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Malattie della ghiandola pituitaria



La ghiandola pituitaria è costituita da due lobi, diversi per l'embriogenesi, la morfologia e la funzione.

Il lobo anteriore dell'ipofisi (adenoipofisi) è costituito da cellule epiteliali secretorie. Secondo le peculiarità della colorazione del citoplasma cellulare con ematossilina ed eosina, sono suddivisi in tre tipi: acidofilo, basofili (cromofili) e cromofobici. Immunoistochimicamente, utilizzando anticorpi monoclonali, è possibile identificare 5 tipi di cellule che producono ormoni tropici: 1) somatotropi (producono ormone della crescita); 2) Mammothropes (producono prolactin) - acidophilus; 3) melanocorticotropi (producono proopiomelanocortina, il precursore dell'ACTH, l'ormone stimolante i melanociti, la lipotropina, (3-endorfina); 4) i tireotropi (producono l'ormone stimolante la tiroide); 5) gonadotropi (producono ormoni follicolo-stimolanti e luteinizzanti) - basofili. I cromofobici, cellule con citoplasma poco colorato, contengono una piccola quantità di granuli secretori, pertanto è difficile determinare gli ormoni in essi utilizzando il metodo immunoistochimico. L'attività funzionale delle cellule secretorie è regolata dall'ipotalamo.

Gli ormoni stimolanti la tiroide, follicolo-stimolanti e luteinizzanti sono glicoproteine, la cui molecola è costituita da subunità-a, la stessa per tutti e tre gli ormoni e da diverse subunità-P specifiche per ciascun ormone. A volte queste subunità si trovano nel sangue. Quando l'esame al microscopio elettronico di tutte le cellule secretorie contiene granuli con un diametro di 50-1000 nm, circondato da una membrana e contenente l'ormone tropico.

Il lobo posteriore della ghiandola pituitaria (neuroipofisi) è costituito da fibre nervose non mielinizzate intrecciate contenenti granuli secretori, che sono riempiti con ormoni vasopressina o ormone antidiuretico (ADH) e ossitocina. Questi ormoni sono sintetizzati nei nuclei sopraottico e paraventricolare dell'ipotalamo e trasportati lungo le fibre nervose al lobo posteriore della ghiandola pituitaria.

Le malattie della ghiandola pituitaria sono divise in quelle in cui il lobo anteriore è coinvolto principalmente nel processo e in quelli in cui il lobo posteriore è interessato. Per le malattie con una lesione primaria di adenoipofisi, i seguenti sono caratteristici: aumento o diminuzione della produzione di ormoni tropici. L'aumento della sintesi degli ormoni tropici è considerato come iperpituitarismo ed è più spesso associato allo sviluppo di un tumore funzionante della ghiandola pituitaria anteriore, meno spesso è associato con l'inibizione del meccanismo di feedback a livello dell'ipotalamo. Il 75% dei casi di ipopituitarismo è associato alla distruzione dell'ipofisi anteriore da un tumore non funzionante. L'ipopituitarismo è raramente di origine ipotalamica.

Le manifestazioni locali sono anche caratteristiche delle lesioni della adenoipofisi:

- un aumento della sella turca associata ad influenze esterne (ad esempio un tumore pituitario), rilevata mediante imaging a raggi X, a risonanza magnetica o computerizzata;

- violazione di campi visivi causati da pressione di un tumore pituitario sul chiasma ottico o sui nervi ottici;

- segni di aumento della pressione intracranica sotto forma di mal di testa, nausea e vomito associati allo sviluppo di un tumore ipofisario di grandi dimensioni.

Tutte le malattie del lobo anteriore della ghiandola pituitaria sono divise in due grandi gruppi: iperpituitarismo - tumori del lobo anteriore; malattie associate all'ipopituitarismo.

Hyperpituitarism. Adenoma. L'iperfunzione della adenoipofisi è più spesso dovuta allo sviluppo di adenomi. I carcinomi funzionalmente attivi (che producono ormoni) e le malattie ipotalamiche che causano la stimolazione della ghiandola pituitaria sono rari.

