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Artropatia con deposizione di cristalli



I depositi intra-articolari di cristalli sono associati a molti cambiamenti acuti e cronici nelle articolazioni. I cristalli endogeni che causano cambiamenti patologici sono cristalli di urato monosodico (sali di acido urico), pirofosfato di calcio disidratato e fosfato di calcio di base (idrossiapatite). Cristalli di esteri esogeni di corticosteroidi, talco, polietilene e metilmetacrilato possono anche causare danni alle articolazioni. Il silicone, il polietilene e il metilmetacrilato sono utilizzati nelle articolazioni artificiali (protesi) e i frammenti più piccoli di tali protesi che si accumulano durante l'uso prolungato e l'usura del materiale artificiale possono portare all'artrite e all'insufficiente funzionalità della protesi. Entrambi i cristalli endo ed esogeni causano malattie articolari incorporando meccanismi mediati dalle citochine e portando alla distruzione della cartilagine articolare.

Gotta e artrite gottosa. La gotta è molto comune, riflette le fasi finali dello sviluppo di un intero gruppo di malattie in cui si verifica iperuricemia (elevato acido urico nel sangue). La malattia si manifesta in attacchi transitori di artrite acuta causata dalla cristallizzazione di urato all'interno e attorno alle articolazioni. L'artrite gottosa cronica si sviluppa; l'urato si deposita nelle articolazioni e in altre aree. I tofus si formano in questi luoghi (focolai di compattazione, in questo caso nodi gottosi). La maggior parte dei pazienti con gotta cronica (sebbene non tutti) soffrono anche di nefropatia gottosa (urato). Si ritiene che l'iperuricemia sia una condizione necessaria, ma non l'unica per lo sviluppo della gotta. Più del 10% delle persone che vivono nei paesi occidentali ha segni di iperuricemia, ma la gotta si verifica in meno dello 0,5% delle persone. Livelli di urato plasmatico superiori a 7 mg / 100 ml sono considerati elevati. Supera il grado di saturazione del plasma con urato a temperatura corporea normale e pH del sangue.

Esistono due tipi di gotta: gotta primaria, in cui il principale difetto metabolico rimane sconosciuto o la gotta è la principale conseguenza di qualche difetto noto; gotta secondaria (10% dei casi), in cui è nota la causa dell'iperuricemia o la malattia non è la principale manifestazione clinica di un disturbo metabolico. L'acido urico è un componente azotato plasmatico privo di proteine ​​e il prodotto finale dello scambio di basi puriniche. Le purine sono sintetizzate da due meccanismi: mediante sintesi diretta da precursori non purine de novo; indirettamente, quando si usano basi purine libere, vengono riutilizzati derivati ​​della scissione dell'acido nucleico di origine endo- o esogena. Nel secondo caso, è coinvolta l'ipoxantina guanina fosforibosil transferasi. La carenza di questo enzima porta ad un aumento della sintesi di nucleotidi purinici mediante formazione de novo e, di conseguenza, ad un aumento della produzione di acido urico. Una completa assenza dell'enzima si verifica nella rara sindrome di Lesch-Nyhen legata all'X (vedere il capitolo 8), osservata esclusivamente negli uomini. Questa sindrome è caratterizzata da iperuricemia, gravi disturbi neurologici con ritardo mentale e talvolta artrite gottosa. Varianti meno gravi della carenza di questo enzima possono anche causare iperuricemia e artrite gottosa con lievi disturbi neurologici, tuttavia, tali varianti sono rare. La stragrande maggioranza dei casi di gotta è di tipo primario, in cui il difetto metabolico alla base del livello elevato di acido urico è sconosciuto.

