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Malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

Le malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale sono caratterizzate dalla distruzione predominante della membrana della mielina (Schwann) con relativa conservazione degli assoni.

Le cellule di Schwann formano un guscio di Schwann, o neurolema, circondando assoni e dendriti del sistema nervoso periferico, corpi cellulari nei gangli sensoriali e fibre nervose nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Con un diametro di assone di circa 2 micron, la membrana plasmatica di una singola cellula di Schwann si avvolge a spirale (nella forma di un rotolo con marmellata) una sezione di un assone con una lunghezza di diverse centinaia di micron. Per composizione chimica, la mielina è una lipoproteina. In termini di peso a secco, il contenuto lipidico nella mielina è del 70-80% e quello delle proteine ​​del 20-30%. Le principali funzioni della mielina: trofia, conduzione dell'impulso nervoso, supporto, barriera.

Le malattie della mielina si dividono in due gruppi principali: mielinopatia e mielinoplastica. Le mielinopatie sono lesioni geneticamente determinate caratterizzate da difetti biochimici nella sintesi della mielina. La base delle malattie mielinoplastiche (o effettivamente demielinizzanti) è la distruzione della mielina normalmente sintetizzata sotto l'influenza di varie influenze, sia esterne che interne. Questi gruppi sono assegnati in modo condizionale, poiché le manifestazioni della mielinopatia possono essere dovute a fattori esterni e la predisposizione genetica è probabilmente importante nella patogenesi dei mielottimi.

Sclerosi multipla La principale malattia demielinizzante è la sclerosi multipla (sinonimi: sclerosi multipla, sclerosi lamellare, sclerosi disseminata). Clinicamente, la malattia è caratterizzata da un decorso cronico, lentamente progressivo. I focolai di demielinizzazione sono localizzati in modo non uniforme nel tessuto cerebrale e nel midollo spinale, determinando una diversità clinica osservata. La malattia è più comune nei giovani (20-30 anni), si verifica molto meno frequentemente in età avanzata ed è molto rara nei bambini. Di norma, la malattia inizia tra la piena salute, ma spesso dopo l'influenza, la tonsillite, che accelera lo sviluppo della malattia. A volte le manifestazioni cliniche della sclerosi multipla provocano una gravidanza.

L'eziologia e la patogenesi della malattia sono sconosciute. La predisposizione genetica è confermata dall'aumentato tasso di rilevamento degli antigeni HLA: A3, B7, DR2, DR15, ecc. Inoltre, è stata riscontrata un'aumentata incidenza nei fratelli, in particolare i gemelli, e anche nei genitori dei pazienti. Esiste una distribuzione non uniforme dell'incidenza della sclerosi multipla in diverse regioni del mondo. Si presume l'eziologia infettiva della malattia, ma finora il patogeno non è stato identificato. Sono state ottenute conferme dei meccanismi immunitari nello sviluppo della sclerosi multipla. Quindi, nelle aree colpite del cervello si sono infiltrati dai linfociti T CD4 + e CD8 +, sono stati rilevati macrofagi. Queste cellule possono causare danni agli oligodendrociti a causa dell'induzione dell'apoptosi delle cellule gliali. Oltre alle reazioni di immunità cellulare, i meccanismi anticorpali possono anche essere coinvolti nella patogenesi della sclerosi multipla.

Nell'esame macroscopico del cervello su preparazioni non fisse, le aree della lesione sono trasparenti, specialmente in sezioni trasversali o longitudinali.
Hanno la forma di macchie o piatti di colore bianco, grigio o rosato, a seconda della loro età. Le dimensioni di queste lastre variano da 1 mm a 1-5 cm e oltre. La colorazione di Weigert-Palu e Spielmeier consente di determinare la topografia della demielinizzazione. Nello studio utilizzando le macchie per la mielina, è stato riscontrato che una certa predisposizione nella localizzazione delle aree interessate è osservata in relazione alle seguenti aree cerebrali: area grigia della corteccia cerebrale, sostanza grigia subependimale dei ventricoli laterali, corpo calloso, corpo rombico del cervelletto, ponte, chiasma, ecc. le placche spinali del piatto occupano la regione laterale o posteriore, dando talvolta un'immagine cuneiforme con la base alla periferia, e talvolta occupano la regione perpendimale, avendo una forma irregolare in tali casi giogo. In sezioni longitudinali, il processo di demielinizzazione può essere osservato a livello di diversi segmenti, che è caratteristico di questa malattia.

Le manifestazioni microscopiche sono divise in tre opzioni, che riflettono le possibili fasi della malattia.

Le lesioni acute (placche attive) si manifestano per demielinizzazione periassiale con infiltrazione di macrofagi contenenti lipidi e accumuli perivascolari di linfociti, monociti, plasmacellule.

Le lesioni più vecchie (placche inattive) sono caratterizzate dalla perdita di mielina, una diminuzione del numero di oligodendrociti, la proliferazione degli astrociti e la formazione di una fitta rete di cellule gliali.

Shadow Plaques è una zona di transizione tra placche inattive e materia bianca immutata. Microscopicamente visibili sono le fibre sottili di mielina situate caoticamente e i cluster di oligodendrociti. Le placche d'ombra sono una manifestazione di demielinizzazione incompleta o rimielinizzazione.

