumori dal tessuto neuroepiteliale; 2) tumori delle meningi; 3) linfomi e tumori del tessuto ematico; 4) tumori da cellule germinali; 5) tumori della sella turca; 6) tumori metastatici.

Tra i tumori del tessuto neuroepiteliale, i tumori gliali sono di grande importanza, che sono divisi sulla base dell'istogenesi in due gruppi: astrocitico e oligodendrogliale, che, a loro volta, possono essere di basso o alto grado di malignità (o benigna e maligna, rispettivamente). Un tumore con un alto grado di malignità può verificarsi a causa di un tumore maligno di un tumore benigno, ad es. si sviluppa glioblastoma secondario. In questo caso, i tumori di vari gradi di malignità si trovano in stretta vicinanza tra loro, il che complica la diagnosi della lesione. Il glioblastoma primario si sviluppa da un "sito di cava".

I tumori gliali sono suddivisi in base al grado di malignità secondo i criteri proposti dall'OMS, tra cui la presenza o l'assenza di atipia dei nuclei, mitosi, proliferazione di microvasi, necrosi. La struttura istologica del tumore, l'età del paziente e la presenza di altre malattie in lui sono i fattori prognostici più importanti.

I tumori astrocitici rappresentano circa il 50% di tutte le neoplasie del SNC. Il picco correlato all'età dell'insorgenza di questo tumore si verifica nella 3-4a decade di vita. A tumori astrocitici benigni comprendono l'astrocitoma fibrillare, l'astrocitoma pilocitico e lo xanthoastrocitoma pleomorfo. Tra questi, l'astrocitoma pilocitico e lo xanthoastrocitoma pleomorfo, che crescono sotto forma di un nodo, sono più benigni con il decorso dell'astrocitoma fibrillare, caratterizzato da una crescita diffusa. Localizzazione frequente - emisferi cerebrali, meno spesso cervelletto, tronco encefalico, midollo spinale. L'aspettativa di vita media dei pazienti è di 5 anni. Tuttavia, ci sono casi in cui il tumore è rapidamente maligno e i pazienti muoiono presto. Allo stesso tempo, vengono descritte le osservazioni sulla sopravvivenza del paziente a 10 anni.

Gli astrocitomi maligni comprendono l'astrocitoma anaplastico e il glioblastoma multiforme. Sono più comuni di altri tumori gliali, soprattutto spesso il glioblastoma. Gli astrocitomi maligni vengono diagnosticati ogni anno in 3-4 pazienti per 100 mila persone. Questi gliomi possono interessare tutte le parti del cervello, ma sono più comuni negli emisferi cerebrali. Il rapporto tra uomini e donne è di 3: 2. Il picco correlato all'età nell'incidenza dell'astrocitoma anaplastico si verifica a 40-50 anni e il glioblastoma a 60-70 anni. La maggior parte degli astrocitomi maligni sono sporadici, ma possono svilupparsi con sindromi genetiche come neurofibromatosi di tipo 1 e tipo 2, sindromi Li-Fraumeni e Turko. Inoltre, questi tumori possono essere familiari in assenza di qualsiasi sindrome genetica.
Il glioblastoma primario tende a svilupparsi nei pazienti anziani, mentre il glioblastoma secondario si manifesta in età più giovane (45 anni e più giovane).

Il glioblastoma primario è associato con un alto grado di espressione o mutazione del gene del recettore del fattore di crescita epidermico (delezione p16) e mutazioni nel gene per gli omologhi fosfatasi e tensina (PTEN). Il glioblastoma secondario è caratterizzato da disturbi che coinvolgono il gene p53 e una maggiore espressione del fattore di crescita piastrinica A e del suo recettore a.

L'aspettativa di vita media dei pazienti con astrocitoma anaplastico è di 3 anni e con glioblastoma - 1 anno.

I tumori oligodendrogliali comprendono oligodendrogliomi e oligoastrocitomi. Questi sono tumori dell'oligodendroglia o dei suoi predecessori; hanno segni istologici di oligodendrociti e astrociti.

Istologicamente, i tumori oligodendrogliali sono eterogenei, secernono oligodendroglioma di basso grado di malignità e oligodendroglioma anaplastico (alto grado di malignità). Molti oligodendrogliomi sono caratterizzati da eliminazioni di 1p e 19q. È stato dimostrato che la perdita di eterozigosi 1p e 19q negli oligodendrogliomi di malignità bassa e alta è associata alla sensibilità alla chemioterapia.

La maggior parte degli oligodendrogliomi ha un basso grado di malignità. Morfologicamente, si differenziano per calcificazione e frequenti emorragie spontanee a causa dell'elevato numero di vasi.

L'aspettativa di vita media dei pazienti con oligodendroglioma benigno è di 16 anni con un trattamento complesso.

