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Artropatia da deposito di cristallo



I depositi intrarticolari di cristalli sono associati a molti cambiamenti acuti e cronici delle articolazioni. I cristalli endogeni che causano cambiamenti patologici sono cristalli di urato monosodico (sali di acido urico), calcio pirofosfato disidratato e calcio fosfato di base (idrossiapatite). Cristalli esogeni di esteri di corticosteroidi, talco, polietilene e metilmetacrilato possono anche causare danni alle articolazioni. Il silicone, il polietilene e il metilmetacrilato sono utilizzati nelle articolazioni artificiali (protesi) e i frammenti più piccoli di tali protesi che si accumulano durante l'uso prolungato e l'usura di materiale artificiale possono portare all'artrite e alla funzione insufficiente della protesi. Sia i cristalli endo che quelli esogeni causano malattie delle articolazioni incorporando meccanismi mediati da citochine che portano alla distruzione della cartilagine articolare.

Gotta e artrite gottosa. La gotta è molto comune, riflettendo le fasi finali dello sviluppo di un intero gruppo di malattie in cui si verifica iperuricemia (livelli elevati di acido urico nel sangue). La malattia si manifesta in attacchi transitori di artrite acuta causati dalla cristallizzazione degli urati all'interno e intorno alle articolazioni. L'artrite gottosa cronica si sviluppa, gli urati si depositano nelle articolazioni e in altre aree. In questi luoghi si formano tophi (focolai di compressione, in questo caso gangli gottosi). La maggior parte dei pazienti con gotta cronica (anche se non tutti) soffre anche di nefropatia gotta (urata). Si ritiene che l'iperuricemia sia una condizione necessaria, ma non l'unica per lo sviluppo della gotta. Più del 10% delle persone che vivono nei paesi occidentali hanno segni di iperuricemia, ma la gotta si verifica in meno dello 0,5% degli individui. I livelli di urato plasmatico superiori a 7 mg / 100 ml sono considerati elevati. Supera il grado di saturazione plasmatica di urati a temperatura corporea normale e pH del sangue.

Si distinguono due tipi di gotta: la gotta primaria, in cui il principale difetto metabolico rimane sconosciuto, o la gotta è la principale conseguenza di qualche difetto noto; gotta secondaria (10% dei casi), in cui è nota la causa dell'iperuricemia o la malattia non è la principale manifestazione clinica di un disturbo metabolico. L'acido urico è un componente azotato privo di proteine ​​del plasma e il prodotto finale dello scambio di basi purine. Le purine sono sintetizzate da due meccanismi: dalla sintesi diretta dei precursori non purinici de novo; in modo indiretto, quando vengono utilizzate basi purine libere, derivati ​​della scissione dell'acido nucleico avente origine endogena o esogena. Nel secondo caso, è coinvolta l'ipoxantina anina fosforibosil transferasi. La carenza di questo enzima porta ad un aumento della sintesi dei nucleotidi purinici attraverso la formazione di de novo e, di conseguenza, ad un aumento della produzione di acido urico. La completa assenza dell'enzima si trova nella rara sindrome Lesch-Nihena legata all'X (vedi Capitolo 8), che è osservata esclusivamente negli uomini. Questa sindrome è caratterizzata da iperuricemia, gravi disturbi neurologici con ritardo mentale e talvolta gottosa artrite. Le carenze meno gravi di questo enzima possono anche causare iperuricemia e artrite gottosa con disturbi neurologici minori, ma tali opzioni sono rare. La stragrande maggioranza dei casi di gotta è del tipo primario, in cui il difetto metabolico sottostante l'aumento del livello di acido urico è sconosciuto.