Il decorso clinico della gotta ha 4 fasi: iperuricemia asintomatica; artrite gottosa acuta; intermedio; cronico con la formazione di tofus. L'iperuricemia asintomatica si riscontra negli uomini durante la pubertà e nelle donne dopo la menopausa. Dopo un considerevole periodo di tempo, l'artrite gottosa acuta si manifesta sotto forma di un attacco inatteso di dolori articolari dolorosi, accompagnati da iperemia locale, calore nella zona interessata e forte dolore. Tuttavia, i sintomi indicativi di una generalizzazione del processo, ad eccezione di una piccola febbre, sono insoliti per la gotta. La stragrande maggioranza dei primi attacchi della malattia sono di natura monoarticolare. Inoltre, nel 50% di tutti i pazienti è colpita dall'articolazione metatarso-falangea. Successivamente, circa il 90% dei pazienti subisce attacchi acuti nelle seguenti articolazioni: parte posteriore del piede, caviglia, tallone, ginocchio, polso, interfalangea e ulnare. L'artrite gottosa acuta non trattata può durare per diverse ore, giorni e persino settimane. Ma gradualmente si verifica la piena risoluzione del processo e si verifica lo stadio intermedio asintomatico della malattia. Nonostante il fatto che alcuni pazienti non abbiano mai avuto un secondo attacco della malattia, la maggior parte dei pazienti ha ancora un secondo attacco dopo alcuni mesi (o anni). In assenza di una terapia adeguata, gli attacchi compaiono a intervalli più brevi e spesso acquisiscono un carattere poliarticolare. Nel corso degli anni, il processo non raggiunge più la piena risoluzione e assume la forma di una gotta cronica disabilitante con tofus. In media, a partire dal primo attacco acuto, ci vogliono circa 12 anni. Nella fase finale della malattia, si rivela radiologicamente la caratteristica erosione ossea periarticolare causata da depositi di cristalli e perdita di spazio articolare. La progressione della patologia porta a un grave processo paralizzante. Spesso, ulteriori gravi cambiamenti si basano sull'ipertensione. I segni di danno renale (vedi sotto) compaiono sotto forma di colica renale causata dal passaggio di sabbia e pietre. Circa il 20% dei pazienti con gotta cronica muore per insufficienza renale.

Molti fattori svolgono un ruolo nel trasformare l'iperuricemia asintomatica in gotta primaria. Ne elenchiamo alcuni: l'età dei pazienti e la durata dell'iperuricemia - la gotta si sviluppa raramente fino al momento in cui la durata dell'iperuricemia raggiunge i 20-30 anni; predisposizione genetica - oltre all'anomalia correlata ben definita dell'ipoxantina guanina fosforibosiltransferasi (vedi sopra), la gotta primaria si manifesta con un tipo di eredità multifattoriale (capitolo 8) e, pertanto, ha un carattere familiare; forme gravi di alcolismo cronico; l'obesità; prendendo alcuni farmaci (come i tiazidi); fattori tossici associati all'esposizione al piombo e alla predisposizione alla gotta.

Il meccanismo centrale nella patogenesi dell'artrite è la deposizione di cristalli di urato monosodico all'interno delle articolazioni.
Il liquido sinoviale è per lui un solvente molto peggio del plasma. Pertanto, con l'iperuricemia, la saturazione del liquido articolare con urato diventa troppo elevata, che è particolarmente caratteristica delle articolazioni periferiche (ad esempio, la caviglia). Con iperuricemia prolungata, il microtofus di urato appare nei sinoviociti e nella cartilagine articolare. Quindi, alcuni fattori sconosciuti (forse trauma) avviano il rilascio di cristalli nel liquido sinoviale. Questo è seguito da una cascata di eventi. Grazie alle loro proprietà, i cristalli liberati forniscono la chemiotassi e attivano il complemento. Si formano i componenti C3 e C5a, che porta all'accumulo di neutrofili e macrofagi nelle articolazioni e nelle membrane sinoviali. La fagocitosi a cristallo induce il rilascio di radicali liberi e leucotrieni tossici. Quando i neutrofili muoiono, vengono rilasciati enzimi lisosomiali. I macrofagi e i sinoviociti secernono molti mediatori - interleuchine-1, -6 e -8, fattore di necrosi tumorale-a, che intensificano ulteriormente la risposta infiammatoria e aumentano il danno alle strutture articolari. È così che si sviluppa l'artrite acuta, che di solito si attenua in pochi giorni o settimane, anche se non trattata.