Una variante speciale della sclerosi multipla fu descritta da Davis nel 1894 e ricevette il nome di opticomielite Davis. I casi più comuni di malattia di Davis si riscontrano nelle donne indigene nel sud-est asiatico. La malattia è caratterizzata da lesioni del midollo spinale (mielite trasversa) e dei nervi ottici su uno o due lati, così come la sostanza bianca periventricolare, raramente il tronco cerebrale e il cervelletto. Allo stesso tempo, oltre ai focolai di demielinizzazione tipici della sclerosi multipla, ci sono peculiari modificazioni infiammatorie diffuse con marcato edema cerebrale, talvolta con emorragie. La patogenesi si basa sulla formazione di autoanticorpi contro vari antigeni del tessuto nervoso. Il decorso della malattia di Davis è spesso maligno.

Un'altra variante maligna della sclerosi multipla è la malattia di Marburg. In questa malattia progressiva, fatale, si sviluppano molteplici focolai di demielinizzazione nei nervi ottici e nel midollo spinale cervicale, così come la degenerazione e la necrosi degli assoni.

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Malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale.

  1. Classificazione delle malattie demielinizzanti del sistema nervoso
    Ho demielinizzante malattie con una lesione primaria del sistema nervoso centrale. 1. Forme acute. • Primario (encefalomielite acuta disseminata, forme cliniche - encefalomiel-piradicoloneurite, opticoencefalomielite, opticomielite, poliencefalite, mielite disseminata); • Secondario (parainfection - encefalomielite con morbillo, pertosse, varicella,
  2. Malattie demielinizzanti del sistema nervoso
    Malattie demielinizzanti del nervoso
  3. Malattie degenerative del sistema nervoso centrale.
    Le malattie degenerative del sistema nervoso centrale sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da una progressiva perdita di neuroni con cambiamenti secondari nella sostanza bianca e una concomitante risposta gliale-proliferativa. La maggior parte delle malattie neurodegenerative si manifestano nei 5-6 anni di vita e in età avanzata. Atrofia macroscopicamente determinata di determinati
  4. Malattie metaboliche del sistema nervoso centrale
    Molte malattie metaboliche sono ereditate in modo autosomico recessivo, e alcune di esse in modo recessivo legato all'X (vedi Capitolo 8). Difetti metabolici ereditari interrompono il metabolismo di molte sostanze: lipidi, carboidrati, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi), amminoacidi e microelementi. In alcune malattie metaboliche iniziano i cambiamenti patologici
  5. Malattie virali del sistema nervoso centrale.
    La meningite virale è più benigna di quella batterica. Gli enterovirus sono rilevati in oltre il 70% dei casi di meningite virale. Tutti i rappresentanti di enterovirus causano la meningite, ma più spesso Coxackie, ECHO e virus polio non paralitici. Nello studio del liquido cerebrospinale marcato composizione linfocitica, e il livello di proteine ​​e zuccheri non cambia in modo significativo. Immagine macroscopica
  6. Malattie sistemiche del sistema nervoso centrale
    Questo è un gruppo collettivo di malattie, molte delle quali sono di natura familiare e sono accompagnate da degenerazione progressiva dei neuroni e dei loro processi del sistema nervoso centrale in certe aree. I pazienti hanno lesioni dei sistemi sensoriali o motori (motori) con atassia cerebellare e movimenti involontari o demenza. Sindrome di Parkinson (parkinsonismo, paralisi tremula,
  7. Malattie infettive del sistema nervoso centrale.
    La classificazione delle malattie infettive del sistema nervoso centrale tiene conto dell'eziologia, della localizzazione, della natura dei cambiamenti morfologici, delle caratteristiche del decorso clinico della lesione. Secondo l'eziologia, si distinguono malattie batteriche, virali, fungine, prioniche, parassitarie: dalla localizzazione di alterazioni infiammatorie, meningite (aracnoidite, leptomeningite, pachymeningite); encefalite; mielite; encefalomielite; meningomielite;
  8. MALATTIE INFETTIVE DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE
    Nella maggior parte dei casi, il gruppo di studenti da trasferire nelle scuole speciali comprende bambini che hanno subito meningite, encefalite, meningoencefalite e altre forme di neuroinfettive. In alcuni casi, ci sono bambini con determinate forme di danno al sistema nervoso a causa di precedenti sifilide, tubercolosi e reumatismi. Gli agenti patogeni sono vari tipi di germi e
  9. SISTEMA NERVOSO CENTRALE E SENSIBILI. TRATTAMENTO DELLE MALATTIE
    C'è una sorprendente somiglianza tra il sistema nervoso centrale e il sistema cardiovascolare. In quest'ultimo, un sottosistema (venoso) restituisce il sangue al cuore e l'altro (arterioso) spinge il sangue attraverso i vasi dal cuore. Allo stesso modo, il sistema nervoso centrale (SNC) ha due tipi di nervi molto diversi, che sono collegati al cervello, e il cervello, a sua volta, svolge un ruolo primario nel sistema nervoso centrale,
  10. Malattie infettive del sistema nervoso centrale
    Malattie infettive del nervoso centrale
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