Il decorso clinico della gotta ha 4 fasi: iperuricemia asintomatica; artrite gottosa acuta; intermedio; cronico con formazione di tophus. Iperuricemia asintomatica si riscontra negli uomini durante la pubertà e nelle donne dopo la menopausa. Dopo un considerevole periodo di tempo, l'artrite gottosa acuta si manifesta sotto forma di un inaspettato attacco di dolori articolari lancinanti, accompagnato da iperemia locale, calore nella zona interessata e dolore intenso. Tuttavia, i sintomi che indicano la generalizzazione del processo, ad eccezione di una piccola febbre, non sono tipici della gotta. La stragrande maggioranza dei primi periodi della malattia è monoarticolare. E nel 50% di tutti i pazienti, è interessata l'articolazione metatarso-falangea. Più tardi, circa il 90% dei pazienti subisce attacchi acuti nelle seguenti articolazioni: la parte posteriore del piede, la caviglia, il tallone, il ginocchio, il polso, l'interfalangeo e il gomito. L'artrite gottosa acuta non trattata può durare per diverse ore, giorni o anche settimane. Ma gradualmente avviene la piena risoluzione del processo e inizia uno stadio intermedio asintomatico della malattia. Nonostante il fatto che alcuni pazienti non abbiano mai più un secondo attacco della malattia, la maggior parte dei pazienti dopo alcuni mesi (o anni) sperimenta ancora un secondo attacco. In assenza di una terapia adeguata, gli attacchi compaiono a intervalli più brevi e spesso diventano poliarticolari. Nel corso degli anni, il processo non raggiunge più la piena risoluzione e assume la forma di cronica disabilitazione della gotta con tophi. In media, a partire dal primo attacco acuto, ci vogliono circa 12 anni. Nella fase finale della malattia, l'erosione ossea periarticolare caratteristica causata da depositi di cristalli e perdita di spazio articolare sono radiologicamente rivelati. La progressione della patologia porta a un grave processo paralizzante. L'ipertensione è spesso alla base di ulteriori gravi cambiamenti. Segni di danno renale (vedi sotto) si manifestano sotto forma di colica renale causata dal passaggio di sabbia e pietre. Circa il 20% dei pazienti con gotta cronica muore per insufficienza renale.

Molti fattori giocano un ruolo nel trasformare l'iperuricemia asintomatica in gotta primaria. Elenchiamo alcuni di loro: l'età dei pazienti e la durata di iperuricemia - la gotta raramente si sviluppa fino al momento in cui la durata dell'iperuricemia raggiunge i 20-30 anni; predisposizione genetica - oltre a quella ben definita Nella ipoxantina-guanina fosforibosiltransferasi (vedi sopra), le anomalie associate, gotta primaria si verifica nel modo multifattoriale dell'ereditarietà (Capitolo 8) e, quindi, ha un carattere familiare; forme gravi di alcolismo cronico; l'obesità; prendere alcuni farmaci (ad esempio i tiazidici); fattori tossici associati all'esposizione al piombo e alla predisposizione alla gotta di piombo.

Il meccanismo centrale nella patogenesi dell'artrite è la deposizione di cristalli di urato monosodico all'interno delle articolazioni.
Il liquido sinoviale è un solvente molto peggiore per lui del plasma. Pertanto, nell'iperuricemia, la saturazione del fluido articolare con urati diventa troppo alta, che è particolarmente caratteristica delle articolazioni periferiche (ad esempio l'articolazione della caviglia). Con iperuricemia prolungata, l'urato mikrotofusy compare nei sinoviociti e nella cartilagine articolare. Quindi alcuni fattori sconosciuti (possibilmente traumi) iniziano il rilascio di cristalli nel liquido sinoviale. Questo è seguito da una cascata di eventi. A causa delle sue proprietà, i cristalli rilasciati forniscono la chemiotassi e attivano il complemento. Formati componenti SZ-e C5a, che portano all'accumulo di neutrofili e macrofagi nelle articolazioni e nelle membrane sinoviali. La fagocitosi dei cristalli induce il rilascio di radicali liberi tossici e leucotrieni. Quando si verifica la morte dei neutrofili, gli enzimi lisosomiali vengono rilasciati. I macrofagi e i sinoviociti secernono una varietà di mediatori - interleuchine-1, -6 e -8, fattore di necrosi tumorale-a, che intensificano ulteriormente la risposta infiammatoria e aumentano il danno alle strutture articolari. È così che si sviluppa l'artrite acuta, che di solito scompare in pochi giorni o settimane, anche se non trattata.

