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Malattie degenerative del sistema nervoso centrale.

Le malattie degenerative del sistema nervoso centrale sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da progressiva perdita di neuroni con alterazioni secondarie della sostanza bianca e concomitante reazione glia-proliferativa. La maggior parte delle malattie neurodegenerative si verificano nei 5-6 decenni di vita e in età avanzata.

L'atrofia di alcune aree del cervello e del midollo spinale è determinata macroscopicamente. Microscopicamente, i principali cambiamenti vengono rilevati nei neuroni e nei loro processi, sono caratterizzati da processi degenerativi (distrofici), con conseguente morte cellulare. I cambiamenti nei neuroni si manifestano con una varietà di inclusioni citoplasmatiche e intranucleari, neurofibrille di Alzheimer, degenerazione granulovacuolare, accumulo di lipofuscina, lipofigmentata e distrofia neuroassonale. Allo stesso tempo, le reazioni gliali e macrofagiche, i cambiamenti vascolari, le strutture peculiari - placche, stato spugnoso del cervello - si sviluppano in combinazione.

Le malattie degenerative del sistema nervoso centrale includono: morbo di Alzheimer, malattia di Peak, morbo di Parkinson, corea di Huntington, sclerosi laterale amiotrofica. Simili cambiamenti morfologici nel sistema nervoso centrale si trovano in malattie con eziologia prionica. Questa è la malattia di Creutzfeldt-Jakob (forme sporadiche e nuove), sindrome di Gerstmann-Streusler-Scheinker, insonnia familiare fatale, Kuru.

Morbo di Alzheimer (demenza di tipo Alzheimer). La malattia di Alzheimer (sinonimo di demenza di tipo Alzheimer) è una forma comune di demenza degenerativa primaria di età avanzata, caratterizzata da un complesso di segni clinici e neuropatologici. Inoltre, la conferma affidabile della diagnosi è possibile solo con l'aiuto dei dati di un esame neuromorfologico, solitamente post mortem del cervello.

L'attuale classificazione dell'Alzheimer si basa sul principio dell'età. Secondo l'ICD della decima revisione [1992], si distinguono due forme: 1) morbo di Alzheimer con manifestazione fino a 65 anni di età (sinonimi: morbo di Alzheimer di tipo 2, demenza presenile di tipo Alzheimer), poiché questa forma di demenza è stata descritta da A. Alzheimer in 1906, si chiama pura malattia di Alzheimer; 2) Morbo di Alzheimer in ritardo, cioè dopo 65 anni, insorgenza (sinonimi: morbo di Alzheimer di tipo 1, demenza senile di tipo Alzheimer).

La malattia di Alzheimer è al primo posto tra le cause della demenza negli anziani. Più la popolazione è anziana, maggiore è la prevalenza della malattia di Alzheimer. Quindi, non ha superato lo 0,6% nella fascia di età di 60-69 anni, il 3,6% - in 70-79 anni e tra le persone di età superiore agli 80 anni, la prevalenza della malattia raggiunge il 15%. Le donne si ammalano più spesso degli uomini.

L'eziologia e la patogenesi della malattia di Alzheimer non sono completamente comprese. Di grande importanza sono i fattori genetici. I dati dell'analisi gemellare, lo studio della natura dell'eredità e l'analisi dei geni coinvolti nella malattia di Alzheimer hanno mostrato la sua eterogeneità. Le forme familiari con esordio precoce della malattia di Alzheimer sono ereditate come carattere autosomico dominante associato al danno a un gene principale. Tali forme monogeniche ereditarie costituiscono solo una piccola parte (fino al 10%) dei casi di Alzheimer. I casi rimanenti sono forme sporadiche eterogenee. Possono anche essere causati da mutazioni o polimorfismi nei geni, tuttavia, l'espressione patogena del disturbo genetico è influenzata da altri geni e / o fattori ambientali. Attualmente, sono stati identificati 3 geni responsabili dello sviluppo delle prime forme familiari della malattia: sul 21 ° cromosoma, si trova il gene per la proteina precursore del b-amiloide (APP - dall'inglese.
Amyloid Precursor Protein), sul 14 ° e 1 ° cromosoma - geni che codificano per le proteine ​​di membrana correlate - preseniline {presenilina 1 (PS1) e presenilina 2 (PS2), rispettivamente}. Lo sviluppo della forma sporadica della malattia di Alzheimer è strettamente correlato al gene dell'apolipoproteina E sul diciannovesimo cromosoma.