Alcuni adenomi producono più di un ormone. A volte, due popolazioni cellulari sono rappresentate contemporaneamente: somatotropi e mammotropi. Vi sono adenomi costituiti da precursori di cellule ipofisarie. Secernono precursori ormonali. Nella maggior parte dei casi, le manifestazioni cliniche di un tumore sono dovute a un solo ormone. Esistono adenomi non funzionanti, che, avendo una crescita espansiva, distruggono il lobo anteriore della ghiandola pituitaria e conducono all'ipopituitarismo.

Gli adenomi ipofisari si dividono in microadenomi (meno di 10 mm di diametro) e macroadenomi (più di 10 mm di diametro). I microadenomi sono ampiamente distribuiti e si trovano nel 40% degli esami post-mortem. Nella maggior parte dei casi, questi tumori sono reperti casuali. Anche se i microadenomi nella adenoipofisi hanno maggiori probabilità di essere isolati, ci sono anche più adenomi. I microadenomi sono sempre localizzati nella stessa ghiandola pituitaria. I macroadenomi possono occupare completamente la sella turca e una parte limitata del lobo anteriore dell'ipofisi, a volte con una crescita espansiva pronunciata, spostano l'intera adenoipofisi e persino il lobo posteriore, distruggono le ossa circostanti e comprimono le strutture adiacenti. Gli adenomi delimitati dalla sella turca sono scarsamente incapsulati. I tumori di grandi dimensioni e in rapida crescita possono penetrare la capsula in strutture vicine, come il chiasma ottico, i nervi cranici vicini, la base del cervello, i seni cavernosi e l'osso sfenoidale.

Microscopicamente, tutti gli adenomi hanno una struttura simile. Più o meno le stesse cellule poligonali formano strutture sotto forma di fogli, corde o nidi e contengono un sottile stroma vascolare. A volte si trovano strutture pseudo-ferrose o papillari. Rileva foci piccoli o grandi di necrosi ischemica, così come corpuscoli corporei ed emorragie. L'esame al microscopio elettronico del citoplasma delle cellule tumorali ha rivelato numerosi granuli secretori.

Gli adenomi della crescita sono la causa principale dell'acromegalia e del gigantismo. Quando si forma l'eccesso di ormone della crescita negli adulti, si sviluppa l'acromegalia. È caratterizzato da un aumento delle parti sporgenti del corpo: mani e piedi, mascella, lingua e tessuti molli. Questi cambiamenti si sviluppano nel corso di decenni prima che vengano riconosciuti e l'adenoma raggiunga dimensioni significative. Se gli adenomi somatotropi compaiono nei bambini prima che le epifisi si chiudano, sorge il gigantismo. Al momento, il gigantismo è estremamente raro. Circa il 50% degli adenomi somatotropici è costituito da cellule mature altamente granulate, che sono intensamente colorate con l'ormone della crescita in uno studio immunoistochimico. Il restante 50% degli adenomi è costituito prevalentemente da acidofilo polimorfico, in cui vi è una debole reazione all'ormone della crescita. In questi casi, i segni dell'acromegalia possono essere lievi, le manifestazioni locali dei tumori ipofisari predominano.

Circa il 30% degli adenomi che producono ormone della crescita sono bighormonali e allo stesso tempo producono prolattina. Nella maggior parte di questi adenomi si trovano somatotropi e mammotropi. Meno comunemente, questi tumori sono monomorfici e sono costituiti da precursori di due diversi tipi di cellule.

Prolattinoma. Adenomi che secernono prolattina - il tumore più comune della ghiandola pituitaria. L'iperprolattinemia può causare ipogonadismo sia negli uomini che nelle donne, la galattorrea nelle donne. Questo tumore è osservato nel 25% dei pazienti con amenorrea. Gli uomini possono sviluppare impotenza e infertilità.

Circa il 60% dei tumori che proliferano-secernono sono microadenomi, costituiti da cellule acidofile altamente granulari. I tumori rimanenti sono macroadenomi. In effetti, la maggior parte dei tumori ipofisari trovati nell'esame post-morte sono costituiti da cellule che sintetizzano la prolattina. Talvolta i prolattinomi con colorazione normale con ematossilina e eosina possono essere cromofobici o leggermente acidofili. Per identificare l'ormone tropico contenuto nei granuli, è necessario utilizzare metodi immunoistochimici.