Attacchi ripetuti di artrite acuta portano allo sviluppo di artrite cronica e alla formazione di tophi nelle membrane sinoviali infiammate, nel tessuto periarticolare e in altri luoghi. Nel tempo si sviluppano gravi danni alla cartilagine e disfunzioni dell'articolazione. Non è chiaro perché l'artrite cronica, nonostante il gran numero di cristalli nei tessuti delle articolazioni, sia asintomatica per un periodo che va da alcuni giorni a diversi mesi.

I cambiamenti morfologici ben definiti nella gotta includono: artrite acuta; artrite cronica con formazione di tophus; la presenza di tophi in vari tessuti; nefropatia gottosa.

L'artrite acuta è caratterizzata da un'infiltrazione neutrofila pronunciata della membrana sinoviale e da un gran numero di leucociti nel liquido sinoviale. I cristalli di urato monosodico si trovano spesso nel citoplasma dei neutrofili, così come nel tessuto della membrana sinoviale, dove si trovano in piccoli gruppi. Questi cristalli lunghi e sottili sono a forma di ago, ma non danno una doppia rifrazione. Nella membrana sinoviale si determinano edema e congestione venosa, così come linfociti sparsi, plasmacellule e macrofagi. Quando l'intensità della cristallizzazione diminuisce e molti cristalli si dissolvono, gli effetti dell'artrite acuta regrediscono.

L'artrite cronica con la formazione di tofus sorge a causa della ripetuta precipitazione dei cristalli di urato durante gli attacchi di artrite acuta. Gli urati possono abbondantemente incrostare le superfici articolari e formare depositi evidenti nella membrana sinoviale. La membrana sinoviale subisce iperplasia, fibrosi e ispessimento a causa di infiltrazione infiammatoria e formazione di pannus, che distrugge la cartilagine sottostante. Nei casi più gravi, questo porta all'erosione ossea periarticolare. Quindi si sviluppa anchilosi fibrosa o ossea, con perdita parziale o completa della funzione articolare.

Tupfups (masse dense, sacche di compattazione) sono un segno caratteristico della gotta. Sono formati da grandi gruppi di cristalli di urato, circondati da gruppi di macrofagi, linfociti e cellule giganti come corpi estranei, che sono in grado di assorbire completamente o parzialmente le masse cristalline. Il tofusa può comparire nella cartilagine articolare, così come nei legamenti periarticolari, nei tendini e nei tessuti molli, tra cui l'osso ulnare e le sacche di rotula, i tendini del tallone ei lobi delle orecchie. Meno comunemente, si trovano nei reni, nelle cartilagini nasali e nella pelle delle punte delle dita, dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. Tophi in posizione superficiale può portare a grandi ulcerazioni della pelle.

La nefropatia gottosa (vedi capitolo 18) include: la deposizione di cristalli di urato monosodico nello stroma del midollo, a volte con la formazione di tophi; precipitazione di cristalli di acido urico libero all'interno dei tubuli; la formazione di calcoli dai sali di acido urico (specialmente nei pazienti con aumento dell'escrezione di acido urico). Potrebbero esserci complicazioni secondarie, come la pielonefrite, specialmente nei casi in cui gli urati portano all'ostruzione delle vie urinarie.

Deposizione di cristalli di calcio pirofosfato. Questa malattia, nota come pseudogotta e condrocalcinosi, è una delle malattie più frequenti in cui si formano i cristalli nelle articolazioni colpite. Tale deposizione di cristalli avviene dopo 50 anni e, con l'età, l'incidenza aumenta fino al 30-60% nelle persone che hanno raggiunto l'età di 85 anni o più [secondo Cotran RS, Kumar V., Collins T., 1998]. Non sono state identificate differenze razziali e sessuali. Esistono 3 tipi di condrocalcinosi: sporadica (idiopatica), congenita e secondaria. Quest'ultimo è associato a precedenti danni alle articolazioni, iperparatiroidismo, emocromatosi, ipomagnesiemia, ipotiroidismo, ocronosi e diabete mellito. Le condizioni che portano alla formazione di cristalli non sono del tutto chiare. Questi possono includere cambiamenti nell'attività degli enzimi della matrice cartilaginea che sono coinvolti nella formazione e distruzione del pirofosfato. Di conseguenza, si verifica l'accumulo di pirofosfato e la sua cristallizzazione finale con il calcio. Innanzitutto, i cristalli si depositano nella matrice articolare, nel menisco e nei dischi intervertebrali, e man mano che i depositi aumentano, possono essere rilasciati dal tessuto circostante ed entrare nella cavità articolare. I cristalli formano depositi bianchi, simili a gessi e friabili, che sono determinati in preparazioni istologiche come masse ovali blu-violetto (basofile). Le particelle cristalline separate con birifrangenza debole raggiungono 0,5-5 micron nel diametro maggiore.