La patogenesi della malattia di Alzheimer è associata ai seguenti disturbi principali: in primo luogo, depositi extracellulari di β-amiloide, che è un prodotto della proteolisi della secrezione di APP [i depositi di amiloide di solito formano placche senili caratteristiche (sinonimi: "placche amiloidi", "placche neuritiche", "drusen" ") o apparire nelle pareti dei vasi del cervello]; in secondo luogo, la formazione nei corpi delle cellule nervose e dei loro dendriti di neurofibrille di Alzheimer (plessi intraneuronali), che sono componenti citoscheletrici alterati costituiti da proteina tau iperfosforilata.

La formazione di placche senili induce l'espressione dei geni induttori dell'apoptosi (c-jun), che porta alla morte neuronale. La morte dei neuroni può essere spiegata dall'attivazione dei canali del calcio e dallo sviluppo dell'ossidazione dei radicali liberi delle membrane cellulari. Suggeriscono anche la partecipazione alla morte dei neuroni della cascata del complemento classico. Un ruolo importante nella patogenesi della malattia di Alzheimer è probabilmente giocato dalla comparsa dell'allele apolipoproteina E - e4 (ApoE-e4). ApoE-e4 è un fattore di rischio non solo per la malattia di Alzheimer, ma anche per l'angiopatia amiloide cerebrale e l'aterosclerosi. APOE può influenzare l'aggregazione e / o il degrado di APP. Il valore delle preseniline nel corpo non è chiaro, ma sono determinate nel reticolo endoplasmatico e nell'apparato del Golgi. Le mutazioni dei geni PS1 e PS2 aumentano la produzione di P-amiloide, ne accelerano l'aggregazione e la formazione di placche senili.

Un esame macroscopico del cervello mediante autopsia rivela un'atrofia pronunciata della corteccia cerebrale. In alcuni casi, la massa cerebrale è inferiore a 900 g. I cambiamenti patognomonici nella malattia di Alzheimer vengono rilevati mediante esame microscopico. I più tipici tra questi sono i seguenti sintomi:

• placche senili (neuritiche) - depositi extracellulari insolubili di P-amiloide circondati da neuriti e cellule gliali distroficamente alterate. Il loro diametro va da 5 a 100 micron. A volte le placche sono localizzate intorno alle navi;

• Le neurofibrille di Alzheimer sono costituite da filamenti a spirale accoppiati densamente distanziati che formano "filamenti" e sono localizzati in neuroni alterati distroficamente. Le neurofibrille sono formate dalla tau (t) -proteina, che è normalmente associata alla tubulina. Nella malattia di Alzheimer, l'iperfosfato proteico di tau e, in misura minore, si combina con i microtubuli. La proteina tau non legata si aggrega quindi spontaneamente in filamenti insolubili depositati nelle cellule;

• la degenerazione neuronale granulovacuolare è caratterizzata dall'apparizione nei neuroni, molto spesso del corno di ammonone, di formazioni simili a vacuolo arrotondate con un diametro di 3-5 micron, con un nucleo arrotondato denso nella parte centrale. L'origine di questi piccoli corpi non è chiara;

• riduzione del volume corporeo delle cellule nervose, lipofuscinosi dei neuroni;

• la vacuolizzazione negli strati superficiali della nuova corteccia, caratteristica delle malattie da prioni, può verificarsi nella malattia di Alzheimer;

• angiopatia amiloide, fibrosi e calcificazione, gliosi.

La durata della malattia di Alzheimer varia da 2 a 20 anni. Nel finale - demenza, grave disabilità con disturbi pelvici. La morte si verifica più spesso per malattie infettive.

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Malattie degenerative del sistema nervoso centrale.

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