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Malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale sono caratterizzate dalla distruzione predominante della membrana mielinica (Schwann) con relativa conservazione dell'assone.

Le cellule di Schwann formano la membrana di Schwann, o neurolema, che circonda gli assoni e i dendriti del sistema nervoso periferico, i corpi cellulari nei gangli sensoriali e le fibre nervose nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Con un diametro degli assoni di circa 2 micron, la membrana plasmatica di una singola cellula di Schwann incapsula in una spirale (sotto forma di un rotolo con marmellata) una sezione dell'assone lunga diverse centinaia di micron. In termini di composizione chimica, la mielina è una lipoproteina. In base al peso secco, il contenuto lipidico nella mielina è del 70–80% e la proteina del 20-30%. Le principali funzioni della mielina: trofica, conduzione di un impulso nervoso, supporto, barriera.

Le malattie della mielina sono divise in due gruppi principali: mielinopatia e mielinoplastica. Le mielinopatie sono lesioni geneticamente determinate caratterizzate da difetti biochimici nella sintesi della mielina. La base delle malattie mielinoklastichesky (o effettivamente demielinizzanti) è la distruzione della mielina normalmente sintetizzata sotto l'influenza di varie influenze, sia esterne che interne. Questi gruppi si distinguono in modo condizionale, poiché le manifestazioni delle mielinopatie possono essere causate da fattori esterni e una predisposizione genetica è probabilmente importante nella patogenesi dei mielinclasti.

Sclerosi multipla La principale malattia demielinizzante è la sclerosi multipla (sinonimi: sclerosi multipla, sclerosi lamellare, sclerosi disseminata). Clinicamente, la malattia è caratterizzata da un decorso cronico che progredisce lentamente. I fuochi della demielinizzazione si trovano in modo non uniforme nei tessuti del cervello e del midollo spinale, con conseguente diversità clinica. La malattia si verifica più spesso nei giovani (20-30 anni), si verifica molto meno frequentemente in età avanzata e molto raramente nei bambini. Di norma, la malattia inizia nel pieno della salute, ma spesso dopo l'influenza, mal di gola che accelera lo sviluppo della malattia. A volte le manifestazioni cliniche della sclerosi multipla provocano la gravidanza.

L'eziologia e la patogenesi della malattia non sono note. Una predisposizione genetica è confermata da una maggiore frequenza di rilevazione degli antigeni HLA: A3, B7, DR2, DR15, ecc. Inoltre, è stata riscontrata una maggiore incidenza nei fratelli, in particolare i gemelli, nonché nei genitori dei pazienti. Si nota una distribuzione irregolare dell'incidenza della sclerosi multipla in varie regioni del mondo. Si sospetta un'eziologia infettiva della malattia, ma finora non è stato identificato alcun patogeno. Sono state ottenute conferme dei meccanismi immunitari nello sviluppo della sclerosi multipla. Quindi, infiltrati da linfociti T CD4 + e CD8 +, i macrofagi sono stati rivelati nelle aree colpite del cervello. Queste cellule possono causare danni agli oligodendrociti a causa dell'induzione dell'apoptosi delle cellule gliali. Oltre alle reazioni di immunità cellulare, i meccanismi dipendenti dall'anticorpo possono anche partecipare alla patogenesi della sclerosi multipla.

In un esame macroscopico del cervello su preparazioni non fissate, le aree interessate sono trasparenti, specialmente su sezioni trasversali o longitudinali.
Sono sotto forma di macchie o piastre di colore bianco, grigio o rosato, a seconda della loro età. Le dimensioni di queste piastre variano da 1 mm a 1-5 cm o più. La colorazione di Weigert - Palle e Spielmeyer ci consente di determinare la topografia della demielinizzazione. Nello studio usando le macchie di mielina, è stato riscontrato che una certa predisposizione nella localizzazione delle aree colpite è stata rilevata in relazione alle seguenti aree cerebrali: porzione subpiale della materia grigia della corteccia cerebrale, materia grigia sub-dipendente dei ventricoli laterali, corpus callosum, cervelletto romboidale, ponte, chiasma, ecc. le placche del midollo spinale occupano la regione laterale o posteriore, a volte dando un'immagine a forma di cuneo con la base sulla periferia, e talvolta occupano la regione periependimale, avendo in questi casi una scorretta giogo. Nelle sezioni longitudinali, il processo di demielinizzazione può essere osservato a livello di diversi segmenti, tipico di questa malattia.

Le manifestazioni microscopiche sono divise in tre opzioni, che riflettono le possibili fasi della malattia.

Le lesioni acute (placche attive) si manifestano con demielinizzazione periassiale con infiltrazione di macrofagi contenenti lipidi e accumuli perivascolari di linfociti, monociti e plasmacellule.

Le lesioni più vecchie (placche inattive) sono caratterizzate da perdita di mielina, diminuzione del numero di oligodendrociti, proliferazione di astrociti e formazione di una fitta rete di cellule gliali.

Le placche d'ombra sono la zona di transizione tra placche inattive e sostanza bianca invariata. Le fibre di mielina sottili localizzate caoticamente e gli accumuli di oligodendrociti sono microscopicamente visibili. Le placche d'ombra sono una manifestazione di demielinizzazione o rimielinizzazione incompleta.