La condrocalcinosi si presenta spesso senza sintomi. Tuttavia, l'artrite acuta, subacuta o cronica si sviluppa ancora, imitando altre malattie come l'artrosi o l'artrite reumatoide. Il coinvolgimento nel processo patologico di un'articolazione può richiedere un periodo di tempo variabile da alcuni giorni a diverse settimane. La malattia può essere mono- o poliarticolare. Spesso colpisce le articolazioni del ginocchio, il polso, così come le articolazioni del gomito, della spalla e della caviglia. Di conseguenza, circa il 50% dei pazienti sviluppa disturbi articolari significativi.

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Artropatia da deposizione di cristalli

  1. Eziologia dell'artropatia artjculatio cuvіtі
    Riteniamo opportuno individuare le seguenti cause principali di artropatia nell'area studiata: • sovraccarico funzionale del sistema muscolo-scheletrico durante un periodo di crescita intensiva del cucciolo; • crescita asincrona delle ossa dell'avambraccio nel processo di ontogenesi; • violazione dell'equilibrio fosforo-calcio durante l'alimentazione di un cucciolo; • genetico
  2. Deposito (stoccaggio) di grassi.
    Esistono due meccanismi per la conservazione del grasso; catturarli (triacilgliceridi) dal plasma e la lipogenesi è la sintesi di grassi provenienti da altre fonti, in particolare il glucosio. Tessuto adiposo - una sorta di batteria a carica automatica, è costantemente coinvolto nel metabolismo. Nella condizione di riposo, dopo aver mangiato, nelle cellule adipose (adipociti) il glucosio si trasforma in acidi grassi e trigliceridi
  3. CRISTALLI DI AMMONIO E CRISTALLI DI AMMISSIONE
    Caratteristiche I cristalli di urato di ammonio (chiamati anche biourate di ammonio) si trovano solitamente in urina leggermente acidificata, neutra o alcalina. Di solito sono di colore giallo o bruno-giallo, di forma sferica con lunghe sporgenze irregolari (la cosiddetta mela pungente) (figura 43-51). I sali di urato di sodio, potassio, magnesio possono precipitare sotto forma di formazioni amorfe in urina acida
  4. CRISTALLI DI ATLAS
    ATLAS
  5. TYROSINE CRISTALLINA
    I cristalli di tirosina vengono rilevati come aghi refrattari, incolori o gialli situati in gruppi (Fig. 42). Negli esseri umani, si trovano in gravi malattie del fegato. {foto41} Pic. 42. Micrografia di cristalli di aghi nel sedimento urinario di un cane. I cristalli a forma di ago possono essere costituiti da tirosina, solfato di calcio, sodio urato, ampicillina o radiocontrasto
  6. Cristalluria di leucina
    I cristalli di leucina si presentano solitamente come grandi sfere gialle o marroni con stratificazione concentrica radiale (Figura 31). Tuttavia, tali sfere potrebbero non essere puramente leucina, poiché è stato riferito che i cristalli di leucina pura assomigliano a piastre esagonali. Nell'uomo, i cristalli di leucina indicano una grave malattia del fegato. Il valore dei cristalli di leucina per cani e gatti è buono
  7. CONCLUSIONI
    I minerali che precipitano nell'urina spesso formano cristalli di una forma caratteristica, che aiuta nella loro identificazione. La conoscenza della composizione minerale del cristallo ha un valore diagnostico, prognostico, terapeutico. Tuttavia, la valutazione microscopica dei cristalli di urina fornisce solo un concetto approssimativo della loro composizione, poiché il processo di formazione, crescita e dissoluzione di un cristallo è influenzato molto
  8. ACIDO HIPPURIC CRISTALLALLICO
