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Malattia renale cistica



La malattia renale cistica è un gruppo eterogeneo, incluse le malattie congenite e acquisite e malformazioni. Diamo una classificazione della malattia renale cistica.

* Displasia renale cistica * Malattia del rene policistico

malattia policistica autosomica dominante (adulti)

malattia policistica autosomica recessiva (bambini)

• Rene midollare midollare spugnoso della malattia cistica

* nefronofisi - malattia cistica midollare uremica

* Acquisita (a causa della dialisi) malattia cistica

* Cisti renali localizzate (semplici)

* Cisti renali in sindromi di anomalie congenite (ad esempio, sclerosi tuberosa)

* Malattia da glomerulocosi

* Cisti renali extraparenchimali (cisti a coppa lobata, cisti linfangitiche delle porte renali)

Le cisti si sviluppano a seguito di un'anomalia genetica o acquisita, che porta a proliferazione cellulare prolungata, secrezione di fluidi transepiteliali, riarrangiamento della matrice extracellulare e formazione di cisti.

La displasia cistica-renale (il termine "displasia", che in altri capitoli significa stadio di sviluppo dei tumori, significa una violazione dello sviluppo di un organo durante l'embriogenesi e il periodo postparto). La malattia è causata dalla differenziazione anomala del metanefro, caratterizzata dalla persistenza nel rene di strutture anormali (cartilagine, mesenchima indifferenziato, tubi di raccolta immaturi) e organizzazione anomala dei lobuli. Nella maggior parte dei casi, è accompagnato da ostruzione ureterale e pelvica, agenesia e atresia uretrale e altre anomalie del tratto urinario. Questa displasia renale si presenta come una malattia sporadica, non associata alla predisposizione familiare. Può essere singola o doppia faccia. Con questa anomalia, i reni sono ingranditi, hanno una forma irregolare e un aspetto policistico dovuto a cisti di diverse dimensioni - dal microscopico al grande (alcuni centimetri di diametro). Le cisti sono rivestite con epitelio appiattito. Insieme ai nefroni normali, si trovano molti nefroni con tubuli immaturi. Una caratteristica della struttura istologica di tale rene è la presenza di isole di mesenchima indifferenziato, spesso con cartilagine e condotti di raccolta immaturi.

Malattia del rene policistico autosomica dominante negli adulti. Questa è una malattia relativamente comune, che colpisce circa 1 persona su 1000. Soffrono del 10% di coloro che hanno bisogno di trapianto renale e emodialisi cronica. Tale malattia è sempre bilaterale. Inizialmente, solo le porzioni separate di nefroni sono coinvolte nella formazione delle cisti. Pertanto, la funzione renale rimane intatta fino all'età di 40-50 anni. La maggior parte dei pazienti sviluppa ipertensione o progredisce nell'insufficienza renale cronica. In una malattia renale policistica autosomica dominante, si osserva un allargamento renale bilaterale. I reni possono raggiungere dimensioni molto grandi e avere una massa fino a 4 kg ciascuno. La loro superficie esterna è deformata da una serie di cisti di 3-4 cm di diametro, tra le quali vi sono aree del parenchima intatto. Sotto il microscopio, è possibile rilevare nefroni funzionanti. Le cisti sono piene di liquido sieroso chiaro o torbido rosso-marrone (il risultato di emorragie). Sono formati da tubuli e sono solitamente rivestiti da epitelio transitorio. In questa malattia, l'azotemia si osserva per un lungo periodo di tempo, progredendo lentamente verso l'uremia.
Circa il 30% dei pazienti muore per insufficienza renale, il 30% da complicazioni di ipertensione (malattie cardiache, emorragie cerebrali, rotture di aneurismi) e il 30% da cause non correlate alla malattia di base.

Malattia renale policistica autosomica recessiva nei bambini. Non è geneticamente correlato al rene adulto policistico ed è ereditato in modo autosomico recessivo. Sono noti sottotipi perinatali, neonatali, infantili e giovanili della malattia, che si distinguono in base al momento della manifestazione e alla presenza di alterazioni epatiche associate.