Ripetuti attacchi di artrite acuta portano allo sviluppo di artrite cronica e alla formazione di tofus nelle membrane sinoviali infiammate, nel tessuto periarticolare e in altri luoghi. Nel tempo si sviluppano gravi danni alla cartilagine e disfunzioni articolari. Non è chiaro il motivo per cui l'artrite cronica, nonostante il gran numero di cristalli nei tessuti delle articolazioni, sia asintomatica per un periodo che va da alcuni giorni a diversi mesi.

I cambiamenti morfologici ben definiti nella gotta includono: artrite acuta; artrite cronica con formazione di tofus; la presenza di tofus in vari tessuti; nefropatia gottosa.

L'artrite acuta è caratterizzata da una grave infiltrazione della membrana sinoviale neutrofila e da un gran numero di globuli bianchi nel liquido sinoviale. I cristalli di urato monosodico si trovano spesso nel citoplasma dei neutrofili, così come nel tessuto della membrana sinoviale, dove si presentano sotto forma di piccoli ammassi. Questi cristalli lunghi e sottili sono a forma di ago, ma non danno birifrangenza. Nella membrana sinoviale vengono determinati l'edema e la stasi venosa, oltre a linfociti, plasmacellule e macrofagi sparsi. Quando il tasso di cristallizzazione diminuisce e molti cristalli si dissolvono, i fenomeni di artrite acuta si attenuano.

L'artrite cronica con formazione di tofus si verifica a causa della ripetuta deposizione di cristalli di urato durante gli attacchi di artrite acuta. L'urato può intarsiare abbondantemente le superfici articolari e formare depositi evidenti nella membrana sinoviale. La membrana sinoviale subisce iperplasia, fibrosi e si ispessisce a causa dell'infiltrazione infiammatoria e della formazione di un pannus che distrugge la cartilagine sottostante. Nei casi più gravi, ciò porta all'erosione ossea periarticolare. Quindi l'anchilosi fibrosa o ossea si sviluppa con una perdita parziale o completa della funzione articolare.

I TPfup (masse dense, focolai di compattazione) sono un segno caratteristico della gotta. Sono formati da grandi gruppi di cristalli di urato, circondati da gruppi di macrofagi, linfociti e cellule giganti come corpi estranei, in grado di assorbire completamente o parzialmente le masse cristalline. Il tofus può comparire nella cartilagine articolare, così come legamenti periarticolari, tendini e tessuti molli, inclusi sacchi del processo ulnare e della rotula, tendine calcaneale e lobi delle orecchie. Meno comunemente, si trovano nei reni, nella cartilagine nasale e nella pelle delle punte delle dita, dei palmi e delle piante dei piedi. Il tofus localizzato superficialmente può portare a gravi ulcerazioni della pelle.

La nefropatia gottosa (vedi capitolo 18) comprende: deposizione di cristalli di urato monosodico nello stroma del midollo, a volte con la formazione di tofus; precipitazione all'interno dei tubuli di cristalli liberi di acido urico; la formazione di calcoli da sali di acido urico (specialmente in pazienti con aumento dell'escrezione di acido urico). Possono verificarsi anche complicazioni secondarie, come la pielonefrite, specialmente nei casi in cui l'urato porta a ostruzione del tratto urinario.

Deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio. Questa malattia, nota come pseudogout e condrocalcinosi, è una delle malattie più comuni in cui si formano cristalli nelle articolazioni colpite. Questa deposizione di cristalli avviene dopo 50 anni e, con l'età, l'incidenza aumenta al 30-60% nelle persone che hanno raggiunto l'età di 85 anni o più [secondo Cotran RS, Kumar V., Collins T., 1998]. Non sono state identificate differenze razziali o di genere. Esistono 3 tipi di condrocalcinosi: sporadica (idiopatica), congenita e secondaria. Quest'ultimo è associato a precedenti danni articolari, iperparatiroidismo, emocromatosi, ipomagnesemia, ipotiroidismo, ocronosi e diabete mellito. Le condizioni che portano alla formazione di cristalli non sono del tutto chiare. Questi possono includere cambiamenti nell'attività degli enzimi della matrice della cartilagine che sono coinvolti nella formazione e nella scomposizione del pirofosfato. Di conseguenza, si verificano l'accumulo di pirofosfato e la sua cristallizzazione finale con calcio. Innanzitutto, i cristalli vengono depositati nella matrice articolare, nei menischi e nei dischi intervertebrali e, aumentando i depositi, possono essere rilasciati dal tessuto circostante ed entrare nella cavità articolare. I cristalli formano depositi bianchi, simili a gessi e sgretolati, che sono definiti in preparazioni istologiche come masse ovali blu-viola (basofile). Le particelle cristalline separate con birifrangenza debole raggiungono 0,5-5 micron nel diametro maggiore.

La condrocalcinosi spesso procede senza sintomi. Tuttavia, si sviluppa artrite acuta, subacuta o cronica che imita altre malattie, come l'artrosi o l'artrite reumatoide. Il coinvolgimento nel processo patologico dell'articolazione può richiedere un periodo di tempo da diversi giorni a diverse settimane. La malattia può essere mono o poliarticolare. Spesso colpiscono le articolazioni del ginocchio, il polso, così come le articolazioni del gomito, della spalla e della caviglia. Di conseguenza, circa il 50% dei pazienti sviluppa disturbi articolari significativi.

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Artropatia con deposizione di cristalli