In rari casi, l'iperprolattinemia può essere formata a causa dell'iperplasia dei mammotropi della ghiandola pituitaria senza sviluppare adenomi, ad esempio, se l'ipotalamo è danneggiato, assumendo sostanze di trasmissione dopaminergica (metildopa, reserpina) e trattamento con estrogeni.

Tumori corticotropici La maggior parte dei tumori corticotropici è rappresentata da microadenomi basofili. L'aumento della produzione di ACTH porta ad un'ipersecrezione del cortisolo surrenale e allo sviluppo della malattia di Cushing. Una variante più rara è l'adenoma corticotropico cromofobico; con lei, i sintomi di eccessiva formazione di cortisolo sono meno pronunciati. Questi tumori "silenziosi" sono più spesso grandi e provocano lo sviluppo di cambiamenti locali. Nei classici adenomi corticotropici basofili, quando si eseguono reazioni immunoistochimiche, si osserva una risposta pronunciata all'ACTH.

Raramente, una maggiore formazione di ACTH è associata a iperplasia di corticotropi o microadenomi multipli.

Altri adenomi funzionalmente attivi. Adenomi gonadotropici si trovano in circa il 6% dei casi di tumori ipofisari. Negli uomini con un tale tumore, il contenuto di ormone follicolo-stimolante è aumentato nel siero e il livello dell'ormone luteinizzante è leggermente aumentato.
Clinicamente, la malattia si manifesta con ipogonadismo. Nella maggior parte dei casi, si riscontra l'iperproduzione delle subunità p dell'ormone follicolo-stimolante. Nelle donne, non ci sono spesso segni di un aumento della sintesi degli ormoni gonadotropici, sebbene l'ormone luteinizzante sia rilevato nel siero. Sia negli uomini che nelle donne, i tumori sono spesso di grandi dimensioni e sono accompagnati da manifestazioni locali. Gli adenomi tireotropici sono rari.

Carcinomi. Gli adenocarcinomi della adenoipofisi sono rari, molti dei quali sono funzionalmente inattivi. Sono ben differenziati e assomigliano ad adenomi atipici o scarsamente differenziati con vari gradi di polimorfismo. I carcinomi della adenoipofisi, di regola, sono riconosciuti dopo la comparsa di metastasi (di solito nei linfonodi, nelle ossa, nel fegato).

Malattie associate all'ipopituitarismo. L'ipofunzione della adenoipofisi può essere dovuta a una lesione dell'ipotalamo o del lobo anteriore dell'ipofisi. Il danno all'ipotalamo è molto raro ed è causato dallo sviluppo di un craniofaringioma soprasellare, un glioma o un tumore dalle cellule germinali. Tali tumori causano varie sindromi cliniche, tra cui diabete insipido, crescita accelerata, ritardo della crescita e maturazione.

Circa il 90% dei casi di ipopituitarismo è associato a processi distruttivi che interessano l'adenoipofisi. Le tre lesioni più comuni includono adenomi non secretivi, necrosi pituitaria (sindrome di Sheehan, HLSheehen) e sindrome della sella turca vuota. Altri casi di insufficienza pituitaria sono causati da tumori metastatici, emorragia nella ghiandola pituitaria, disturbi circolatori nella ghiandola pituitaria a causa di arterite sistemica o trombosi venosa cavernosa, distruzione infiammatoria del lobo anteriore della sarcoidosi o infezioni, danni chirurgici o radiazioni all'ipofisi. L'ipofunzione della ghiandola pituitaria appare dopo la distruzione di almeno il 75% del suo lobo anteriore.