    I cristalli di acido ippurico sono formazioni incolori e allungate di varie dimensioni. Di solito hanno sei lati collegati da angoli arrotondati. Questi cristalli attirarono nuovamente l'attenzione degli specialisti veterinari per la loro possibile connessione con l'avvelenamento da glicole etilenico di cani e gatti. Tuttavia, in studi recenti su gatti e cani con avvelenamento da glicole etilenico, cristalli di urina,
  9. CALCIO CARBONATO CRISTALLINO
    Il carbonato di calcio può cristallizzare nelle urine di cavalli, conigli, capre, formando grandi sferoidi giallo-bruni o incolori con striatura radiale, o piccoli cristalli rotondi, ovali o con manubri (Fig. 2 e 3). In cani e gatti, questi cristalli di solito non vengono rilevati. Se nelle urine si trova un cristallo a forma di manubrio, è più probabile che l'ossalato di calcio sia monoidrato. Fig.
  10. Nefropatia urinaria
    Negli individui con malattie iperuricemiche, ci sono tre tipi di nefropatia da urato. Nefropatia acuta urinaria. Si verifica quando i cristalli di acido urico precipitano nei tubuli renali, principalmente nei tubi di raccolta, che portano all'ostruzione dei nefroni e allo sviluppo di insufficienza renale acuta. Questo tipo di nefropatia è più comune nei pazienti con leucemia e linfomi che si sono sottoposti
  11. Nefropatia acuta.
    La nefropatia uratica (acuta e cronica) è una malattia che si sviluppa a seguito della deposizione di cristalli di sale di acido urico nel lume tubulo o nell'interstizio. La nefropatia da urina di solito si manifesta clinicamente in due forme: insufficienza renale acuta o malattia interstiziale cronica. Qualsiasi condizione associata ad un aumento del livello urinario può portare alla nefropatia urica.
  12. COLESTEROLA CRISTALLINA
    Caratteristiche I cristalli di colesterolo sono generalmente piastre grandi, piatte, rettangolari con tacche caratteristiche agli angoli (Fig. 24). Quando microscopia ottica, sono incolori e trasparenti. Con la luce polarizzata, ci sono vari colori brillanti. Interpretazione Nell'uomo, i cristalli di colesterolo sono solitamente associati a distruzione massiccia del tessuto e sindrome nefrosica e hiluria (presenza di linfa in
  13. ACIDO CRISTALLURO URICO
    Caratteristiche I cristalli di acido urico si trovano spesso in giallo o giallo-marrone in varie forme. La forma più caratteristica è una placca diamantata o rombica con cerchi concentrici (Fig. 57-61). Possono anche essere trovati sotto forma di prese costituite da diversi cristalli aggregati di acido urico. A volte vengono trovati come piatti rombici con uno o più
  14. Nefropatia urinaria
    Negli individui con malattie iperuricemiche, ci sono tre tipi di nefropatia da urato. Nefropatia acuta urinaria. Si verifica quando i cristalli di acido urico precipitano nei tubuli renali, principalmente nei tubi di raccolta, che portano all'ostruzione dei nefroni e allo sviluppo di insufficienza renale acuta. Questo tipo di nefropatia è più comune nei pazienti con leucemia e linfomi che si sono sottoposti
  15. Patologia dello scambio di purine. gotta
    La principale sindrome clinica causata dal disturbo del metabolismo del purine è la gotta. Si intende che la gotta sia un gruppo eterogeneo di disordini del metabolismo del purine, manifestati da grave iperuricemia, artrite (solitamente attacchi mono-articolari), deposizione di cristalli di sodio acido urico monoidrato nei tessuti (urti gottosi - tophi urici), nefropatia uratica e
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