I meningiomi sono tumori delle cellule meningoteliali che formano le membrane del cervello. Tuttavia, la posizione intracranica e lo sviluppo di sintomi neurologici consentono di classificarli come tumori cerebrali. Costituiscono circa il 20% di tutte le neoplasie intracraniche. L'incidenza è di 7,8 casi per 100 mila persone. La vera frequenza di questi tumori è sconosciuta, poiché spesso hanno un decorso asintomatico e possono essere rilevati solo dall'autopsia. I meningiomi sono più comuni nelle donne che negli uomini in un rapporto 3: 2. I meningiomi multipli si sviluppano spesso nella neurofibromatosi di tipo 2. Tutti i meningiomi sono caratterizzati dalla perdita del cromosoma 22q, che è caratteristico della neurofibromatosi di tipo 2. I meningiomi multipli sporadici si riscontrano in meno del 10% dei pazienti. Nelle donne con carcinoma mammario, il rischio di sviluppare meningioma è più elevato rispetto alla popolazione.

I meningiomi sono rilevati principalmente sulla base del cranio, nella regione parasellare e sulle membrane che coprono gli emisferi cerebrali. La maggior parte dei meningiomi sono caratterizzati da una crescita lenta e non sono accompagnati da edema cerebrale; pertanto, i sintomi clinici sono più spesso associati alla compressione di alcune strutture nervose. Ad esempio, quando localizzato sulla base del cranio, si nota un danno ai nervi cranici.

La maggior parte dei meningiomi sono istologicamente benigni, circa il 5% è atipico e il 2% è meningioma maligno. Si distinguono diverse varianti istologiche di meningiomi benigni che non hanno alcun valore prognostico. Tra i meningiomi atipici e maligni, ci sono varianti di cellule chiare, cordoidi, rabdoidi e papillari che hanno la prognosi peggiore. Dopo la meningomectomia, la recidiva può svilupparsi nel 20% dei pazienti oltre i 10 anni.

Il linfoma primario del sistema nervoso centrale rappresenta l'1% di tutti i tumori cerebrali. Tuttavia, negli ultimi decenni del ventesimo secolo, c'è stata una tendenza ad aumentare la frequenza di questo tumore. La condizione di immunosoppressione congenita o acquisita, in particolare con la sindrome da immunodeficienza acquisita in soggetti con infezione da HIV, aumenta significativamente il rischio di sviluppare il linfoma del SNC. Tuttavia, non è stata trovata alcuna spiegazione per questo fatto. Con la più alta frequenza, i linfomi in tali pazienti vengono rilevati all'età di 60-70 anni e negli uomini più spesso che nelle donne. I linfomi del SNC nei pazienti immunocompetenti sono multipli nel 40% dei casi e di solito hanno una localizzazione subcorticale, in genere la posizione periventricolare dei tumori. Quasi tutti i linfomi appartengono alla cellula B, principalmente sottotipo di grandi cellule.

Il moderno trattamento attivo e aggressivo dei linfomi del sistema nervoso centrale ha permesso di prolungare la vita dei pazienti in media fino a 40 mesi, con quasi il 25% dei pazienti sopravvissuti a 5 anni o più.

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Tumori del sistema nervoso centrale.

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  8. NOVITÀ DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE
    F. Hochberg, E. Pruitt (F. Hochberg, A. RgSh) Negli Stati Uniti, i tumori del cervello, delle sue membrane e del midollo spinale causano ogni anno la morte di 90.000 persone. Inoltre, 4 di questi casi sono metastasi che si verificano nei pazienti dopo il trattamento per malattie maligne. I tumori primari dagli elementi cellulari delle membrane o dal parenchima del cervello, così come il midollo spinale, si trovano nell'uomo
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    Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale sono caratterizzate dalla distruzione predominante della membrana mielinica (Schwann) con relativa conservazione dell'assone. Le cellule di Schwann formano la membrana di Schwann, o neurolemma, che circonda gli assoni e i dendriti del sistema nervoso periferico, i corpi cellulari nei gangli sensoriali e le fibre nervose nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale
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    Il diagramma al centro della pagina è una sezione nel piano segmentale del midollo spinale nel canale spinale. Abbiamo già visto la corretta distribuzione dei nervi spinali all'esterno del canale spinale (Fig. 26), in questa figura sono indicati i segmenti del midollo spinale da cui provengono questi nervi. Sulla maggiore lunghezza della colonna vertebrale, questi segmenti sono localizzati all'interno delle loro vertebre. tuttavia
  15. Malattie sistemiche del sistema nervoso centrale
    Questo è un gruppo di malattie, molte delle quali sono di natura familiare e sono accompagnate da una progressiva degenerazione dei neuroni e dei loro processi del sistema nervoso centrale in alcune aree. I pazienti sono affetti da sistemi sensoriali o motori (motori) con atassia cerebellare e movimenti involontari o demenza. Sindrome di Parkinson (parkinsonismo, paralisi tremante,
  16. La psiche e il sistema nervoso centrale
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