Le manifestazioni cliniche del danno distruttivo alla adenoipofisi sono estremamente diverse. Nell'età prepuberale, si osserva un ritardo di crescita simmetrico, il cosiddetto nanismo pituitario e lo sviluppo sessuale. Negli adulti, l'assenza dell'ormone della crescita di per sé può essere riconosciuta solo determinando il profilo ormonale mediante saggi radioimmunologici. L'ipogonadismo nelle donne è accompagnato da amenorrea, scomparsa di peli pubici e sotto le ascelle, sterilità e atrofia delle ovaie e degli organi genitali esterni. Negli uomini, l'ipogonadismo si manifesta con l'atrofia dei testicoli, la sterilità e la mancanza di peli pubici e delle ascelle. Tutti questi cambiamenti sono associati a una diminuzione della funzione delle ghiandole sessuali. Ipotiroidismo dovuto all'assenza di ormone stimolante la tiroide, così come iposurrenalismo, accompagnato da una deficienza di ACTH, atrofia della tiroide e ghiandole surrenali. Pertanto, l'insufficienza tiroidea, le ghiandole surrenali o le ghiandole genitali, associate all'assenza dei tripli ormoni ipofisari, devono essere differenziate dalle malattie primarie di questi organi. Il processo distruttivo può interessare anche il lobo posteriore della ghiandola pituitaria. Il panipopituitarismo è raro ed è accompagnato da una forte diminuzione del peso corporeo (Simmonds cachexia; M.Simmonds).

Adenomi ipofisari cromofobici non secernenti. Circa il 25-30% dei tumori ipofisari diagnosticati è clinicamente inattivo dal punto di vista funzionale. I pazienti prestano attenzione alle cosiddette manifestazioni locali: disturbi del campo visivo, mal di testa o ipofunzione di uno o più organi bersaglio endocrini sotto il controllo della ghiandola pituitaria (ad esempio, ipotiroidismo o ipogonadismo). Di solito questi adenomi sono già grandi al momento del rilevamento, poiché per molti anni non sono stati manifestati clinicamente. Nell'esame generale, non possono essere differenziati dagli adenomi secernenti.

Istologicamente, la maggior parte di tali adenomi può essere classificata come "nulla" o oncocitoma. I primi sono costituiti da cellule in cui i granuli secretori sono completamente assenti o si trovano in piccole quantità. Uno studio immunoistochimico rivela l'ormone follicolo-stimolante in molte cellule, le subunità a- e p libere o (meno comunemente) l'ormone luteinizzante. Gli oncocitomi sono costituiti da cellule con abbondante citoplasma granulare eosinofilo ricco di mitocondri. Si pensa che le cellule tumorali si formino da cellule debolmente granulari o nulle.

Sindrome di Sheehan. La sindrome è nota come necrosi postpartum della ghiandola pituitaria. Si sviluppa a seguito di ischemia acuta della ghiandola pituitaria anteriore durante sanguinamento uterino o shock. Durante la gravidanza, la ghiandola pituitaria è quasi raddoppiata, schiacciando i vasi sanguigni che lo alimentano. Un'improvvisa riduzione sistemica della pressione sanguigna porta a uno spasmo dei vasi sanguigni, e così si sviluppa la necrosi ischemica della maggior parte o di tutta la ghiandola pituitaria anteriore. In questo caso, il lobo posteriore è preservato, poiché è meno sensibile all'anossia.

Altri meccanismi patogenetici, come la coagulazione intravascolare disseminata o (raramente) l'anemia falciforme, la trombosi del seno cavernoso, l'arterite temporale o il danno vascolare possono essere coinvolti nello sviluppo della sindrome di Shihan. Il rischio di sviluppare la sindrome aumenta nei pazienti con diabete mellito per un lungo periodo di tempo.

L'adenoipofisi con lo studio pathoanatomico è lieve, pallida, ischemica o con emorragie. L'area ischemica si risolve nel tempo e viene sostituita da tessuto fibroso.

Sindrome vuota sella turca. Questa è una malattia rara, spesso associata con l'ingresso nel luogo in cui si trova la ghiandola pituitaria, la pia madre attraverso un difetto nel diaframma della sella turca o un foro troppo grande attraverso il quale passa normalmente il gambo dell'ipofisi. Sotto pressione del liquido cerebrospinale si sviluppa l'atrofia dell'ipofisi, quindi la sella turca sembra vuota. Altri motivi per lo sviluppo della sindrome della sella turca vuota sono la sindrome di Shihan, l'infarto dell'adenoma pituitario seguito da cicatrici, rimozione chirurgica della ghiandola o la sua irradiazione.