Le gemme sono ingrandite, hanno una superficie liscia. L'incisione nella corteccia e nel midollo mostra numerose piccole cisti, che creano un aspetto spugnoso del tessuto dell'organo. I tubuli allungati ingranditi si trovano ad angolo retto rispetto alla superficie del rene e sostituiscono la corteccia e il midollo. Rileva istologicamente l'espansione sacculare o cilindrica dei tubi di raccolta. Le cisti sono allineate con cellule cubiche, che indicano la loro origine dai tubi di raccolta. La malattia è sempre bilaterale.

In quasi tutti i casi, ci sono numerose cisti nel fegato, rivestite da epitelio. Inoltre, si nota la proliferazione dei dotti biliari del portale.

Malattie cistiche della sostanza cerebrale dei reni. I due tipi principali di malattia cistica del midollo del rene sono il midollo spugnoso del rene e la nefronoftisi. Il termine "sostanza spugnosa del rene" riflette la multipla espansione cistica dei dotti collettori nel midollo. Nefronofisi - il complesso uremico nel midollo cistico - è un gruppo di malattie renali progressive che di solito iniziano nell'infanzia. La loro caratteristica generale: un diverso numero di cisti del midollo allungato, accompagnato da una significativa atrofia dei canalicoli della corteccia e della fibrosi interstiziale. Macroscopicamente, i reni sono piccoli con una superficie granulare. Nelle cisti visibili midollari, specialmente numerose nella regione cortico-midollare. Piccole cisti si trovano anche nella corteccia. Sono rivestiti con epitelio piatto o cubico e circondati da cellule infiammatorie o tessuto connettivo.

Malattia cistica acquisita (associata alla dialisi). Nei reni di pazienti con malattia renale allo stadio terminale, che richiedono una dialisi prolungata (purificazione del sangue da scorie metaboliche utilizzando l'apparato "Rene artificiale"), a volte vengono rilevate numerose cisti nella corteccia e nel midollo. Le cisti con diametro di 0,5-2 cm contengono cristalli chiari di liquido e spesso ossalato di calcio, rivestiti di epitelio tubulare iperplastico o appiattito. Forse si formano a causa dell'ostruzione dei tubuli dovuta alla fibrosi interstiziale o al blocco dei tubuli con cristalli di ossalato.

Cisti semplici Cisti singole e multiple si trovano solitamente nella corteccia. Il più delle volte hanno un diametro di 1-5 cm, ma possono raggiungere una dimensione di 10 cm o più. Sono traslucidi, circondati da una membrana grigia, lucida e liscia e riempiti con un liquido trasparente. Microscopicamente, queste membrane consistono in un singolo strato di epitelio cubico o appiattito, che nella maggior parte dei casi è completamente atrofizzato. Le cisti semplici si trovano più spesso nell'esame post-mortem.