  1. Eziologia dell'artropatia artjculatio cuvіtі
    Riteniamo opportuno individuare le seguenti cause principali di artropatia nell'area di studio: • sovraccarico funzionale del sistema muscolo-scheletrico durante il periodo di crescita intensiva del cucciolo; • crescita asincrona delle ossa dell'avambraccio durante l'ontogenesi; • violazione dell'equilibrio fosforo-calcio durante l'alimentazione di un cucciolo; • genetico
  2. Deposizione (conservazione) di grassi.
    Esistono due meccanismi per immagazzinare grasso; la loro cattura (triacilgliceridi) dal plasma e dalla lipogenesi - la sintesi di grassi da altre fonti, in particolare glucosio. Il tessuto adiposo è una sorta di batteria ad accumulo automatico di energia, è costantemente coinvolto nel metabolismo. A riposo, dopo aver mangiato, nelle cellule adipose (adipociti), il glucosio si trasforma in acidi grassi e trigliceridi
  3. URATA AMMONIO E CRISTALLI URATE AMORFICI
    Caratteristiche I cristalli di urato di ammonio (chiamati anche biurato di ammonio) si trovano di solito nelle urine leggermente acide, neutre o alcaline. Di solito sono di colore giallo o marrone chiaro, di forma sferica con lunghe sporgenze irregolari (la cosiddetta mela spinosa) (Fig. 43-51). Sali di sodio, potassio, urato di magnesio possono precipitare sotto forma di formazioni amorfe nell'urina acida
  4. CRISTALLI ATLAS
    ATLAS
  5. Tirosina Crystaluria
    I cristalli di tirosina si trovano come cristalli di aghi refrattari, incolori o gialli disposti in gruppi (Fig. 42). Nell'uomo si verificano in gravi malattie del fegato. {foto41} Fig. 42. Microfotografia di cristalli di aghi nel sedimento urinario di un cane. I cristalli a forma di ago possono essere tirosina, solfato di calcio, urato di sodio, ampicillina o radiocontrasto
  6. CRISTALLURIA DI LEUCINA
    I cristalli di leucina di solito appaiono come grandi sfere gialle o marroni con stratificazione concentrica radiale (Figura 31). Tuttavia, tali sfere potrebbero non essere puramente leucina, poiché è stato riportato che i cristalli di leucina pura assomigliano a piastre esagonali. Nell'uomo, i cristalli di leucina indicano una grave malattia del fegato. L'importanza dei cristalli di leucina per cani e gatti è buona
  7. CONCLUSIONI
    I minerali che precipitano nelle urine formano spesso cristalli di una forma caratteristica, che aiuta nella loro identificazione. La conoscenza della composizione minerale del cristallo ha valore diagnostico, prognostico e terapeutico. Tuttavia, una valutazione microscopica dei cristalli di urina fornisce solo un'idea approssimativa della loro composizione, poiché il processo di formazione, crescita e dissoluzione di un cristallo è influenzato
  8. ACIDO IPURICO CRISTALLURIA
    I cristalli di acido ippurico sono formazioni incolori e allungate di varie dimensioni. Di solito hanno sei lati che sono collegati da angoli arrotondati. Questi cristalli hanno nuovamente attirato l'attenzione dei veterinari a causa della loro possibile associazione con avvelenamento da glicole etilenico in cani e gatti. Tuttavia, in recenti studi su cani e gatti con avvelenamento da glicole etilenico, cristalli di urina
  9. CRISTALLURIA AL CARBONATO DI CALCIO
    Il carbonato di calcio può cristallizzare nelle urine di cavalli, conigli, capre, formando grandi sferoidi giallo-marroni o incolori con striatura radiale o piccoli cristalli di forma rotonda, ovale o con manubri (Fig. 2 e 3). Nei cani e nei gatti, questi cristalli di solito non si trovano. Se nelle urine si trova un cristallo a forma di manubrio, allora è piuttosto ossalato di calcio monoidrato. Fig.
  10. Nefropatia da urato
    Le persone con malattie iperuricemiche hanno tre tipi di nefropatia da urato. Nefropatia acuta dell'acido urico. Si verifica quando i cristalli di acido urico precipitano nei tubuli renali, principalmente nei tubi di raccolta, il che porta all'ostruzione dei nefroni e allo sviluppo di insufficienza renale acuta. Questo tipo di nefropatia è più comune nei pazienti con leucemia e linfomi che sono stati sottoposti
  11. Nefropatia uratica
    Уратная нефропатия (острая и хроническая) — заболевание, развивающееся в результате отложения кристаллов солей мочевой кислоты в просветах канальцев или в интерстиции. Уратная нефропатия обычно клинически проявляется в двух видах: острая почечная недостаточность или хроническое интерстициальное заболевание. К уратной нефропатии могут привести любые состояния, связанные с повышением уровня мочевой
  12. ХОЛЕСТЕРОЛОВАЯ КРИСТАЛЛУРИЯ
    Особенности Холестероловые кристаллы обычно большие, плоские, прямоугольные пластины с характерными зарубками на углах (рис. 24). При световой микроскопии они бесцветные и прозрачные. При поляризованном свете наблюдаются различные блестящие цвета. Интерпретация У людей холестероловые кристаллы обычно связаны с массивным разрушением ткани и с нефротическим синдром и хилурией (наличие лимфы в
  13. КРИСТАЛЛУРИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ
    Особенности Кристаллы мочевой кислоты часто встречаются желтого или желто-коричневого цвета различных форм. Наиболее характерная форма - алмаза или ромбической пластины с концентрическими кругами (рис. 57-61). Также они могут встречаться в виде розеток, состоящих из нескольких агрегированных кристаллов мочевой кислоты. Иногда они встречаются как ромбические пластины с одним или несколькими
  14. Уратная нефропатия
    У лиц с гиперурикемическими заболеваниями встречаются три вида уратной нефропатии. Острая мочекислая нефропатия. Она возникает при выпадении кристаллов мочевой кислоты в почечных канальцах, в основном в собирательных трубках, что приводит к обструкции нефронов и развитию острой почечной недостаточности. Этот тип нефропатии чаще встречается у больных лейкозами и лимфомами, подвергшихся
  15. Патология обмена пуринов. Подагра
    Главный клинический синдром, вызванный расстройством пуринового обмена – это подагра. Под подагрой понимают гетерогенную группу нарушений пуринового метаболизма, проявляющихся выраженной гиперурикемией, приступами артрита (как правило, моносуставного характера), отложением кристаллов моногидрата мочекислого натрия в тканях (подагрические шишки – tophi urici), уратурической нефропатией и
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