Tumori soprasellari dell'ipotalamo. Possono causare ipofunzione o iperfunzione dell'ipofisi anteriore, diabete insipido o una combinazione di queste manifestazioni della malattia. Gliomi e craniofaringiomi sono più comuni.

Il craniofaringioma si sviluppa dai resti della tasca di Ratke (MHRathke, protrusione dell'epitelio della parete posteriore della bocca dell'embrione al confine con la faringe, che è il germe della adenoipofisi), a volte localizzata nella sella turca, ma soprattutto soprasellare e si verifica nei bambini e nei giovani. Di solito un tumore benigno. I craniofaringiomi hanno un diametro di 3-4 cm, possono essere incapsulati e avere una struttura solida, ma il più delle volte sono cistici. Oltre il 75% di questi tumori contiene calcificazioni radiologicamente rilevabili. Il tumore spesso preme sul chiasma ottico o sui nervi ottici, raramente sul fondo del terzo ventricolo e sulla base del cervello.

La struttura del tumore è molto variabile. Assomiglia a un organo smalto dei denti, quindi questi tumori sono anche noti come adamantinomi o ameloblastomi. Nidi di filamenti di epitelio squamoso o cilindrico stratificato sono separati da uno stroma fibroso sottosviluppato. Spesso i nidi di cellule piatte invadono gli strati periferici di celle cilindriche. Nelle varianti cistiche del tumore, l'epitelio squamoso o cilindrico stratificato di rivestimento può essere liscio o formare escrescenze papillari. La calcificazione e la formazione ossea si osservano nei centri necrotici di un tumore solido e nelle cellule. A volte si verificano cambiamenti anaplastici nelle cellule epiteliali, ma il cancro si sviluppa raramente.

Sindromi del lobo posteriore della ghiandola pituitaria. Le malattie associate alla disfunzione del lobo posteriore della ghiandola pituitaria sono rare. Le conseguenze della disfunzione di questo lobo si manifestano sotto forma di una carenza di ormone antidiuretico, che porta allo sviluppo del diabete insipido, che è caratterizzato da poliuria, sete eccessiva e polidipsia. Причинами этого синдрома являются: 1) неопластические или воспалительные изменения гипоталамо-гипофизарной области (например, супраселлярные опухоли, метастазы рака, абсцессы, менингит, туберкулез и саркоидоз); 2) хирургическое или радиационное повреждение гипоталамо-гипофизарной системы (например, хирургическая или радиационная гипофизэктомия); 3) тяжелые повреждения головы. Встречаются также идиопатические случаи.