Una variante speciale della sclerosi multipla fu descritta da Davis nel 1894 e fu chiamata opticomielite Davis. I casi più comuni di malattia di Davis si trovano nelle donne indigene nel sud-est asiatico. La malattia è caratterizzata da un danno al midollo spinale (mielite trasversa) e ai nervi ottici da uno o due lati, nonché dalla sostanza bianca periventricolare, raramente dal tronco encefalico e dal cervelletto. Allo stesso tempo, oltre ai focolai di demielinizzazione tipici della sclerosi multipla, si osservano particolari cambiamenti infiammatori diffusi con edema cerebrale grave, a volte con emorragie. La patogenesi si basa sulla formazione di autoanticorpi contro vari antigeni del tessuto nervoso. Il decorso della malattia di Davis è spesso maligno.

Un'altra variante maligna della sclerosi multipla è la malattia di Marburg. In questa malattia progressiva e fatale, si sviluppano molteplici focolai di demielinizzazione nei nervi ottici e nel midollo spinale cervicale, nonché degenerazione assonale e necrosi.

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Malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

  1. Classificazione delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso
    I Malattie demielinizzanti con una lesione primaria del sistema nervoso centrale. 1. Forme acute. • Primaria (encefalomielite acuta disseminata; forme cliniche - encefalomelopiradiculoneurite, opticoencefalomielite, opticomielite, polioencefalite, mielite disseminata); • Secondario (parainfezione - encefalomielite con morbillo, pertosse, varicella,
  2. Malattie demielinizzanti del sistema nervoso
    Malattia nervosa demielinizzante
  3. Malattie degenerative del sistema nervoso centrale.
    Le malattie degenerative del sistema nervoso centrale sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da una progressiva perdita di neuroni con alterazioni secondarie della sostanza bianca e una concomitante reazione glia-proliferativa. La maggior parte delle malattie neurodegenerative si verificano nei 5-6 decenni di vita e in età avanzata. Atrofia macroscopicamente determinata di alcuni
  4. Malattie metaboliche del sistema nervoso centrale
    Molte malattie metaboliche sono ereditate in modo autosomico recessivo e alcune in un modo recessivo legato all'X (vedere il capitolo 8). I difetti metabolici ereditari interrompono il metabolismo di molte sostanze: lipidi, carboidrati, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi), aminoacidi e oligoelementi. In alcune malattie metaboliche, iniziano i cambiamenti patologici
  5. Malattie virali del sistema nervoso centrale.
    La meningite virale è più benigna della meningite batterica. Gli enterovirus rilevano oltre il 70% dei casi di meningite virale. Tutti i rappresentanti di enterovirus causano meningite, ma molto spesso virus Coxsackie, ECHO e poliomielite non paralitica. Nello studio del liquido cerebrospinale, si nota una composizione linfocitaria e il livello di proteine ​​e zucchero non cambia in modo significativo. Immagine macroscopica
  6. Malattie sistemiche del sistema nervoso centrale
    Questo è un gruppo di malattie, molte delle quali sono di natura familiare e sono accompagnate da una progressiva degenerazione dei neuroni e dei loro processi del sistema nervoso centrale in alcune aree. I pazienti sono affetti da sistemi sensoriali o motori (motori) con atassia cerebellare e movimenti involontari o demenza. Sindrome di Parkinson (parkinsonismo, paralisi tremante,
  7. Malattie infettive del sistema nervoso centrale.
    La classificazione delle malattie infettive del sistema nervoso centrale tiene conto dell'eziologia, della localizzazione, della natura dei cambiamenti morfologici, in particolare del decorso clinico della lesione. Per eziologia, si distinguono le malattie batteriche, virali, fungine, prioni e parassitarie; in base alla localizzazione dei cambiamenti infiammatori, meningite (aracnoidite, leptomeningite, pachimeningite); encefalite; mielite; encefalomielite; meningomielite;
  8. MALATTIE INFETTIVE DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE
    Il gruppo di studenti da trasferire in scuole speciali nella maggior parte dei casi comprende bambini che hanno subito meningite, encefalite, meningoencefalite e altre forme di neuroinfezione. In alcuni casi, ci sono bambini con qualche forma di danno al sistema nervoso a causa di sifilide, tubercolosi e reumatismi. Gli agenti causali delle malattie sono vari tipi di microbi e
  9. SISTEMA NERVOSO CENTRALE E ORGANI DI SICUREZZA. TRATTAMENTO DELLE MALATTIE
    Esiste una sorprendente somiglianza tra il sistema nervoso centrale e il sistema cardiovascolare. In quest'ultimo, un sottosistema (venoso) restituisce il sangue al cuore e l'altro (arterioso) spinge il sangue attraverso i vasi dal cuore. Allo stesso modo, il sistema nervoso centrale (CNS) ha due tipi di nervi nettamente diversi che sono collegati al cervello e il cervello, a sua volta, svolge un ruolo fondamentale nel sistema nervoso centrale.
  10. Malattie infettive del sistema nervoso centrale
    Malattie infettive del sistema nervoso centrale
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