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Malattia renale cistica

  1. Malattie dei reni e del sistema urinario. Malattie della prostata
    1. Caratterizzazione microscopica della pielonefrite acuta 1. edema interstiziale 2. infiltrazione dei leucociti 3. infiltrazione linfocitica 4. atrofia tubulare 5. necrosi dell'epitelio pelvico e tubulo 2. La glomerulonefrite post-streptococcica acuta è accompagnata da 1. raddoppio di GBM 2. formazione di emi-lunite 3. sviluppo di linfoma ipercellulare. Glomerulonefrite cronica con post-streptococco
  2. Malattia renale
    Guidati dal principio strutturale-funzionale, si possono distinguere due gruppi principali di malattie renali, o nefropatia: glomerulo e tubulopatia, che possono essere acquisiti ed ereditari. Glomerulopatii - malattie con lesione primaria e primaria dei glomeruli renali, caratterizzati da filtrazione alterata. La glomerulopatia acquisita include glomerulonefrite,
  3. MALATTIE DEL RENO
    Le malattie renali sono molte e varie. La moderna classificazione delle malattie renali, basata sul principio strutturale-funzionale, prevede l'isolamento di 5 gruppi di malattie: glomerulopatia, tubulopatia, malattie stromali, neoplasie e anomalie congenite. La glomerulopatia si basa sul danno glomerulare primitivo e primario, portando a una filtrazione alterata delle urine.
  4. MALATTIE DEL RENO
    • Guidati dal principio strutturale e funzionale, distinguono la glomerulopatia e la tubulopatia, che possono essere acquisite ed ereditarie, così come le malattie con coinvolgimento primario di interstizi, pielonefriti e calcoli renali. • La nefrosclerosi completa il corso di molte malattie renali ed è la base del rene cronico
  5. Malattia renale tubulo-interstiziale
    Le malattie tubulo-interstiziali dei reni sono un gruppo di malattie di varia eziologia che colpiscono principalmente i tubuli e il tessuto interstiziale e sono causate da danni renali tossici, neoplasie maligne, patologie del sistema immunitario, disturbi vascolari, malattie ereditarie e infezioni. L'ultimo gruppo di cause include la pielonefrite acuta e cronica.
  6. Riepilogo. Diagnosi di laboratorio della malattia renale, 2010
    Obiettivo: scoprire quali metodi di laboratorio sono più importanti nella diagnosi di malattia renale. Obiettivi: - Identificare la coca degli indicatori, indica più chiaramente la patologia
  7. Malattia renale
    malattia
  8. MALATTIE DEL RENO
    MALATTIE
  9. MALATTIE DEL RENO
    I reni normali sono un organo accoppiato, funzionante in continuazione. Costituiscono costantemente l'urina, rimuovono le scorie metaboliche, regolano lo scambio di acqua e sale tra sangue e altri tessuti, partecipano alla regolazione della pressione sanguigna e all'equilibrio del sangue acido-base, svolgono funzioni endocrine. L'incisione del rene mostra chiaramente come immediatamente sotto la capsula del tessuto connettivo sottile
  10. Displasia cistica
    Il criterio morfologico assoluto della displasia renale è la presenza di cartilagine ialina e dotti primitivi. La displasia cistica è caratterizzata da una posizione nel parenchima delle cisti separate dal tessuto renale stesso e dagli strati del tessuto connettivo. La malattia renale policistica e il tipo "finlandese" di sindrome nefrosica congenita (malattia microcistica renale) si sviluppano più spesso nei neonati. DEFINIZIONE Innata
  11. Rilevazione attiva precoce delle malattie del tratto renale e delle vie urinarie
    Il team di assistenza sanitaria di base alla popolazione fornisce uno screening del 1 ° livello, che comprende l'analisi dei reclami (questionari espressi), i risultati dell'analisi clinica delle urine fresche. I gruppi a rischio sono i bambini piccoli, le donne incinte, gli uomini sopra i 50 anni, le donne sopra i 60 anni. Se viene rilevata una patologia (proteinuria, leucocituria, ematuria) dopo un esame medico
  12. TEMA DI SESSIONE 7. MALATTIE DEI RENE, TRATTO URINARIO, SISTEMA SESSUALE DELL'UOMO
    Caratteristiche motivazionali dell'argomento. La conoscenza delle manifestazioni morfologiche di malattie e sindromi dei reni, degli organi urinari e degli organi del sistema riproduttivo maschile è necessaria per padroneggiare con successo la patologia di questi organi nei reparti clinici. Nel lavoro pratico del medico, questa conoscenza è necessaria per l'analisi clinico-anatomica dei casi in sezione. L'obiettivo generale della lezione. Impara dalla morfologia
  13. MALATTIE DEI RENI E DEL TRATTO URINARIO
    MALATTIE DEI RENI E DELL'URINARIO
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