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Болезни гипофиза

  1. НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ РЕГУЛЯЦИЯ; БОЛЕЗНИ ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА И ГИПОТАЛАМУСА
    Гилберт Г. Дэниеле, Джозеф Б. Мартин (Gilbert H. Daniels, Joseph В. Martin) Гипофиз, по праву называемый главной железой, продуцирует шесть основных гормонов и, кроме того, служит хранилищем еще двух. Гормон роста (ГР) регулирует рост и оказывает существенное влияние на межуточный обмен (см. гл. 322). Пролактин (ПРЛ) необходим для лактации. Лютеинизирующий (Л Г) и
  2. ГИПОФИЗ
    Гипофиз лежит в одноименной ямке турецкого седла клиновидной кости и сверху прикрыт утолщением твердой мозговой оболочки — диафрагмой. Через нее в виде тонкого тяжа проходят воронка и туберальная часть, связывающие гипофиз с промежуточным мозгом. Гипофиз выделяет комплекс гормонов, оказывающих влияние на различные жизненные процессы, в частности на деятельность большинства других желез
  3. ГИПОФИЗ (hypophysis)
    Это небольшая, овальной формы железа находится в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости, отделяется от полости черепа отростком твердой оболочки головного мозга и образует диафрагму седла. Масса гипофиза у мужчин составляет около 0,5 г, у женщин — 0,6 г, а у беременных может увеличиваться до 1 г. Поперечный размер гипофиза 10—17 мм, переднезадний — 5—15 мм, вертикальный — 5—10 мм.
  4. Недостаточность функции гипофиза
    Гипофизэктомия. В эксперименте последствия гипофизэктомии зависят от вида и возраста животного. Возникающие нарушения связаны в основном с выпадением функции аденогипофиза. Общими признаками гипофизэктомии являются: задержка роста, нарушение функции размножения, атрофия щитовидной и половых желез и коры надпочечников, астения, кахексия, полиурия. У рыб, рептилий и амфибий теряется
  5. Гипофиз (проблемы)
    Физическая блокировка Гипофиз - железа внутренней секреции размером с горошину, расположенная в основании головного мозга. Эмоциональная блокировка Гипофиз является самой главной железой внутренней секреции и связывает головной мозг человека с его высшим разумом. Только с помощью этого высшего разума человек может понять всю полноту своей личности. Проблемы с этой железой говорят об
  6. Гипофиз (мозговой придаток).
    Гипофиз также является производной частью головного мозга и его оболочек, однако имеет все атрибуты самостоятельной эндокринной железы, так как его секреты попадают в кровь и разносятся далеко, достигая других эндокринных желез. Анатомически гипофиз расположен в выемке на внутренней поверхности основания черепа, носящей название «турецкое седло». Гипофиз наиболее развит из всех эндокринных желез
  7. Случай из практики: удаление опухоли гипофиза
    Женщина в возрасте 41 года поступила в операционную для удаления опухоли гипофиза диаметром 10 мм. Она предъявляет жалобы на отсутствие менструальных выделений и на появившееся недавно снижение остроты зрения. Какие гормоны секретирует гипофиз? Функционально и анатомически гипофиз подразделяют на переднюю и заднюю доли. Задняя доля — это часть нейрогипофиза, который также включает ножку гипофиза
  8. Каковы особенности хирургического доступа к гипофизу?
    Гипофиз расположен в турецком седле клиновидной кости и соединен с мозгом посредством ножки. Спереди, сзади и снизу он ограничен костью; латерально с каждой стороны от гипофиза находится пещеристый синус, который содержит III, IV, Vi, VI черепные нервы, а также пещеристую часть внутренней сонной артерии. Сверху гипофиз ограничен диафрагмой седла — толстым отростком TMO, который плотно окружает
  9. Каковы особенности транссфеноидального доступа к гипофизу?
    При транссфеноидальном доступе к гипофизу (1) для снижения кровоточивости необходимо инфильтрировать слизистую оболочку раствором адреналина; (2) кровь и ткани попадают в глотку и желудок; (3) при случайном повреждении пещеристого синуса или внутренней сонной артерии может возникнуть кровотечение; (4) существует риск травмы черепных нервов; (5) не исключено возникновение недостаточности гипофиза
  10. Гиперфункция передней доли гипофиза
    Избыточная секреция соматотропного гормона (гормон роста, СТГ) наблюдается чаще всего при эозинофильной аденоме гипофиза. Клинически это проявляется развитием акромегалии и гигантизма. Акромегалия — заболевание у людей с закончившимся ростом, проявляющееся диспропорциями скелета, мягких тканей (увеличение размеров кистей, стоп, носа, ушей, нижней челюсти), кифосколиозом, спленомегалией
  11. Анестезия при аденоме гипофиза
    В хирургии опухолей гипофиза широко используют два хирургических доступа - транссфеноидальный и транскраниальный, которые ставят перед анестезиологом как общие, так и специальные задачи. Транссфеноидальный доступ не требует специфических приемов. Важными задачами анестезиологического обеспечения при этом доступе являются контроль над системной гемодинамикой, коагуляционным и
  12. ГИПОФИЗ И ЭПИФИЗ
    ГИПОФИЗ И
  13. Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза
    Возникает при длительном применении эстроген-гестагенных препаратов с целью контрацепции (оральные контрацептивы), а также гестагенных препаратов в непрерывном режиме (депо-провера, 17-ОПК, норкалym и др.), проявляется гипоменструальным ановуляторным синдромом и аменореей после их отмены в течение 3—6 месяцев и более. Хотя это состояние связывается с гиперторможением гонадотропной функции
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